Lewy-Körperchen Demenz
Lewy-body Demenz, Demenz mit Lewy-Körperchen, Lewy-Körperchen Erkrankung
- Erstbeschreibung der eosinophilen Einschlußkörperchen durch den deutschen Neurologen und Neuropathologen Friedrich H, Lewy 1912
- 1961 Beschreibung einer Demenz mit optischen Halluzinationen und einer Parkinson Symptomatik durch Okazapi, Lipkin und Aronson
Ätiologie
- Synukleinopathie
- Intrazelluläre Ablagerung von Lewy Körperchen, bestehend aus α-Synuklein und Ubiquitin
- Ablagerung von Lewy-Körperchen im Nucleus basalis Meynert (cholinerges Defizit), Hirnstamm, limischen Kortex, Neokortex, Ncl.coeruleus (noradrenerges Defizit)
- Begleitend bei einem Großteil der Fälle auch Nachweis von Neurofibrillen und Amyloidplaques
Epidemiologie
- Für ca. 15% der Demenzen im Alter verantwortlich
Symptome
Kardinalsymptome
- Progrediente dementielle Entwicklung
tritt innerhalb eines Jahres nach Auftreten der Parkinson-Symptomatik auf
nicht immer ausgeprägte Gedächtnisstörungen - Optische, häufig ausgestaltete Halluzinationen
- Hypokinetisch-rigide Parkinson-Symptomatik
- Starke Fluktuationen von Kognition und Vigilanz / Aufmerksamkeit
Gel. teilnahmsloses "Starren"
Weitere Symptome
- Erhöhte Empfindlichkeit auf neuroleptische Medikation
- Stürze und Synkopen
- Wahnvorstellungen
- REM-Schlafstörungen (Schenk-Syndrom)
- Depression
- Antriebsstörung/Apathie
- Gel.Inkontinenz
Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung
- Überempfindlichkeit gegen Neuroleptika
- Parkinson Symptomatik
Therapie (detaillierte Informationen nach Ärzte-Login)
Demenz
- Acetylcholinesterasehemmer
Rivastigmin
Parkinson-Symptomatik
- Levodopa
geringste Dosis wählen
häufig nur geringes Ansprechen - Amantadin/Dopaminagonisten
Möglichst vermeiden, Zunahme der Halluzinationen häufig!
Halluzinationen/Wahn
- atypische Neuroleptika:
möglichst geringe Dosis wählen
Quetiapin
Risperidon möglichst vermeiden
REM-Schlaf Verhaltensstörung
- Clonazepam
Depression
- SNRI (noradrenerges Defizit)
- SSRI
- Tri- oder terazyklische Antidepressiva wegen anticholinerger Nebenwirkungen vermeiden
Procedere
- CCT, MRT: gut erhaltene mediale temporale Strukturen
- Labordiagnostik zum Ausschluß sekundärer dementiellen Syndrome
- Eventuell SPECT/PET niedriger stiatale Aufnahme für DAT -Liganden, okzipitale Minderperfusion
- Elektroenzephalographie (überwiegend langsam EEG Aktivität)
Verlauf
- Chronisch progredienter Verlauf, letal endend
Differentialdiagnose
- Parkinson-Demenz, Alzheimer Demenz mit psychotischen Symptomen, Frontotemporale Demenz
Weiterführende Literatur
Fachbücher
- <link medien literatur-dvds>Demenzen , Schmidtke K., Kohlhammer Verlag 2006
- <link medien literatur-dvds>Gerontoneurologie , Deuschl G., Reichmann H., Thieme Verlag 2006
- <link medien literatur-dvds>Demenzen , Wallesch C.-W., Förstl H., Thieme Verlag 2006
- <link medien literatur-dvds>Demenztests , Ivemeyer D., Zerfaß, R., Urban & Fischer 2006
Fachartikel
- Okazaki, Haruo, Lipkin, Lewis E., Aronson Stanley M: Diffuse intracytoplasmic ganglionic inclusions (Lewy type) associated with progressive dementia and quadriparesis in flexion. Journal of Neuropathology & Experimental Neurology. 20(2):237-244, April 1961.