Narkolepsie ICD-10 G47.4

  • 1877 C. Westphal Publikation über „eigenthümliche mit Einschlafen verbundene Anfälle"
  • 1878 F. Fisher Publikation über „epileptoide Schlafzustände"
  • 1880 Jean Baptiste Edouard Gélineau beschrieb die typischen Schlafattacken und die Verbindung mit emotionalen Stimuli, benennt Syndrom „Narkolepsie" (griechisch: „von Schläfrigkeit ergriffen")
  • 1902 Bezeichnung der Sturzattacken als Kataplexie durch L. Löwenstein
  • 1957 Festlegung der „narkoleptischen Tetrade" zur Diagnose der Narkolepsie

Ätiologie

  • Geminderte Synthese von Hypocretin
  • Selten nach ZNS-Schädigungen (Traumen/Enzephalitiden)
  • HLA DR2 Assoziation in ca. 98% d.F.

Epidemiologie

  • Prävalenz: ca.25-50/100000
  • Manifestation in der 2. und 4. Dekade (ca. 20% Auftreten in der ersten Dekade)
  • m=w
  • Genetische Prädiposition (Auftreten in der Verwandtschaft erhöht Erkrankungsrisiko)

Klinik

  • Tagesschläfrigkeit mit Schlafattacken, besonders in Ruhe, Langeweile
  • Kataplexien (Tonusverlust der Haltemuskulatur bei erhaltenem Bewußtsein), auslösbar durch starke Emotionen (daher auch „Lachschlag"), häufig erst im Verlauf auftretend, teilweise nach Jahren
  • Schlaflähmung (Bewegungsunfähigkeit und Sprachblockade beim Erwachen)
  • Hypnagoge/hypnopompe Halluzinationen (beim Einschlafen/Aufwachen)
  • Fraktionierter Nachtschlaf
  • Automatisches Verhalten (kann über Minuten bis Stunden bestehen, Amnesie für Zeitraum)
  • Nebenbefundlich häufig Übergewicht (>70% der Narkolepsiekranken)

Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung

  • keine 

Diagnostik

Screening Tests

Untersuchungen auf Schlafneigung und Nachtschlaf

  • Langzeit-EEG
  • Multipler Schlaf-Latenz-Test (MLST):
    • Schlaflatenz <10 Minuten (Ø 5 Min.)
  • Polysomnographie:
    • Nachweis von Sleap-Onset REM (SOREM)
    • Einschlaflatenz < 10 Minuten
    •  2 oder mehr Schlafperioden beginnen mit REM-Schlaf
    • Häufiger Wechsel der Schlafstadien
  • Maintenance of Wakefulness Test
  • PST (Pupillographischer Schläfrigkeits-Test)

Labor

  • Bestimmung HLA DR2 und HLA DQB1
  • Hypocretin im Liquor (Norm >110pg/ml) ist erniedrigt
    • Assoziation insbesondere bei Narkolepsie mit Kataplexien!

Therapie (Detaillierte Informationen nach Login)

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Medikamentös

  • Pitolisant (Tagesschläfrigkeit mit oder ohne Kataplexie)
  • Natriumoxybat  (Kataplexien, Tagesschläfrigkeit, Nachtschlaf)
  • Modafinil
  • Methylphenidat
  • Clomipramin (Kataplexie, Halluzinationen, Schlafparalyse)
  • Tranylcypromin
  • SSRI
  • SNRI
  • L-Tyrosin -  Wirkung auf Kataplexie und Schlafattacken
  • Wichtig: Drug-Holidays (möglichst Medikation in Ferien und an Wochenenden aussetzen)

Nichtmedikamentös

  • Strenge Schlafhygiene
  • Beratung und Aufklärung des Patienten
  • Tagsüber wiederholte „Schläfchen"
  • Erlernen von Bewältigungsstrategien, eventuell Psychotherapie


Procedere

  • MRT-Kopf
  • Labordiagnostik (bei entsprechendem Verdacht)
  • Schlafdiagnostik mit Polysomnographie (siehe Diagnostik)
  • Liquor (nur selten erforderlich)
  • Beurteilung der Auswirkung der Erkrankung auf den Beruf
  • Aufklärung des Patienten!

Verlauf

  • Fluktuation von Schlafparalyse, Kataplexien, Halluzinationen im Krankheitsverlauf
  • Lebenslange Erkrankung
  • Keine erhöhte Mortalität

Differentialdiagnose

  • Idiopathische Hypersomnie, Schlafapnoe-Syndrom, Hypersomnie bei neurologischen Erkrankungen (Schlaganfälle, ZNS-Tumoren, Multiple Sklerose, Enzephalitiden, Morbus Parkinson, neurodegenerative Erkrankungen), Infektionen, Fatigue Syndrom, Depressionen, Medikamentenabusus, Schichtarbeitersyndrom

Literatur

  • Narkolepsie - Taschenatlas spezial, Mayer G., Thieme Verlag 2006
  • Kompendium Schlafmedizin, ecomed Medizin 2008