Progressive multifokale Leukenzephalopathie, PML (ICD-10 A 81.2)
- Erstbeschreibung 1958 von Aström et al.
Ätiologie
- Infektion mit dem JC-Virus (Papovavirus, Gattung Polyomavirus)
- DNA-Viren
- Subakute demyelinisierende ZNS-Erkrankung mit Verlust der Myelinscheiden und Oligodenroglia
- Häufig Folge einer malignen Grunderkrankunger, einer HIV-Infektion oder durch Medikamente
- Reaktivierte JCV-Infektion
Epidemiologie
- Durchseuchung bei Erwachsenen >80%
- Auftreten bei ca. 1% der AIDS-erkrankten
Klinik
- Primärinfektion asymptomatisch
- Subakutes Auftreten
- Hemiparese (häufig Frühsymptom)
- Psychische Veränderungen, Wesensänderung
- Aphasie
- Hirnstammsymptomatik mit Dysarthrie
- Ataxie, Gangstörung
- Kopfschmerzen, Übelkeit, Schwindel
- Gesichtsfeldstörungen
- Epileptische Anfälle
Im Verlauf
- Demenz
- Tetraparese
- Sprachzerfall
- Kortikale Blindheit
Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung
- Keine, bzw. siehe Klinik
Procedere
- MRT-Kopf
- (T2 hyperintense subkortikale o. periventrikuläre Herde, multifokal, i.V. konfluierend, meist kein Gd- Enhancement)
- Sequenzen: T2, Flair, DWI, ADC, T1
- Liquorpunktion:
(JC-Virus-PCR (in ca. 80% positiv), Liquor sonst meist unauffällig selten Pleozytose <25, leichte Eiweißerhöhung, Nachweis von basischem Myeloprotein, zur DD auch CMV und HIV-PCR) - Ev. Hirnbiopsie
- Intensivmediznische Überwachung
- Erkrankung ist nach §3 Abs 2 BseuchG meldepflichtig
Verlauf
- Bei HIV-Infektion häufig letal, selten > 1 Jahr
- Bei medikamentöser PML Überleben mit Residualsymptomatik möglich
Differentialdiagnose
- Infektion mit Cytomegalievirus, Herpes-simplex-Virus, Herpes zoster, Neurosyphillis, zerebrale Tuberkulose,Toxoplasmose, Cryptococcus oer Aspergillusinfektion, HIV-Enzephalopathie
Weiterführende Literatur
Fachliteratur
- Neurointensiv, Schwab S. et al, Springer Verlag 2008
Fachliteratur
- Astrom et al., Progressive multifocal leuko-encephalopathy; a hitherto unrecognized complication of chronic lymphatic leukaemia and Hodgkin's disease. Brain. 1958 Mar;81(1):93-111.
Test auf JCV-Infektion
Bei Verdacht auf eine PML-Erkrankung unter Therapie mit Natalizumab können Sie folgende Formulare nutzen:
Patienteninformation zur Erkrankung
Antrag auf Kostenübernahme der Liquordiagnostik
Weitere Informationen erhalten Sie unter: