Multifokal motorische Neuropathie - MMN
- Erstbeschreibung von Perry & Clark 1988
Epidemiologie
- Prävalenz ca. 1/100000
- m>w (ca. 3:2)
- Erkrankungsbeginn typischerweise 3-5. Dekade
Symptome
- Paresen
- Langsame Entwicklung über mindestens einen Monat
- Gel. schubförmiger Verlauf
- Asymmetrisches Auftreten
- Beginn häufig mit Fußheberparese, Fallhand, schwacher Faustschluß
(Nervus radialis, Nervus medianus, Nervus ulnaris und Nervus peronaeis communis) - Im Verlauf multifokales Auftreten
- Arme mehr als Beine betroffen
- Distale Muskulatur stärker betroffen als proximale
- Proximale Paresen nur in 5-10%
- Umschriebene Atrophien
- Krämpfe
- Faszikulationen
- Gelegentlich leichte Parästhesien
- In 1-2% Hirnnervenbeteiligung, typischerweise N. hypoglossus
Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung
- Muskelfunktionsprüfung
- Paresen lassen sich fast ausnahmslos dem Versorgungsgebiet einzelner peripherer Nerven zuordnen
- Muskelatrophien
- Faszikulationen häufig
- Reflexstatus
- Normal oder reduziert (entsprechend Beteiligung peripherer Nerven)
- Ausschluss Beteiligung 1. Motoneuron
- Selten leichte Pallhypästhesie oder Hypästhesie
- Hirnnervenstatus
- Gaumensegelparese?
Diagnostik der MMN
Neurographie
- Motorische NLG
- Nachweis von multifokalen (partiellen) Leitungsblöcken
- häufig proximal lokalisiert, daher proximale Reizung wichtig!
- Nicht obligat, da schwierige Darstellung
- Komplette Leitungsblöcke bei nur ca. 30% nachweisbar
- Andere Zeichen fokaler Demyelinisierung in mind. 2 Nerven
- Verlängerte distal motorische Latenz (DmL)
- Verzögerte/ausgefallene F-Wellen-Latenzen
- Zeitliche Dispersion des Muskelsummenaktionspotentials (MSAP)
- Fokal verzögerte Nervenleitungsgeschwindigkeit
- Ca. 50% rein axonale Schädigungen
- Ca. 80% gemischt demyelinisierend-axonale Schädigung
- Sensible NLG
- Unauffälliger Befund
- Ausschluß einer Beteiligung sensibler Nerven bei mindestens 3 Nerven
- Zur Diagnosestellung Nachweis von 2 Leitungsblöcken
- Ausschluß einer sensiblen Beteiligung eines betroffenen Nerven
Elektromyographie
- Zum Ausschluß von Motoneuronerkrankungen
Labor
- Ausschluß entzündlicher Erkrankungen
- Anti-GM1-Antikörper: in 30-70% erhöht
- Creatinkinase: in bis zu 2/3 der Fälle leicht erhöht
Liquor
- Liquorprotein normal oder leicht erhöht
Kernspintomographie
- Hypertrophie und oder Gadoliniumanreicherung des Plexus brachialis in T2-Wichtung
- Nur in ca. 50% pathologisch
Muskel oder Nervenbiopsie nicht erforderlich!
Therapie (detaillierte Informationen erst nach Ärzte-Login)
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- Immunglobuline
- Dosis siehe DocCheck®-geschützter Bereich
- Wirksamkeit in ca. 80%
- Dosis variabel, abhängig von der Klinik
- Ev. hochdosierte Cyclophosphamid Gabe
- Steroide ohne Wirkung
- Physiotherapie
Verlauf
- Frühe Therapie begünstigt Prognose
- Typischerweise langsame Progredienz über Jahre
- Selten schubförmige Verläufe
- Zunehmende Paresen und Muskelatrophien
- Durch Behandlung mit Immunglobulinen Stabilisierung des Krankheitsverlaufs möglich
- Lebenserwartung nicht reduziert
Differentialdiagnose der MMN
- Amyotrophe Lateralsklserose, CIDP, spinale Muskelatrophie, MADSAM, Tomakulöse Neuropathie, lokale Nervenkompressionssyndrome, tomakulöse Neuropathie, Postpoliomyelitis-Syndrom, MADSAM, spinale Muskelatrophie (eher proximale Paresen), toxische Neuropathien (Blei), MAMA (multifocal aquired motor axonopathy)
Weiterführende Literatur
- Bufler J. Chronische Immunoneuropathien. Klinische Neurophysiologie 2011;42:1-7
- Parry GJ & Clarke S. Multifocal acquired demyelinating neuropathy masquerading as motor neuron disease. Muscle Nerve 11 (1988) 103-107
- Pestronk A, Cornblath DR, Ilyas AA, Baba H, Quarles RH, Griffin JW, Alderson K, Adams RN:
A treatable multifocal motor neuropathy with antibodies to GM1 ganglioside.
Ann Neurol 24 (1988) 73-78 - Pestronk A. Multifocal motor neuropathy: diagnosis and treatment. Neurology. 1998 Dec;51(6 Suppl 5):S22-4. Review.
- Karam C. et al. Correlates of outcome and response to IVIg in 88 patients with multifocal motor neuropathy. , Neurology 2010 Aug 31, 75(9):818-25