Progressive multifokale Leukenzephalopathie, PML (ICD-10 A 81.2)

  • Erstbeschreibung 1958 von Aström et al.

Ätiologie

  • Infektion mit dem JC-Virus (Papovavirus, Gattung Polyomavirus)
  • DNA-Viren
  • Subakute demyelinisierende ZNS-Erkrankung mit Verlust der Myelinscheiden und Oligodenroglia
  • Häufig Folge einer malignen Grunderkrankunger, einer HIV-Infektion oder durch Medikamente
  • Reaktivierte JCV-Infektion

Epidemiologie

  • Durchseuchung bei Erwachsenen >80%
  • Auftreten bei ca. 1% der AIDS-erkrankten

Klinik

  • Primärinfektion asymptomatisch
  • Subakutes Auftreten
  • Hemiparese (häufig Frühsymptom)
  • Psychische Veränderungen, Wesensänderung
  • Aphasie
  • Hirnstammsymptomatik mit Dysarthrie
  • Ataxie, Gangstörung
  • Kopfschmerzen, Übelkeit, Schwindel
  • Gesichtsfeldstörungen
  • Epileptische Anfälle

Im Verlauf

  • Demenz
  • Tetraparese
  • Sprachzerfall
  • Kortikale Blindheit

Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung

  • Keine, bzw. siehe Klinik

Procedere

  • MRT-Kopf
    • (T2 hyperintense subkortikale o. periventrikuläre Herde, multifokal, i.V. konfluierend, meist kein Gd- Enhancement)
    • Sequenzen: T2, Flair, DWI, ADC, T1
  • Liquorpunktion:
    (JC-Virus-PCR (in ca. 80% positiv), Liquor sonst meist unauffällig selten Pleozytose <25, leichte Eiweißerhöhung, Nachweis von basischem Myeloprotein, zur DD auch CMV und HIV-PCR)
  • Ev. Hirnbiopsie
  • Intensivmediznische Überwachung
  • Erkrankung ist nach §3 Abs 2 BseuchG meldepflichtig

Verlauf

  • Bei HIV-Infektion häufig letal, selten > 1 Jahr
  • Bei medikamentöser PML Überleben mit Residualsymptomatik möglich

Differentialdiagnose

  • Infektion mit Cytomegalievirus, Herpes-simplex-Virus, Herpes zoster, Neurosyphillis, zerebrale Tuberkulose,Toxoplasmose, Cryptococcus oer Aspergillusinfektion, HIV-Enzephalopathie

Weiterführende Literatur

Fachliteratur

  • Neurointensiv, Schwab S. et al, Springer Verlag 2008

Fachliteratur

  • Astrom et al., Progressive multifocal leuko-encephalopathy; a hitherto unrecognized complication of chronic lymphatic leukaemia and Hodgkin's disease. Brain. 1958 Mar;81(1):93-111.

Test auf JCV-Infektion

Bei Verdacht auf eine PML-Erkrankung unter Therapie mit Natalizumab können Sie folgende Formulare nutzen: 

Patienteninformation zur Erkrankung

Antrag auf Kostenübernahme der Liquordiagnostik

 

Weitere Informationen erhalten Sie unter:

StratifyJCV.com