Lewy-Körperchen Demenz

Lewy-body Demenz, Demenz mit Lewy-Körperchen, Lewy-Körperchen Erkrankung

  • Erstbeschreibung der eosinophilen Einschlußkörperchen durch den deutschen Neurologen und Neuropathologen Friedrich H, Lewy 1912
  • 1961 Beschreibung einer Demenz mit optischen Halluzinationen und einer Parkinson Symptomatik durch Okazapi, Lipkin und Aronson

Ätiologie

  • Synukleinopathie
  • Intrazelluläre Ablagerung von Lewy Körperchen, bestehend aus α-Synuklein und Ubiquitin
  • Ablagerung von Lewy-Körperchen im Nucleus basalis Meynert (cholinerges Defizit), Hirnstamm, limischen Kortex, Neokortex, Ncl.coeruleus (noradrenerges Defizit)
  • Begleitend bei einem Großteil der Fälle auch Nachweis von Neurofibrillen und Amyloidplaques

Epidemiologie

  • Für ca. 15% der Demenzen im Alter verantwortlich

Symptome

Kardinalsymptome

  • Progrediente dementielle Entwicklung
    tritt innerhalb eines Jahres nach Auftreten der Parkinson-Symptomatik auf
    nicht immer ausgeprägte Gedächtnisstörungen
  • Optische, häufig ausgestaltete Halluzinationen
  • Hypokinetisch-rigide Parkinson-Symptomatik
  • Starke Fluktuationen von Kognition und Vigilanz / Aufmerksamkeit
    Gel. teilnahmsloses "Starren"

Weitere Symptome

  • Erhöhte Empfindlichkeit auf neuroleptische Medikation
  • Stürze und Synkopen
  • Wahnvorstellungen
  • REM-Schlafstörungen (Schenk-Syndrom)
  • Depression
  • Antriebsstörung/Apathie
  • Gel.Inkontinenz

Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung

  • Überempfindlichkeit gegen Neuroleptika
  • Parkinson Symptomatik

Therapie (detaillierte Informationen nach Ärzte-Login)

Demenz

  • Acetylcholinesterasehemmer
    Rivastigmin 

Parkinson-Symptomatik

  • Levodopa
    geringste Dosis wählen
    häufig nur geringes Ansprechen
  • Amantadin/Dopaminagonisten
    Möglichst vermeiden, Zunahme der Halluzinationen häufig!

Halluzinationen/Wahn

  • atypische Neuroleptika:
    möglichst geringe Dosis wählen
    Quetiapin
    Risperidon möglichst vermeiden

REM-Schlaf Verhaltensstörung

  • Clonazepam

Depression

  • SNRI (noradrenerges Defizit)
  • SSRI
  • Tri- oder terazyklische Antidepressiva wegen anticholinerger Nebenwirkungen vermeiden

Procedere

  • CCT, MRT: gut erhaltene mediale temporale Strukturen
  • Labordiagnostik zum Ausschluß sekundärer dementiellen Syndrome
  • Eventuell SPECT/PET niedriger stiatale Aufnahme für DAT -Liganden, okzipitale Minderperfusion
  • Elektroenzephalographie (überwiegend langsam EEG Aktivität)

Verlauf

  • Chronisch progredienter Verlauf, letal endend

Weiterführende Literatur

Fachbücher

  • Demenzen , Schmidtke K., Kohlhammer Verlag 2006
  • Gerontoneurologie ,  Deuschl G., Reichmann H., Thieme Verlag 2006
  • Demenzen , Wallesch C.-W., Förstl H., Thieme Verlag 2006
  • Demenztests , Ivemeyer D.,  Zerfaß, R., Urban & Fischer 2006

Fachartikel