Progressive Paralyse
Dementia paralytica, "Hirnerweichung"
Definition
- Zerebrale Manifestationsform der Neurolues
Formen
- Subakut schleichende Form
- Akute enzephalitische Verlaufsform (Galoppierende Paralyse)
- Lissauer Herdenzephalitis
Klinik
Subakut schleichende Form
- Psychosyndrom:
- Vergeßlichkeit, Konzentrationsstörungen
- Verhaltensstörung
- Persönlichkeitsveränderungen, „Witzelsucht“, Gleichgültigkeit, Indolenz, Delinquenz
- Antriebsstörung, schnelle Ermüdung
- Schlafstörungen
- Neuropsychologische Defizite:
- Aphasie, Apraxie, Agraphie, Akalkulie
- Psychose: (erst im Verlauf), ca. 15%
- Halluzinationen, illusionäre Verkennungen, Manie, Größenwahn, gesteigerter Antrieb, Aggressivität, Reizbarkeit
- Depressives Syndrom
- Dementielles Syndrom:
- Störungen des Kurz- und Langzeitgedächtnisses, Vigilanzminderung, Antriebsminderung, Affektverflachung, schweres dementielles Syndrom
- Fokale oder generalisierte epileptische Anfälle
- Vegetative Symptomatik:
- Hypothermie, Hyperhidrosis, Blasenstörungen
Akute enzephalitische Form (Galoppierende Paralyse)
- Akutes Psychosyndrom mit (schwerer) Vigilanzstörung
- Meningismus
- Fokalneurologische Ausfälle (Mono-/Hemiparese, Aphasie)
- Fokale oder generalisierte epileptische Anfälle (gel. Status epilepticus)
- Rasche Progredienz mit letalem Verlauf innerhalb von Wochen
Lissauer Herdenzephalitis
- Im Vordergrund stehende fokal neurologische Defizite
- Hemi/-Quadrantenanopsie, Hemiparese, Apraxie
Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung
Artikulationsstörungen („Silbenschmieren"), Zittern der Stimme, „mimisches Beben" Dysphonie, phonematische Paraphasien
Reflexaufälligkeiten
- Abgeschwächte, gesteigerte, seitendifferente Reflexe (meist in Kombination mit Tabes dorsalis – Taboparalyse)
- Positive Pyramidenbahnzeichen
- Babinski
- Bauchhautreflexe abgeschwächt oder erloschen
- Positive Primitivreflexe
Dysdiadochokinese
Störungen der Pupillomotorik
- Verzögerte Lichtreaktion
- Reflektorische Pupillenstarre:
- Direkte und konsensuelle Lichtreaktion erloschen, erhaltene Konvergenz
- Argyll-Robertson-Phänomen:
- Reflektorische Pupillenstarre, Miosis, schlechtes Ansprechen auf Mydriatika
Hirnnervenbeteiligung: (selten)
- Faziale Parese
- Hypakusis
- Ptosis
Verlauf
- Akute enzephalitische Form:
- Rasche Progredienz mit letalem Verlauf innerhalb von Wochen
- Subakut schleichende Form:
- Remission abhängig von Zeitpunkt des Therapiebeginns
Weiterführende Literatur
- Neurosyphilis, VCH 1987, Hilmar Prange
- Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems, Thieme 2000, Erich Schmutzhard