Idiopathische Hypersomnie (ICD-10 G 47.8)

Non-REM-Narkolepsie, idiopathische ZNS-Hypersomnie

Ätiologie

  • Vermutlich Desynchronisierung des noradrenergen Systems
  • Assoziation mit HLA Cw2 und HLA DR5

Epidemiologie

  • Beginn Anfang 3. Dekade
  • Häufig familiäre Häufung
  • Äußerst seltene Erkrankung (Prävalenz: 0,003-0,13%)
  • M=W

Symptome

  • Verlängerter Nachtschlaf, aber ungestört
  • Tagesmüdigkeit, keine Einschlafattacken
  • Schlaf tagsüber länger als bei Narkolepsie, nicht erholsam
  • Verzögertes, erschwertes Erwachen
  • Schlaftrunkenheit, automatisches Verhalten
  • Kein Nachweis SOREM (Sleep-Onset-REM)
  • Schleichender Beginn
  • Dauer mindestens 6 Monate

Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung

  • Unauffälliger körperlicher Untersuchungsbefund

Diagnostik

  • Polysomnographie:
    • Verlängerter Nachtschlaf
    • Einschlaflatenz meist unter 10 Minuten
    • REM-Schlaf nicht beeinträchtigt
    • Schlafarchitektur normal
  • MLST (Multipler Schlaf-Latenz-Test):
    • Verkürzte Einschlafdauer (meist unter 10 Minuten), Fehlen von SOREM
  • Ausschluß einer organischen Ursache (Trauma, Fatigue)
  • MRT-Kopf

Therapie

Schlafhygiene

  • Ausreichender Nachtschlaf
  • Falls möglich regelmäßiger Tagschlaf

Medikamentös

  • Modafinil
  • Methylphenidat
  • Amantadin
  • Noradrenerg wirksame Antidepressiva (Nortriptylin, Reboxetin, Desipramin)

Verlauf

  • Lebenslange Erkrankung

Differentialdiagnose

  • Narkolepsie (ohne Kataplexie), periodische Hypersomnie, organische Hypersomnie (Fatigue, nach SHT, SAB, cerebraler Ischämie, toxisch bei Schwermetallexposition), obstruktives Schlafapnoesyndrom

Medikamentenstudien

 

Weiterführende Literatur

  • Kompendium Schlafmedizin, ecomed Medizin 2008