Idiopathisch intrakranielle Hypertension (ICD-10 G93.2)

Pseudotumor cerebri, benigne (gutartige) intrakranielle Hypertension

  • 1893 Erstbeschreibung durch Heinrich Quincke (Deutscher Internist, 1842-1922) als „seröse Meningitis“
  • 1904 Bezeichnung Pseudotumor cerebri durch Max Nonne (Deutscher Neurologe 1861-1959)

Ätiologie

  • Idiopathisch
  • Symptomatisch bei Sinusvenenthrombose oder Sinusstenose
  • Medikamentös induziert
    • Ciclosporin, Lithium, Minozyklin, Nitrofurantoin, Phenytoin, Kortison (bei Therapiebeginn oder Absetzen), Tetrazyklin, Vitamin A
  • Möglicherweise Langzeitkonsum von Kaffee

Epidemiologie

  • w>>m
  • Patienten meist übergewichtig
  • Inzidenz ca. 1:100.000

Symptome

  • Kopfschmerzen
    • Meist langsam beginnend
    • Fast täglich auftretend
    • Dauer variabel: Sekunden bis chronisch dauerhaft
    • Holocephal oder auch einseitig
    • Mittelstarke bis starke Intensität
    • oft migräneartig
    • Kopfschmerzintensität kann durch Bewegung, Lageänderung, Husten o.ä. verstärkt werden
    • Kopfschmerz und Liquordruck müssen nicht korrelieren
  • Sehstörungen
    • Gesichtsfelddefekte
    • Visusminderung
    • Doppelbilder (Abduzensparese)
    • Gel. Photopsien
  • Übelkeit und/oder Erbrechen
  • Tinnitus aurium – Pulsierendes Rauschen

Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung

  • Papillenödem – ein- oder beidseitig
  • Vergrößerter blinder Fleck
  • Okulomotorikprüfung
    • Abduzensparese
  • Ausschluß sekundärer Kopfschmerzursachen

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  • Liquorpunktion:
    • Ablassen von mindestens 20ml
    • Ev. Wiederholte Liquorentnahme bis zur ausreichenden Drucksenkung
    • Ev. initial tägliche Entlastungspunktion sinnvoll bis zum Erreichen eines normalen Drucks
  • Acetazolamid:
  • Furosemid:
  • Symptomatische Schmerztherapie
    • Möglichst kein Ibuprofen (frgl. Symptomverstärkung)
  • Topiramat
  • Gewichtsreduktion!
  • Therapeutische Optikusscheidenfensterung
  • Ventrikulovenöser Shunt – bei Therapieresistenz oder zunehmender Optikusschädigung

Procedere

MRT-Kopf

  • Darstellung der Sinusvenen (Thrombose, Stenosen)
  • Orbitadarstellung
  • Häufig „Empty sella“
  • Nervus opticus mit geschlängeltem Verlauf
  • Perineurales Ödem (Optikusscheidenhydrops)

Opthalmologische Vorstellung

  • Fundoskopie – initial wöchentlich
  • In seltenen Fällen kein Papillenödem sichtbar

Liquorpunktion

  • Liquordruckmessung:
    • Messung im Liegen in Seitlage
    • Druck >20mm Wassersäule
    • Druck >25mm Wassersäule bei Adipösen
  • Liquoruntersuchung:
    • Normalbefunde für Zellzahl, Zytologie, Liquoreiweiß, Glucose
  • Therapeutische Liquorentnahme

Ausschluß symptomatischer Ursachen

  • Diagnostik polyzystische Ovarien
  • Vitamin A Spiegel (Hyper- oder Hypovitaminose)
  • Hyper- oder Hypoparahtyreoidismus
  • M. Cushing, M. Addison

Verlauf

  • Akute und chronische Verläufe sind beschrieben
  • Bei Gewichtsreduktion recht gute Prognose

Differentialdiagnose

Weiterführende Literatur