Das klinisch isolierte Syndrom (KIS)
Clinically isolated syndrome(CIS)
Epidemiologie
- 2-3x häufiger bei Frauen als Männern
- 70% der Fälle zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr
Definition des CIS
- Erstmaliges Auftreten fokal neurologischer Defizite als Folge einer Entzündung bzw. Demyelinisierung im zentralen Nervensystem
- Dauer der Symptomatik >24 Stunden
- Meistens maximale Ausprägung der Symptome innerhalb von 2-3 Wochen
- Multifokale Symptomatik ebenfalls möglich
Symptome
- Häufig Neuritis nervi optici (Retrobulbärneuritis) als Erstsymptom
- Sensibilitätsstörungen
- Hirnstammläsion mit Hirnnervenaffektion
- Motorische Störungen (Pyramidenbahnläsion)
Diagnostik
Kernspintomographie des Kopfes
- In 50-70% der Fälle Nachweis klinisch stummer zerebraler Läsionen
- Loklaisation entsprechend den Multiple Sklerose Kriterien (periventrikulär, juxtakortikal, infratentoriell, spinal)
- Kein Nachweis einer zeitlichen Dissemination
Kernspintomographie des Rückenmarks (HWS und BWS)
- Zum Nachweis klinisch stummer spinaler Herde
- Läsionen im Myelon wichtig hinsichtlich Prognose (siehe unten)
Liquordiagnostik
- Bei 50-70% der Patienten Nachweis oligoklonaler Banden im Liquor
- Durchführung wichtig hinsichtlich Prognose
- Nachweis OKB erhöht Wahrscheinlichkeit der Konversion in eine MS
Evozierte Potentiale
- Zum Nachweis klinisch stummer Läsionen
- Sensibel evozierte Potentiale
- Visuell evozierte Potentiale
- Akustisch evozierte Potentiale
- Magnetisch evozierte Potentiale
Neuropychologische Testung
- Neuropsychologische Defizite schon im frühen Krankheitsverlauf nachweisbar
- Neuropsychologische Tests siehe unter "Multiple Sklerose"
Optische Kohärenztomographie
- Nachweis einer Demyelinisierung des Nervus opticus
MRT Diagnostikkriterien nach Barkhof
Diagnosekriterien nach Barkhof
mittels Kernspintomographie (MAGNIMS consensus guidelines)
- Nachweis von mind. 3 periventrikulären Herden
- mindestens eine juxtacorticale Läsion
- mindestens eine infratentoriale Läsion
- mindestens eine Gadoliniumaufnehmende Läsion oder mindestens 9 Läsionen in T2-gewichteten Bildern
3 von 4 der oben aufgeführten Kriterien müssen erfüllt sein
Diagnosekriterien dienen zur Prognoseabschätzung hinsichtlich der Entwicklung einer Multiplen Sklerose
Therapie (Detaillierte Informationen nach Login)
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Behandlung der klinisch-neurologischen Ausfälle
IntravenöseTherapie
- Methylprednisolon
- Im Anschluss evtl. orales Ausschleichen
Prophylaktische immunmodulatorische Therapie
- Glatirameracetat
- Interferon beta-1a
- Interferon beta-1b
Indikation zur Therapie des Klinisch isolierten Syndroms
- Individuelle Entscheidung!
- Aufklärung des Patienten
- Größe und Anzahl der cerebralen Herde sollten in Entscheidung einbezogen werden
- Siehe o.g. Barkhof Kriterien
- Nachweis oliogoklonaler Banden untersützt Indikation zur Behandlung
Prognose
Kernspintomographie
- Bei Nachweis cerebaler Läsionen in der cerebalen MRT, Wahrscheinlichkeit von 60-80% hinsichtlich der Entwicklung einer Multiplen Sklerose innerhalb von 7-20 Jahren
- Bei fehlendem Nachweis cerebaler Läsionen in der MRT ca. 20 % Risiko hinsichtlich der Entwicklung in eine MS
- Bei Nachweis spinaler Herde im MRT höhere Wahrscheinlichkeit hinsichtlich des Übergangs in eine Multiple Sklerose
Liquor
- Bei Nachweis von OKB im Liquor höheres Risiko hinsichtlich der Entwicklung in eine Multiple Sklerose
- Positive MRZ-Reaktion wohl auch prognostisch ungünstig
Erhöhung der Wahrscheinlichkeit einer Konversion in eine Multiple Sklerose
- Rauchen
- Nikotinkonsum ist ein nachgewiesener Risikofaktor
- Vitamin D
- Nachweis niedriger Vitamin D Spiegel
- Humanes Leukozyten Antigen
- Vorliegen von HLA-DRB1*1501