Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)

Chronische Polyneuritis, Chronisch inflammatorische Polyradikuloneuritis

• Erstbeschreibung durch Dyck et al. 1975

Klinik

• Motorische und sensible Defizite in mehr als einer Extremität
• Langsam progredienter oder schubförmiger Verlauf für mehr als 2 Monate
• Abgeschwächte oder erloschene Muskeleigenreflexe

Elektrophysiologie

• Nachweis eines partiellen Leitungsblocks oder einer zeitlichen Dispersion an mind. zwei Nerven und
• Nachweis einer verlangsamten Nervenleitgeschwindigkeit, distal motorischen Latenz oder F-Wellen Latenz eines weiteren Nervs oder
• bei Fehlen eines Leitungsblocks oder zeitlicher Dispersion:
  
  • Nachweis einer verlangsamten Nervenleitgeschwindigkeit, distal motorischen Latenz oder F-Wellen Latenz in mind. drei Nerven oder
• bei elektrophysiologischen Auffälligkeiten nur an zwei Nerven:
  
  • Nachweis einer Demyelinisierung in einer Nervenbiopsie

Liquor

• <10 Leukozyten/µl
• Liquordiagnostik nicht zwingend erforderlich

*INCAT: Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment Group

 (European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society)
Elektrodiagnostische Kriterien

(1)    Definitive CIDP

Vorliegen von mindestens einem der folgenden Kriterien

• a)    Verlängerung der dmL ≥50% über dem oberen Normwert (ULN) an zwei Nerven (Ausschluß einer Medianusneuropathie bei Karpaltunnelsyndrom) oder
• b)    Reduktion der motorischen NLG ≥30% unterhalb des unteren Normwertes (LLN) an zwei Nerven oder
• c)    Verlängerung der F-Wellen Latenz ≥30% des oberen Normwertes an 2 Nerven (bzw. ≥50% wenn die Amplitude des distalen negativen Peaks des MSAP <80% unterhalb des unteren Normwertes) oder
• d)    Fehlen der F-Wellen in zwei Nerven, falls die distalen negativem MSAP ≥20% des unteren Normwertes in diesen Nerven liegen) +≥ ≥1 anderer demyeliniserender Parameter in ≥ 1 anderen Nerv oder
• e)    Partieller motorischer Leitungsblock an 2 Nerven (≥50% Amplitudenreduktion des proximalen negativen Peaks im Vgl. zum distalen Peak), wenn der distale negative Peak ≥20% des unteren Normwertes LLN liegt, an zwei Nerven oder an einem Nerv und ≥1 anderer demyelinisierender Parameter in ≥1 anderen Nerven oder
• f)    Verlängerte zeitliche Dispersion an mindestens ≥2 Nerven (≥30% Verlängerung zwischen ersten und distale, negativen Peak des MSAP) oder
• g)    Verlängerung der disalen MSAP Dauer (Intervall zwischen Beginn des ersten negativen Peaks und Rückkehr zur Grundlinie des letzten negativen Peaks) in ≥1 Nerven (Medianus ≥6,6ms, Ulnaris ≥6,7ms, Peronaus ≥7,6ms, Tibialis ≥8.8ms) +≥1 anderer demyelinisierender Parameter in ≥1 anderen Nerven

(2) Wahrscheinliche CIDP

• ≥ 30 % Amplitudenr des proximalen negativen MSAP-Peaks, verglichen mit distal (gilt nicht für den N. tibialis), falls/wenn der distale negative MSAP-Peak ≥ 20 % der LLN liegt, in zwei Nerven oder in einem Nerv und ≥ 1 andere demyelinisierende Parameter in ≥ 1 anderen Nerven

(3)    Mögliche CIDP

• Kriterien wie unter Punkt (1), aber nur in einem Nerven

Abk:

• ULN: Upper Level of Normal
• LLN : Lower Level of Normal

Quelle European Journal of Neurology 2010, 17: 356-363

Kriterien mit >90% Sensitivität