Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)

Motorische Nervenleitkriterien (Demyelinisierungsparameter)

Für die Diagnose einer demyelinisierenden Polyneuropathie müssen Kriterien an motorischen Nerven erfüllt sein.

Ausschluss- und methodische Regeln

• Nerventemperatur muss kontrolliert sein (Hand ≥33°C, Fuß ≥30°C)
• Eine Verlängerung der dML am N. medianus darf nicht allein durch ein Engpasssyndrom (Karpaltunnelsyndrom) begründet sein.

Kriterien für eine ausgeprägte Demyelinisierung

Mindestens eines der folgenden Kriterien muss in den untersuchten motorischen Nerven nachgewiesen werden:

1. Distal-motorische Latenz (dML):
   • Verlängerung ≥ 50% über dem oberen Normwert (ULN) in ≥ 2 Nerven
2. Motorische Nervenleitgeschwindigkeit (NLG):
   • Reduktion ≥30% unter den unteren Normwert (LLN) in ≥2 Nerven
3. F-Wellen-Latenz:
   • Verlängerung ≥ 20% über dem oberen Normwert in ≥2 Nerven
   • Verlängerung ≥ 50% über dem oberen Normwert, wenn amplitude des distalen MSAP <80% des unteren Normwerts liegt
4. Fehlen von F-Wellen
   • Ausfall der F-Wellen in ≥ 2 Nerven (vorausgesetzt, die distale MSAP-Amplitude liegt bei ≥ 20% des unteren Normwertes plus ≥1 weiterer Demyelinisierungsparameter in ≥ 1 anderen Nerven 

5. Partieller motorischer Leitungsblock:

   • Amplitudenreduktion des proximalen gegenüber dem distalen negativen MSAP-Peak um ≥ 30% (unter Ausschluss des N. tibialis) bei einer distalen MSAP-Amplitude von ≥ 20% des unteren Normwert in ≥ 2 Nerven

   • Oder: In 1 Nerven Leitungsblock  ≥ 30% plus ≥ 1 anderer Demyelinisierungsparameter in ≥ 1 anderen Nerven.

6. Pathologische zeitliche Dispersion (Temporal Dispersion):

   • Zunahme der Dauer des proximalen negativen MSAP-Peaks gegenüber dem distalen Peak um ≥ 30% in ≥ 2 Nerven.

7. Verlängerung der distalen MSAP-Dauer:

   • Verlängerung der Signaldauer des distalen MSAP (vom ersten Ausschlag bis zur Rückkehr zur Nulllinie des letzten negativen Peaks) in ≥ 1 Nerven (Grenzwerte: N. medianus ≥ 6,6 ms, N. ulnaris ≥ 6,7 ms, N. peroneus ≥ 7,6 ms, N. tibialis ≥ 8,8 ms plus ≥ 1$ anderer Demyelinisierungsparameter in ≥ 1 anderen Nerven.

Sensible Nervenleitungsuntersuchung

• Symptomatische/Betroffene Extremitäten: Nachweis einer pathologischen sensiblen Nervenleitung (Reduktion der Amplituden des sensiblen Summenaktionspotenzials [SNAP] und/oder Verlangsamung der sensiblen NLG) in mindestens 2 Nerven.
• Suralis-Sparing-Muster: Ein normales SNAP des N. suralis bei gleichzeitig pathologischem SNAP des N. medianus oder N. ulnaris stützt den Verdacht auf eine entzündliche Demyelinisierung (im Gegensatz zur klassisch strumpfförmigen axonalen Polyneuropathie).

Die EAN/PNS 2021 Kriterien fordern den expliziten Nachweis sensibler Leitungsstörungen zur Abgrenzung rein motorischer Entitäten oder Axonopathien:

Einteilung der diagnostischen Genauigkeit

Aus der Kombination der motorischen Befunde ergibt sich der elektrophysiologische Härtegrad:

Klinisch-elektrophysiologische Zuordnung bei CIDP-Varianten

Für die Diagnose der CIDP-Phänotypen fordert die EAN/PNS 2021 Leitlinie spezifische Muster:

• Typische CIDP: Symmetrische motorische/sensible Defizite an $\ge 2$ Extremitäten; motorische Kriterien an $\ge 2$ Nerven erfüllt.
• Fokale / Multifokale CIDP (MADSAM): Motorische Kriterien müssen in $\ge 2$ Nerven insgesamt (verteilt auf $\ge 2$ Extremitäten bei multifokal bzw. in 1 Extremität bei fokal) nachgewiesen werden.
• Distale CIDP (DADC): Erfüllung der Kriterien primär in den distalen Segmente (häufig verlängerte dML und reduzierte distale MSAP).
• Reine motorische CIDP: Motorische Kriterien an $\ge 2$ Nerven erfüllt und unauffällige sensible Leitstudien an $\ge 4$ Nerven (Medianus, Ulnaris, Radialis, Suralis).
  (Achtung: Erfordert zwingend den Ausschluss einer MMN via Anti-GM1-Antikörper).
• Reine sensible CIDP: Sensible Kriterien an $\ge 2$ Nerven erfüllt, aber alle motorischen Parameter an mindestens 4 Nerven (Medianus, Ulnaris, Peroneus, Tibialis) im Normbereich.
  (Achtung: Bleiben die motorischen Leitungen völlig normal, greift die Diagnose einer Chronic Immune Sensory Polyradiculopathy)