Frontotemporale Demenz
Frontotemporale Lobäratrophie, Morbus Pick, frontotemporale lobäre Atrophie
- Beschreibung einer fokalen Hirnatrophie bei Patienten mit Demenz und Aphasie von Arnold Pick 1900
Ätiologie
- Atrophie des orbitalen und mesialen Frontallappens, anterioren und basalen Temporallappens, gel. Basalganglien
- Teilweise autosomal-dominanter Erbgang- FTDP-17 (siehe Neurogenetik)
- Sehr häufig Ubiquitin-Einschlüsse
- Fakultativ Nachweis von Pick-Körperchen, Tau-Proteinen und Alpha-Synuklein
Epidemiologie
- Auftreten typischerweise <65 Jahre
- m>w, ca. 2:1
- in ca. 50% familiär, davon 20% autosomal-dominant (siehe Neurogenetik)
- Ca. 20% der Demenzerkrankungen
Klinik
- Störung des Sozialverhaltens
- Enthemmung, Distanzlosigkeit, Witzelsucht, gemindertes Schamgefühl, eingeschränkte Empathie, Vernachlässigung der Körperpflege
- Apathie u./o. Unruhe
- Affektarmut, Indifferenz
- Kognition
- Anosognosie, Störung exekutiver Funktionen, des Abstraktionsvermögens, des Urteilsvermögens, wenig zielgerichtetes Handeln, eingeschränkte Selbstkritik, Konkretismus, Perseverationen des Handelns, Aufmerksamkeitsminderung, Kurzzeitgedächtnis meist erst im Verlauf beeinträchtigt,
- Sprachstörungen
- verminderte Sprachproduktion, Stereotypie, Echolalie, Palilaie, Mutismus
- Im Verlauf begleitende neurologische Defizite: Rigor, Tremor, Hypokinese, Inkontinenz
- Labile Hypotonie
Sonderformen
- Progrediente Aphasie
- Semantische Aphasie
- FTD mit ALS
Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung
- Primitivreflexe: Gegenhalten, Palmomentalreflex, Schnauzreflex
- Parkinson-Symptomatik, insbesondere Hypokinese
- Ausschluß Okulomotorikstörungen (DD: Lewy-Körperchen Demenz)
- Zeichen einer Motoneuronerkrankung (DD: FTD mit ALS)
Procedere
- Psychometrische Testung:
- Sprachliche Tests! Demtect, MMST, SIDAM, Stroop-Test
- MRT-Kopf (Frontotemporale Atrophie mit Erweiterung der Seitenventrikel, III. Ventrikels, Verschmälerung der Gyri - „Messerkanten-Atrophie")
- Übliche Labordiagnostik
- EEG (meist auch bei Demenz noch normal)
- Ev. FDG-PET
- Bei Verdacht: Genetische Untersuchung
Verlauf
- Chronisch progredient, meist recht rasche Progredienz über 4-8 Jahre
Differentialdiagnose
Weiterführende Literatur
- <link medien literatur-dvds>Demenzen , Schmidtke K., Kohlhammer Verlag 2006
- <link medien literatur-dvds>Gerontoneurologie , Deuschl G., Reichmann H., Thieme Verlag 2006
- <link medien literatur-dvds>Demenzen , Wallesch C.-W., Förstl H., Thieme Verlag 2006
- <link medien literatur-dvds>Demenztests , Ivemeyer D., Zerfaß, R., Urban & Fischer 2006