Progressive Paralyse

Dementia paralytica, "Hirnerweichung"

Definition

Formen

  • Subakut schleichende Form
  • Akute enzephalitische Verlaufsform (Galoppierende Paralyse)
  • Lissauer Herdenzephalitis

Klinik

Subakut schleichende Form

  • Psychosyndrom:
    • Vergeßlichkeit, Konzentrationsstörungen
    • Verhaltensstörung
    • Persönlichkeitsveränderungen, „Witzelsucht“, Gleichgültigkeit, Indolenz, Delinquenz
    • Antriebsstörung, schnelle Ermüdung
    • Schlafstörungen
  • Neuropsychologische Defizite:
    • Aphasie, Apraxie, Agraphie, Akalkulie
  • Psychose:  (erst im Verlauf), ca. 15%
    • Halluzinationen, illusionäre Verkennungen, Manie, Größenwahn, gesteigerter Antrieb, Aggressivität, Reizbarkeit
  • Depressives Syndrom
  • Dementielles Syndrom:
    • Störungen des Kurz- und Langzeitgedächtnisses, Vigilanzminderung, Antriebsminderung, Affektverflachung, schweres dementielles Syndrom
  • Fokale oder generalisierte epileptische Anfälle
  • Vegetative Symptomatik:
    • Hypothermie, Hyperhidrosis, Blasenstörungen

Akute enzephalitische Form (Galoppierende Paralyse)

  • Akutes Psychosyndrom mit (schwerer) Vigilanzstörung
  • Meningismus
  • Fokalneurologische Ausfälle (Mono-/Hemiparese, Aphasie)
  • Fokale oder generalisierte epileptische Anfälle (gel. Status epilepticus)
  • Rasche Progredienz mit letalem Verlauf innerhalb von Wochen 

Lissauer Herdenzephalitis

  • Im Vordergrund stehende fokal neurologische Defizite
  • Hemi/-Quadrantenanopsie, Hemiparese, Apraxie

Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung

Artikulationsstörungen („Silbenschmieren"), Zittern der Stimme, „mimisches Beben" Dysphonie, phonematische Paraphasien

Reflexaufälligkeiten

  • Abgeschwächte, gesteigerte, seitendifferente Reflexe (meist in Kombination mit Tabes dorsalis – Taboparalyse)
  • Positive Pyramidenbahnzeichen
    • Babinski
    • Bauchhautreflexe abgeschwächt oder erloschen
  • Positive Primitivreflexe

Dysdiadochokinese

Störungen der Pupillomotorik

  • Verzögerte Lichtreaktion
  • Reflektorische Pupillenstarre:
    • Direkte und konsensuelle Lichtreaktion erloschen, erhaltene Konvergenz
  • Argyll-Robertson-Phänomen:
    • Reflektorische Pupillenstarre, Miosis, schlechtes Ansprechen auf Mydriatika

Hirnnervenbeteiligung: (selten)

  • Faziale Parese
  • Hypakusis
  • Ptosis

Verlauf

  • Akute enzephalitische Form:
    • Rasche Progredienz mit letalem Verlauf innerhalb von Wochen 
  • Subakut schleichende Form:
    • Remission abhängig von Zeitpunkt des Therapiebeginns

Weiterführende Literatur

  • Neurosyphilis, VCH 1987, Hilmar Prange
  • Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems, Thieme 2000, Erich Schmutzhard