Kortikobasale Degeneration (ICD-10 G23.8)

  • Erstbeschreibung durch Rebeiz et al. 1968 als kortiko-dentato-nigrale Degeneration
  • Namensgebung durch Gibb et al 1989 als Corticobasale degeneration (CBS) (PubMed)

Ätiologie

  • Tauopathie
  • Neurodegeneration von Kortex und Basalganglien
  • Asymmetrische kortikale frontal und parietal Atrophie

Epidemiologie

  • W=m
  • Prävalenz ca. 2/100000
  • Erkrankungsalter >60J

Symptome

  • Asymmetrisches hypokinetisch-rigides Parkinson-Syndrom
  • Extremitäten-Apraxie - idemotorisch und oder ideatorisch
  • Alien-Limb-Syndrom
  • Extremitäten-Dystonie
  • Reflexmyoklonus
  • Halte- und Intentionstremor
  • Kortikale Sensibilitätsstörung (Astereognosie)
  • Progredientes dementielles Syndrom
  • Okulomotorikstörungen
  • Progrediente Aphasie

Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung

  • Symptomatik eines asymmetrischen hypokinetisch-rigiden Parkinson-Syndroms
  • Apraxie
    • Ideatorisch (Gestörte Handlungsabläufe (Lurija-Test))und/oder
    • Ideomotorisch: Z.B. Nachahmung von Handhaltungen oder pantomimischer Gebrauch von Werkzeugen erschwert/nicht möglich
  • Dsytonie (meist fokal an einem Arm)
  • Reflexmyoklonien, auch durch taktile Stimuli auslösbar
  • Haltungsinstabilität
  • Sensibilitätsprüfung (Graphästhesie!)
  • Pyramidenbahnzeichen

Dementielles Syndrom

  • Persönlichkeitsveränderung
  • Störung exekutiver motorischer Funktionen - auch auf der motorisch geringer betroffenen Seite
  • Perseverationen
  • Einschränkung der Urteilskraft
  • Erhöhte Ablenkbarkeit
  • Apathie
  • Enthemmung

Therapie - Detaillierte Informationen nach Ärzte-Login

  • Parkinson-Symptomatik
    • meist L-Dopa resistent
  • Myoklonus
    • Clonazepam
  • Tremor:
    • Propranolol
  • Fokale Dystonie
    • Botulinumtoxin
  • Krankengymnastik
  • Ergotherapie
  • Logopädie

Procedere

  • MRT-Kopf
    • Asymmetrische frontal betonte Atrophie (Sulcus centralis)
    • Verschmächtigung Crura cerebri
    • Hyperintenses Signal der Substantia nigra
  • EEG (Asymmetrische, im Verlauf bilaterale Allgemeinveränderung)
  • Eventuell PET (Frontoparietaler Hypometablismus)
  • IBZM-SPECT

Verlauf

  • Schnelle Progredienz
  • Im Verlauf Hinzutreten weiterer klinischer Symptome
  • Mediane Überlebenszeit ca. 8 Jahre

Weiterführende Literatur

Fachartikel

Fachbücher