Guillain-Barré-Syndrom - GBS

Ätiologie

  • Autoimmunerkrankung
  • Vermutlich Kreuzreaktion im Rahmen eines molekularen Mimikry mit Oberflächen-Lipopolysacchariden nach Infekt
  • Häufig gastrointestinaler Infekt mit Campylobacter jejuni oder Atemwegsinfekt vorausgehend
  • Weitere auslösende Erreger
    • Cytomegalievirus, EBV-Virus, Mycoplasma pneumoniae

Epidemiologie

  • Auftreten in jedem Alter
  • Besonders zwischen 50-70 Lebensjahr und frühem Erwachsenenalter
  • Inzidenz 1-2/100.00/Jahr
  • Mortalität 3-7%

Formen

  • Akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP) – klassisches GBS
  • Miller-Fisher Syndrom
  • MFS-GBS-Mischsyndrom
  • Akute motorische axonale Neuropathie (AMAN)
  • Akute motorisch sensible axonale Neuropathie (AMSAN)
  • Pharyngeo-zerviko-brachiale Variante (PCB-Variante)
  • Rein sensible, motorisch oder ataktische Verlaufsform
  • Akute Pandysautonomie

Symptome

  • Auftreten ca. 1-4 Wochen nach einem Infekt der Atemwege oder Gastrointestinaltraktes
  • Initial Parästhesien und/oder Schmerzen

Paresen

  • Progrediente distal beginnende Paresen, meist erst Beine, dann Arme
  • Meist recht symmetrisches Auftreten
  • Im Verlauf nach proximal ausbreitend
  • Gelegentlich Tetraplegie
  • Verlauf meist innerhalb von wenigen Tagen, selten Stunden oder 2-3 Wochen
  • Atembeteiligung durch Zwerchfellparese möglich
  • Häufig Fazialisparese (häufig beidseitig)

Autonome Neuropathie

  • Orthostatische Hypotonie aber auch Hypertonie
  • Hyperhydrosis
  • Herzrhythmusstörungen
    • Bradykardie und Tachykardie möglich
  • Sphinkterstörungen
  • Vermehrte/reduzierte ADH Freisetzung
  • Gesichtsrötung (Facial flush)
  • DD Akute Pandysautonomie (GBS mit vorw. autonomen Störungen)

Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung

Paresen

  • Abgeschwächte/erloschene Reflexe
  • Nachweis distal betonter, im Verlauf nach proximal entwickelnde
  • Paresen
  • Aufstehen vom Stuhl erschwert
  • Erschwerter Zehenstand, Hackenstand, Faustschluß

Hirnnerven

  • Okulomotorikstörung (s.u.)
  • Faziale Parese - häufig beidseits
  • Gaumensegelparese?
  • Schluckstörung?
  • Variante Miller-Fisher Syndrom mit rasch entwickelnder Ophthalmoplegie, Ataxie und

Koordination - Gang

  • Gang- oder Standataxie (Störung Tiefensensibilität)

Diagnostik des GBS

Neurographie

  • Verzögerte distal motorische Latenz
  • Nervenleitungsgeschwindigkeit verlangsamt
  • F-Wellen verzögert oder nicht erhältlich
  • Temporale Dispersion der SNAP und MSAP
  • Evtl. Leitungsblock

Elektromyographie

  • Floride Denervierung als Zeichen einer sekundär axonalen Schädigung
  • Ausgeprägte Denervierung prognostisch ungünstig    

Liquor

  • Erhöhtes Liquoreiweiß bis >200mg/l
  • Initial häufig normal, daher evtl. Verlaufspunktion
  • Normale bis leicht erhöhte Zellzahl    (<50)
  • "Zytoalbuminäre Dissoziation"

Labor

  • Antikörper gegen Ganglioside (GM1, GM1b GD1a)
  • GM1b gehäuft bei begleitender bulbärer Symptomatik

Autonome Funktionsdiagnostik

  • Elektrokardiographie (EKG)
  • Herzfrequenzvarianzanalyse
  • Sympathischer Hautreflex
  • Schellong Test

Monitoring

  • Muskelfuktionsprüfung
    • Während progredienter Erkrankungsphase regelmäßige Prüfung (4-8h)
  • Kardiales Monitoring (EKG)
  • Prüfung Vitalkapazität
    • Cave: Ateminsuffizienz
    • Während progredienter Erkrankungsphase regelmäßige Prüfung (4-8h)
  • Intensivmedizinische Behandlungsmöglichkeit sollte gegeben sein

Therapie des GBS - (detaillierte Informationen erst nach Ärzte-Login)

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Immunglobuline

  • Rascher Beginn der Therapie sinnvoll
  • Immunglobuline wahrscheinlich besser wirksam als Plasmapherese

Plasmapherese

  • Frühe Therapie bessert Prognose

Immunglobuline und Plasmapherese mit gleichwertiger Wirkung
Kombination der Therapie nicht effektiver als Monotherapie

Glukokortikoide

  • Keine ausreichenden Einfluss auf Rückbildung beim GBS

Expirementelle Therapien

  •     Eculizumab

Beatmung

  • Ateminsuffizienz
  • Ca. 25% der Patienten beatmungspflichtig
  • Assistierte Beatmung
  • Intubation
    • Bei muskulärer Erschöpfung
    • Aspirationsgefahr
    • Vitalkapazität <15ml/kg KG
    • pO2 <70mm HG oder pCO2 >45mm HG
  • Im Verlauf evtl. Tracheostomie (bei unzureichender Besserung nach ca. 2 Wo.)

 Immobilität

  •     Thromboseporphylaxe
  •     Atemgymnastik

Herzrhythmusstörungen

  • Externer Schrittmacher

Dysphagie

  •     Magensonde

Neurologische Rehabilitation

  • Bei häufigen residualen Symptomen sinnvoll

Verlauf

  • Bei klinischer Verschlechterung DD CIDP erwägen!
  • Fluktuationen nach vorübergehender Besserung möglich
  • Klinische Verbesserung ca. 2-4 Wochen nach Stillstand der Progression
  • 2/3 mit residualen Symptomen
  • Ca. 15% komplette Rückbildung
  • Äußerst selten Rezidive

Differentialdiagnose

Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP), Critical illness Polyneuropathie, vaskulitische Polyneuropathien, medikamentös toxische Polyneuropathien, Poliomyelitis, HIV, Borreliose mit Meningoradikulitis