CARASIL (ICD-10 I67.8)

• _{Autosomal recessive cerebral arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy}
• _{Maeda Syndrom}

• Progressive Enzephalopathie
• Arteriosklerose der meningealen Arterien mit Durchmesser 100-400µm
• Fibröse Proliferation der Intima
• Manifestation der Arteriosklerose an kleine Gefäßen des Gehirns, Herzens, Niere und Milz

• Spastische Hemi- oder Tetraparese

Bewegungsstörungen

• Hypokinetisch-rigide Bewegungsstörung
• Ataxie
• Dysmetrie

Demenzielle Entwicklung

• Dysexekutives Syndrom
• Recht rasche progrediente Entwicklung

Hirnstammsymptomatik

• Ophthalmoparese, -plegie
• Dysarthrie
• Dysphagie
• Bulbärparalyse

Weitere Symptome

• Alopezie
• Rückenschmerzen und Bandscheibenvorfälle

Magnetresonanztomographie des Gehirns

• Diffuse Leukenzephalopathie
  • Anteriorer Temporallappens
  • Capsula externa
  • Multiple lakunäre Infarkte
  • Mikroblutungen

Lumbalpunktion

• Zum Ausschluß von Differenzialdiagnosen

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• Keine spezifische Therapie möglich
• Symptomatische Behandlung

• Progredienter Verlauf mit deutlich verkürzter Lebenserwartung

• CADASIL (hier typischerweise migräneartiger Kopfschmerz)
• Hypertensive Mikroangiopathie (Cave: Kein ausgeprägter temporaler Befall wie bei CADASIL)
• Primäre ZNS-Vaskulitis
• Multiple Sklerose
• Morbus Fabry
• MELAS
• Enzephalitiden
• HERNS (Hereditary Edotheliopathy with Retionpathy, Nephropathy and Stroke)