Small Fiber Neuropathie (ICD-10 G62.88)

 

Epidemiologie

  • Noch keine validen epidemiologischen Daten
  • Prävalenz 10-50/100.000
  • Auftreten meist ab ca. dem 50. Lebensjahr

Pathophysiologie

Schädigung (insbesondere) der Endigungen von
A-Delta Fasern

  • Dünn-myelinisiert
  • Durchmesser 2-6µm
  • Leitungsgeschwindigkeit bis zu 30m/s
  • Leitung von schnellen Schmerzreizen, Temperaturempfinden

C-Fasern

  • Keine Myelinscheide
  • Durchmesser bis 1,5µm
  • Leitungsgeschwindigkeit bis zu 2m/s
  • Afferente Leitung der Nozizeption (Schmerzreize - späte Schmerzwahrnehmung) und Temperatur

Ursachen

Metabolisch

  • Diabetes mellitus
  • Gestörte Glukosetoleranz
  • Hypothyreose

Infektionen

  • HIV–Infektion
  • Hepatitis C
  • Chagas Krankheit

Medikamente und Substanzen

  • Metronidazol
  • Statine
  • Nitrofurantoin
  • Chemotherapeutika
  • Alkohol

Autoimmunerkrankungen

  • Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
  • Sjögren-Syndrom
  • Zöliakie
  • Sarkoidose

Hereditär

  • HSAN II, II, III, IV
  • Erythromelalgie
  • Natriumkanalmutationen
  • Amyloidose
  • Morbus Fabry

Malnutrition

  • Vitamin B1 oder B12 Mangel
  • Vitamin B6- Überdosierung

Paraneoplastisch

  • Multiples Myelom o. monoklonale GammopathienIdiopathische small-fiber Neuropathie (keine fassbare Ursache)

Definition nach Lacomis (2002)

Sensible Neuropathie mit Manifestationen durch meiste schmerzhafte Missempfindungen und pathologischen Befunden in mindestens einer der folgenden Untersuchungen:

  • Neurologischer Befund
  • Spezielle elektrophysiologische Diagnostik
  • Histologische Untersuchung (siehe unten)

Symptome

  • Parästhesien
    • An Füßen (ca. 80%)  und/oder Händen, beginnend an den Zehen
    • Manifestation auch am gesamten Arm, Bein und Rumpf sowie Gesicht
  • Mißempfindung in Form von
    • Brennend, stechend, elektrisierend, bohrend, pulsierend
  • Thermhypästhesie
  • Hypästhesie
    • Symptomatik im Bereich der Parästhesien
  • Autonome Funktionsstörung
    • Hypohidrosis
    • Herzfrequenzvariabilität reduziert

Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung

  • Reduziertes Temperaturempfinden (ca. 90% d.F.)
  • Allodynie
  • Leichte Pallhypästhesie und ASR-Abschwächung/-Ausfall sind kein Ausschlußgrund

Bei Vorliegen folgender Befunde sollte die Diagnose in Frage gestellt werden:

  • Pallhypästhesie oberhalb der Knöchel
  • Atrophien
  • Paresen
  • Verminderte Propriozeption

Diagnostik

Neurographie

  • Unauffällige motorische und sensible Nervenleitgeschwindigkeitsmessung

Elektromyografie 

  • Keine Zeichen einer floriden oder chronischen Denervierung

Schmerz-assoziierte evozierte Potenziale

  • Recht hohe Sensitivität

Corneale confokale Mikroskopie

  • Automatisierte Auswertung
  • Messungen der Nervenfaserlänge, - dichte
  • Vergleichsweise hohe Sensitivität

Quantitative sensorische Testung

  • Quantitative Bestimmung der klinischen Symptomatik
  • Untersuchung insgesamt wenig sensitiv

Quantitative sudomotor axon reflex testing (QSART)

  • Sehr geringe Sensititvität

Laser-evozierte Potentiale

  • Reizung von A-Delta und C-Fasern
  • Kortikales Potential entspricht A-Delta Faser-Aktivität

Hautstanzbiopsie

  • Messung der IENFD (intraepidermal nerve fiber density)
  • Reduzierte intraepidermale Nervenfasern Dichte bei ca. 80% der Fälle
  • Biopsie am lateralen distalen Unterschenkel oberhalb des Malleolus
    wenn möglich Vergleich mit Hautbiopsie an einem proximalen Extremitätenabschnitt
  • Zur differenzialdiagnostischen Abklärung ob längenabhängig oder generalisierte SNF

Nervenbiopsie

  • Zur differenzialdiagnostischen Abklärung
  • Insbesondere bei V.a. Vaskulitis

Labordiagnostik

  • Nüchternblutzucker, HbA1c, oraler Glukosetoleranztest
  • GOT, Gamma-GT, CD-Transferrin
  • TSH
  • CRP
  • Vitamin B1 und B6 Spiegel
  • Vitamin B12 Spiegel, evtl. Holotranscobalamin
  • Hepatitis C Virus Antikörper, HIV-Test
  • Immunelektrophorese
  • ANA, RF, ds-DNA-AK, Anti-Sm-Antikörpern, Anti-Ro/SSA , Anti-La/SSB
  • Eventuell genetische Diagnostik (Bei Verdacht auf Natriumkanalmutationen)
  • Alpha-Galaktosidase-Aktivität im Blut, GLA-Gentest (Trockenblusttest-insbesondere bei Frauen)
  • Erregernachweis Trypanosoma cruzi (Blutausstrich (akute Erkrankung) , Antikörpertest (chronische Phase der Erkrankung)
  • Gliadin-IgG- und IgA-Antikörper, Anti-Endomysium- Antikörper (EMA-IgA)

Liqourdiagnostik

  • U.a. bei Verdacht auf Vaskulitis

Therapie (Detaillierte Informationen nach Login)

Um detaillierte Informationen zu den Präparaten zu erhalten loggen Sie sich bitte mit DocCheck in den Ärztebreich ein. (Diese Seite muß dann hierzu neu geladen werden)


Antikonvulsiva

  • Gabapentin
  • Pregabalin
  • Carbamazepin retard
  • Oxcarbazepin

Antidepressiva

  • Amitriptylin
  • Duloxetin
  • Nortriptylin

Opioide

  • Tramadol retard
  • Oxycodon

Lokale Therapie

  • Capsaicin Salbe
  • Lidocain Pflaster

 

Verlauf

  • Meist günstiger Verlauf
  • Symptomatik meist auf Schmerzen beschränkt
  • An behandelbare Ursachen denken! Diagnose sollte im Verlauf erneut überprüft werden! Klinische Verlaufskontrollen sollten durchgeführt werden

Differenzialdiagnose