Dermatomyositis (ICD-10 M33.x)
Lilakrankheit, Wagner-Unverricht-Syndrom
Historie
- Erstbeschreibung durch Ernst Leberecht Wagner (1829-1888, deutscher Pathologe und Mediziner) 1863 und 1887 sowie Heinrich Unverricht (1853-1912, deutscher Mediziner) 1891
Ursachen
- Inflammatorische Myopathie
- Vermutlich komplementvermittelte Affektion kleiner Gefäße
Epidemiologie
- Auftreten meist nach dem 50. Lebensjahr
- Inzidenz ca. 1:100.000
- w>m (ca. 2:1)
Formen
Juvenile Dermatomyositis (>5 <16. Lebensjahr) (ICD-10 M33.0)
- Subkutane Kalzifikationen
- Häufigste entzündliche Myopathie des Kindesalters
Adulte Dermatomyositis (ICD-10 M33.1)
- Symptomatik Siehe unten
Overlap Syndrom
- Überlappung mit anderen Kollagenosen (ca. 20%)
Amyopathische Dermatomyositis
- 5-10% der Fälle Hauteffloreszenzen ohne Muskelbeteiligung
- Selten Konversion in klassische Dermatomyositis
Symptome
Hautexanthem
- Auftreten vor oder gleichzeitig mit Muskelbeschwerden
- Livid-violette bis rötliche Effloreszenzen
- Schmetterlingsförmig (Heliotroperythem) an Wangen, Augenlider (mit begleitendem Ödem), Dekolleté
- Periorale Blässe
- Meist Streckseiten Gelenke Finger (s.u.), Ellenbogen, Knie, mediale Malleoli
- Akrale Gottron-Papeln/Knötchen (rötlich-livide Papeln auf Streckseiten der Finger)
- Schmerzhafte perionychiale Teleangiektasien (Nagelfalz) „Keinig-Zeichen“ mit Einblutungen
- Schal-Zeichen: Erytheme im Schultergürtel, oberer Rücken
- Holster-Zeichen: Erythem an lateralen Oberschenkeln und Hüfte
Muskelbeschwerden
- Symmetrische proximale Muskelschwäche (Beine>Arme)
- Schmerzen
Internistische Begleitsymptomatik
- Gelegentlich interstitielle Pneumonie (ILD interstitial lung disease)
- Myokarditis
- Reizleitungsstörungen
Dysphagie
- DD Einschlußkörperchenmyositis (bei initialem Fehlen von Hauterscheinungen)
Diagnostik
Labor
- Routinediagnostik
- Creatinkinase (bis zu 50x ULN (upper limit of normal)
- LDH-Erhöhung
- GOT und GPT-Erhöhung
- CRP: Meist normal, zur Differenzialdiagnose (Siehe unten)
-
Myositisspezifische und myositisassoziierte Antikörper
-
Anti-Mi-2- Antikörper
- Ca. 20-35% DM
- Hohe Spezifität (>99%)
- Bei Polymyositis <1%
- Anti‐TIF‐1γ‐ Antikörper
- häufig bei paraneoplastischer DM (50-75%)
- bis 25% bei adulter DM
- 20-30% bei juveniler DM
-
- Anti‐MDA‐5‐ Antikörper
- amyotpathische Dermatomyositis
- Anti‐NXP‐2‐ Antikörper
- assoziiert mit subkutaner Kalzinose
- häufig bei juveniler Form
- Anti‐SAE1/2‐Antikörper
- Häufig bei amyotrophischer DM
- Antisynthetase‐Antikörper Anti-Jo-1-Antikörper
- Evtl. Anforderung eines Myositis Autoantikörper-Profil bei unklarer Klinik
Elektromyographie
-
Zeichen einer Myositis
Muskelbiopsie
- Nur selten erforderlich
- perivaskuläre und perimysiale Infiltrate von CD4-T-Zellen, CD20-B-Zellen und Makrophagen
Internistische Diagnostik
-
Siehe „Symptome“
Tumorsuche
- Assoziation mit Malignomen: Unter anderem Bronchialkarzinom, Ovarialkarzinom, Kolonkarzinom, Pankreaskarzinom
- Insbesondere im ersten Jahr nach Diagnosestellung
- jährliche Tumordiagnostik sinnvoll
- Bis zu 3-5 Jahre nach Diagnosestellung
Therapie (Detaillierte Informationen nach Login)
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- Prednison/Prednisolon
- Methylprednisolon
- Indikation bei schweren Verläufen
- Azathioprin
- Aufgrund vergleichsweise geringer Nebenwirkungen meist erste Wahl in Ergänzung zu Kortison
- Immunglobuline
- Methotrexat
- Ciclosporin
- Cyclophosphamid
- Rituximab
- Physiotherapie und Muskeltraining
- Möglichst auch in Eigenregie
Verlauf
- Remissionen bei ca. 50% innerhalb von 5 Jahren
- Rezidive möglich
Differenzialdiagnose
- Lupus erythematodes
- Bei Fehlen von Hauteffloreszenzen:
- Polymyositis
- Einschlußkörperchenmyositis
- Polymyalgia rheumatica
Links
- Netzwerk
- Diagnosetool
- Zur Differenzialdiagnose Dermatomyositis, Polymositis, Einschlußkörperchenmyositis
- Classification Criteria for Idiopathic Inflammatory Myopathies