Progressive supranukleäre Paralyse - (ICD-10 G23.1)

Steele-Richardson-Olszewski, Progressive supranukleäre Parese, Progressive supranukleäre Blickparese

Ätiologie

  • Tauopathie mit fibrillärer Degeneration in Hirnstamm, Basalganglien und präfrontalem Kortex

Epidemiologie

  • Prävalenz ca. 6/100000

Symptome

  • Vertikale Blickparese nach unten>oben (Cave: Blickparese nach oben bei älteren Gesunden häufig), verlangsamte vertikale Sakkaden,
  • Unscharfes Sehen, Doppelbilder, Augenbrennen
  • Im Verlauf Ophthalmoplegie
  • Stammnahes (axiales) meist symmetrisches hypokinetisch-rigides Syndrom
  • Haltungsinstabilität (bereits frühzeitig häufige Stürze, meist nach hinten)
  • Dysarthrie, Dysphagie
  • HOPS mit Apathie, Enthemmung, Reduktion des abstrakten Denkens, verminderter Redefluss, Imitationsverhalten, Perseveration
  • Schlechtes Ansprechen auf L-Dopa

3 Subtypen beschrieben:

Typ I - Klassische PSP (Richardson-Syndrom)

  • Häufige Stürze, supranukleäre Parese, Frontalhirnsyndrom
  • Verlangsamtes Sprechtempo, Sprechen agestrengt, gepresst
  • Klinik s.o.

Typ II - PSP-P (Parkinson)

  • Asymmetrischer Beginn, Tremor, leichte Wirkung von L-Dopa
  • Hypokinetisch-rigides Syndrom
  • Stimme leise, heiser, verwaschen, normales Sprechtempo

Typ III - PAGF (Pure Akinesa with Gait Freezing)

  • Starthemmung
  • Freezing beim Gehen, Sprechen, Schreiben
  • In den ersten (ca. 5) Jahren keine Blickparese nach oben, Demenz o. Tremor
  • Geringeres rigides Syndrom
  • Sprechen leise, heiser, Palilalie
  • Selten! (Weniger als 1% der PSP Patienten)

Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung

  • Retrokollis
  • Aufrechte Körperhaltung
  • Seltener Lidschlag
  • Weit aufgerissene Augen, retrahiertes Oberlid („erstaunter Blick", Mona-Lisa-Syndrom)
  • Hochgezogene Stirn, (überaktiver M. frontalis)
  • Procerus Zeichen (vertikale Falten zwischen Augenbrauen)
  • Lidöffnungs- oder Lidschlußapraxie
  • Verminderte Konvergenzbewegung
  • Blickfolgbewegung
    • Verlangsamung, Sakkaden
    • Häufig erst Kopf-, dann Augenbewegung
  • Vertikaler okulozephaler Reflex auslösbar!
  • Selten Tremor
  • Händeklatsch-Test bzw. Applaus-Zeichen: Patient wird aufgefordert 3 mal in die Hände zu klatschen. Test positiv wenn Patient mehr als dreimal in die Hände klatscht
  • Lurija-Test pathologisch:
    • Mit Faust, Handkante, flache Hand abwechselnd auf den Tisch klopfen
  • Fingertapping:
    • Bradykinese ohne Dekrement (PubMed-Link)
    • Kleine Amplitude

Procedere

MRT-Kopf

  • Mittelhirnatrophie (a-p. Durchmesser>15mm) mit Erweiterung des 3. Ventrikels (>10mm)
  • Verschmächtigung der Mittelhirnschenkel („Mickey-Mouse"-Zeichen)
  • Signalerhöhung im Mittelhirn in T2-Wichtung
  • Atrophie Substantia nigra, Pallidum, Putamen

Augenärztliche Diagnostik (Elektrookulogramm)

Neuropsychologische Testung

  • Frontal assesment battery
    • Zur Differentialdiagnose Morbus Parkinson, Multisystematrophie (Nicht frontotemporale Demenz)
    • PubMed-Link
  • Sprachtests
    • Wortfflüssigkeit reduziert (z.B. Worte mit "S" - 60 Sekunden Zeit)

Klinischer Verlauf entscheidend für Diagnosestellung

Verlauf

  • Progrediente Erkrankung mit zunehmender körperlicher Behinderung
  • Mediane Überlebenszeit zwischen 5-7 Jahren
  • PSP vom Parkinsontyp mit Lebenserwartung >12 Jahre

Differentialdiagnose

Weiterführende Literatur

Fachbücher

Fachartikel

  • Litvan I, et al. (1996) Clinical research criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson- Olszewski syndrome): report of the NINDS-SPSP international workshop. Neurology 47: 1-9
  • Steele JC, Richardson JC, Olszewski J (1964) Progressive supranuclear palsy. A heterogeneous degeneration involving the brain stem, basal ganglia and cerebellum with vertical gaze and pseudobulbar palsy, nuchal dystonia and dementia. Arch Neurol 10: 333- 358