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Sie befinden sich hier: Fachliches > Erkrankungen > (Neuro-)Muskuläre Erkrankungen

Lambert-Eaton-Syndrom (ICD-10 G73.1)

Synonyme:

  • Lambert-Eaton Myasthenes Syndrom, LEMS


Ätiologie:

  • Autoimmunerkrankung mit Störung der neuromuskulären Erregungsübertragung
  • Antikörper gegen präsynaptische spannungsabhängige Kalziumkanäle vom P/Q-Typ (Motorische Endplatte/muskarinerge Synapsen des autonomen Nervensystems)
  • Verminderter Einstrom von Kalziumionen
  • Reduzierte Freisetzung von Acetylcholin
  • Reduzierte postsynaptische Depolarisation und fehlende Auslösung eines Aktionspotentials


Epidemiologie:

  • Auftreten meist nach dem 40 LJ.
  • Ca. 3% der Patienten mit Bronchialkarzinom
  • Idiopathisch ca. 1/1000000


Formen:

  • Idiopathisch:
    • Assoziation mit HLA-DR3 und HLA-B8 Haplotyp
    • Gel. Assoziation mit Autoimmunerkrankungen
  • Paraneoplastisch: (ca. 60%)
    • Koinzidenz mit kleinzelligen Bronchialkarzinomen, selten bei anderen Tumoren


Klinik:

  • Belastungsabhängige Schwäche der Hüft- und proximalen Beinmuskulatur >Armmuskulatur
  • Reduktion der Gehstrecke
  • Autonome Störungen (ca. 80%):
    • Hypohidrosis
    • Mundtrockenheit
    • Obstipation
    • Erektionsstörungen/Ejakulationsstörungen
    • Harnverhalt
    • Orthostatische Dysregulation
  • Okulomotorikstörungen:
    • Ptosis
    • Doppelbilder
    • Akkomodationsstörungen


Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung:

  • Aufstehen aus der Hocke
  • Abgeschwächte/erloschene Muskeleigenreflexe
  • Reflexinkrement: Zunahme der Reflexantwort nach Belastung oder wiederholter Reflexauslösung - nicht immer nachweisbar
  • Fazilitation :Gel. Besserung der Kraft bei forcierter muskulärer Anspannung


Therapie:

  • 3,4 Diaminopyridin (Dosis bis 60-80mg, 2-3x/die), langsame Dosissteigerung
  • Pyridostigmin + Guanidin
  • Bei idiopathischem LEMS:
    • Azathioprin 2-3 Tbl./die (abhängig von Lymphozytenzahl)
    • Plasmapherese bei therapieresistenten Verläufen
    • Immunglobuline (0,4g/kg KG) in 1-3 monatigen Abständen
  • Tumortherapie!


Procedere:

  • NLG:
    • Verminderte Amplituden des MSAP (<2mV)
    • Inkrement eines distalen Muskels (M. abd. pollicis brevis/digiti minimi):
      • Muskuläre Anspannung über 10 Sekunden: Zunahme des Aktionspotentials (>60% positiv, meist>100%)
      • Hochfrequente Serienstimulation (10/Sek.): Inkrement - Cave: Schmerzhaft! (Untersuchung ist entbehrlich)
    • Niederfrequente Serienstimulation (3/Sek): Dekrement (DD: Myasthenia gravis!)
  • EMG:
    • Pathologischer Jitter
  • Labor:
    • Nachweis von Autoantikörpern gegen spannungsgeregelte Kalziumkanäle (VGCG) (P/Q-Typ) in 85-95% der Fälle
    • Antikörperbestimmung: anti-Hu, anti-CV2/CRMP5, Anti-Amphysin, SOX1-Antikörper (Bronchialkarzinom)
  • Intensive Tumorsuche: (Erkrankung geht häufig Jahre einem Tumor voraus)
    • CT-Thorax, Bronchiallavage, FDG-PET)
    • Wiederholte Tumorsuche in halbjährlichen nach ca. 3 Jahren in jährlichen Abständen


Verlauf:

  • Bei Vorliegen eines Tumors und suffizienter Tumorbehandlung: Rückbildung der LEMS-Symptomatik, ansonsten häufig rasche Progredienz
  • Bei Idiopathischem Lambert Eaton Progredienz variabel


Differentialdiagnose:

  • Myasthenia gravis, Diabetische Amyotrophie, Guillain-Barré-Syndrom, Botulinumtoxinintoxikation


Weiterführende Literatur:

Fachartikel:

  • Lambert-Eaton-Syndrom - Aktuelles zu Diagnose und Therapie, Sieb, J. P., Veauthier, C., Klinische Neurophysiologie 2008;39: 208-218

Fachliteratur: