Akute demyelinisierende Enzephalomyelitis - ADEM (ICD-10 G37.8)

• Impfung (Masern, Mumps, Röteln, FSME, VZV, Hepatitis, EBV...)
• Vorausgehender viraler Infekt (FSME, Masern, Mumps, Röteln, Poliomyelitis...)
• Multifokale perivaskuläre Demyelinisierung mit Infiltration von T-Lymphozyten

• Häufiger im Kindes- und Jugendalter
• Postvakzinal 1:300-1:20000

• Tage bis wenige Wochen nach Infekt/Impfung auftretende Encephalomyelitis
• Monophasischer Verlauf
• Fieber, Kopfschmerzen
• Fokal neurologische Defizite mit Hemiparese, Aphasie, Ataxie, Hirnstammsymptome
• Retrobulbärneuritis (gel. bds.)
• hirnorganisches Psychosyndrom
• Bewusstseinsstörung bis zum Koma
• Fokale oder generalisierte epileptische Anfälle
• Gel. myelitische Symptome

MRT-Kopf

• Mono- oder multilokuläre KM-aufnehmende Herde
• Herde zeitlgleich auftretend
• Teilweise größer als MS-Herde
• Häufig subkortikal

Liquor

• Zellzahl >100/µl
• Eiweißerhöhung
• Oligoklonale Banden seltener als bei MS

Labordiagnostik (HIV, Vaskulitis)

Ev. intensivmedizinische Behandlung

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Medikation:

• Methylprednisolon

Bei unzureichender Wirksamkeit:

• Immunglobuline
• 5x Plasmapherese (jdn. 2. Tag)
• Cyclophosphamid

• Sehr variabel, leichte aber auch foudroyante Verläufe beschrieben
• Meist gute Prognose
• Letalität bei postinfektiöser ADEM ca. 5-20%
• In Einzelfällen Kraniotomie aufgrund Hirndrucksymptomatik erforderlich
• Komplikation: Akute haemorrhagische Leukenzephalitis Hurst (hohe Letalität)

• Multiple Sklerose, MS Typ Marburg, ZNS-Lymphome, zerebrale Vaskulitiden, Enzephalitiden bei Virusinfektion, Morbus Whipple, Sarkoidose

Fachliteratur

• Multiple Sklerose, Kesselring  J., Kohlhammer Verlag 2005
• Multiple Sklerose im Kindes- und Jugendalter, Zettl U.K., Köhler, W., Buchmann J., Thieme Verlag 2007

Fachartikel

• Pohl D, Hennemuth I, von Kries R, Hanefeld F. Paediatric multiple sclerosis and acute disseminated encephalomyelitis in Germany: results of a nationwide survey. Eur J Pediatr. 2007 May;166(5):405-12.