Zerebrale Sinus- und Venenthrombose (ICD-10 I67.6)

Synonyme

  • Hirnvenenthrombose, Sinusvenenthrombose, SVT

Ätiologie

Gerinnungsstörungen

  • Thrombophilie (bis zu 30% der Patienten)

Hormonell

  • Orale Kontrazeption
  • Schwangerschaft und Wochenbett

Hämatologische Erkrankungen

  •  Polyglobulie
  • Thrombozytämie u.a.

Immunologische Erkrankungen

  • Kollagenosen
  • Vaskulitiden

Iatrogene Auslöser

  •     Lumbalpunktion
  •     Intra- und extrakranielle Operationen

Maligne Erkrankungen

  • Karzinom
  • Leukämie
  • Lymphome

Infektion (bei septischer Sinusvenenthrombose)

  • Otitis media, Mastoiditis, Tonsillitis
  • Abszeß (Zähne!)
  • Meningitis
  • Sinusitis
  • Infektion im Gesicht (Sinus cavernosus)

Virale und parasitäre Erkrankungen

Pathophysiologie

  • Stauungsödem, umschrieben oder ausgedehnt
  • Entstehung eines Stauungsinfarkts mit hämorrhagischer Umwandlung
  • Transvenöse Stauungsblutung
  • Manifestation meist im Sinus sagittalis superior oder Sinus transversus (Häufig Sinus transversus asymmetrisch angelegt!), selten Sinus rectus und Brückenvenen



Epidemiologie

  • Inzidenz 1-2/100.000/Jahr
  • w>m, ca. 3:1
  • Manifestation meist 3. und 4. Dekade

Symptome

  • Auftreten der Symptomatik akut oder subakut (meist innerhalb von 7 Tagen)
  • Fluktuierende Symptomatik über Tage bis Wochen möglich

Fokal neurologische Defizite

  • Hirnnervensymptome:
  • Diplopie durch Affektion des Nervus oculomotorius, trochlearis oder abduzens
  • Stauungspapille
  • Sensible oder motorische Halbseitensymptome
  • Aphasie

Neuropsychologische Symptomatik

  • Desorientiertheit
  • Kognitive Einschränkungen
  • Antriebsstörung

Unspezifische Symptomatik

  • Kopfschmerzen
    • Starke Intensität
    • Diffuse Lokalisation
    • Auftreten bei >75% der Patienten
    • Sehr selten einziges Syndrom!
    • Meist subakuter Beginn, zunehmende Intensität
    • Gel. Donnerschlagkopfschmerz
  • Übelkeit und Erbrachen
  • Fokale oder generalisierte epileptische Anfälle
  • Bewusstseinstrübung
  • Sehstörung (Verschwommensehen)
  • Chemosis, Exophthalmus, Okulomotorikstörung (Bei Sinus cavernosus Thrombose)

Diagnostik

Kernspintomographie mit Kontrastmittel

  • T1, T2 und T2*-Wichtung (sehr sensitiv), venöse Angiographie
  • Befund: Fehlende Darstellung des thrombosierten Sinus
  • T1
    • Akutphase Thrombus hyperintens, subakut isointens, Spätphase hyperintens (Methämoglobin
  • T2
    • Akut- und Subakutphase Thrombus hypointens, Spätühase hyperintens
  • Cave anatomische Besonderheiten
    • Asymmetrische Anlage des Sinus transversus häufig
    • Sinus sagittalis superior in vorderem Drittel hypoplastisch
  • Stauungsblutungen?

Computertomographie mit Kontrastmittel

  •     Falls kein MRT verfügbar
  •     Venöse computertomographische Angiographie
  •     Empty triangle sign (kontrastmittelumspülter Thrombus)
  •     Cord sign (Thrombus kortikaler Venen)

Digitale Subtraktionsangiographie

  • Nur noch in Ausnahmefällen nötig

Labordiagnostik

  • D-Dimere
    • Bei neurologischen Defiziten >90% positiv
    • Werte >500µg/l
    • Negatives Ergebnis schließt SVT nicht ausGerinnungsfaktoren
  • Großes Blutbild mit Thrombozyten    
  • Untersuchung auf Faktor II und V-Leiden Mutation, Faktor VIII- Erhöhung,  Protein-S- oder Protein C Mangel, ATIII-Mangel, Antiphospholipid-Antikörper, Plasminogenmangel, Prothrombin G20210A Mutation, Homocystein,
  • Liquordiagnostik
    • Gel. milde Zellzahlerhöhung, DD septische Sinusvenenthrombose
    • Selten Albuminerhöhung
    • Liquordruckmessung
    • Diagnostik zum Ausschluß von DD (z.B. SAB)

Elektroenzephalographie

  • Diffuse Verlangsamung
  • Herdbefunde

Ophthalmologische Diagnostik mit Fundoskopie

  • Ca. 40% Stauungspapille

Hals-Nasen-Ohren-ärztliche Untersuchung bei V.a. septische Sinusvenenthrombose

  • Fokussuche



Therapie

Akutbehandlung

  • Niedermolekulares gewichtsadapiertes Heparin (seltener Heparin induzierte Thrombozytopenie)
  • Therapie auch in Schwangerschaft möglich
  • Intravenöses unfraktioniertes Heparin (mit Bolus), Ziel 2-fache Erhöhung vom Ausgangswert
  • Heparinbehandlung auch bei Stauungsblutungen sinnvoll!
  • Bei schwerer Symptomatik
    • Thrombolyse mit rt-PA
    • Transfemorale intravenöse Thrombektomie

Folgebehandlung

  • Orale Antikoagulation
  • Ziel INR 2-3
  • Dauer ca. 12 Monate (unter MRT Verlaufskontrollen)

Symptomatische Behandlung

  • Epilepsie
    • Antikonvulsive Therapie in Akutphase fortführen
    • Prognose im Verlauf meist günstig
    • Residuale Epilepsie in nur 5-10% der Fälle
    • Risiko am höchsten bei hämorrhagischer kortikaler Läsion
  • Kopfschmerzen
    • Paracetamol, Metamizol
    • Bei starken Schmerzen Opioide    
  • Hirndruck
    • Acetazolamid
    • Ventrikuloperitonealer Shunt
    • Akut auch: Furosemid

Septische Thrombose

  • Antibiotika abhängig vom Infektionsherd

Verlauf

  • >80% im langfristigen Verlauf beschwerdefrei
  • <8% mit schwerer Behinderung oder letalem Ausgang
  • Rezidivrate ca. 2%
  • Rezidive nach SVT in Schwangerschaft selten
  • Keine Kontraindikation bei Auftreten in Schwangerschaft

Differenzialdiagnose

  • Hypoplasie des Sinus (transversus), cerebraler Insult, Subarachnoidalblutung, Migräne mit Aura, Donnerschlagkopfschmerz, New daily persistent headache (u.a. Kopfschmerzen), Pseudotumor cerebri (auch Folge einer SVT), Herpes Enzephalitis, intracerebraler Tumor