Neuritis nervi optici

Retrobulbärneuritis, Optikusneuritis, Sehnerventzündung

Ätiologie

  • Symptom im Rahmen einer Multiplen Sklerose oder Erstsymptom dieser Erkrankung
  • Symptom einer Neuromyelitis optica
  • Chronisch schubförmige inflammatorische Optikusneuritis (CRION)
  • Symptom im Rahmen einer akuten demyelinisierten Encephalomyelitis (ADEM)
  • Paraneoplastische Optikusneuritis
  • Symptom im Rahmen einer Kollagenose (Sjögren Syndrom, Lupus erythematodes)
  • Symptom einer Sarkoidose
  • Neuritis nervi optici als Impfreaktion
  • Fortgeleitete Entzündung (Orbita, Meningen, Nasennebenhöhlen)

Epidemiologie

  • Inzidenz ca. 5/100.000
  • Alter: Zweite bis vierte Dekade
  • w>m

Klinik

  • Subakutes Auftreten, Verschlechterung über 1-2 Wochen
  • Sehstörung:
    • Unscharf, Schleiersehen, dunkler
    • Visusminderung von leichtgradig bis zur fast völligen Erblindung
    • Gesichtsfelddefekt (gel. nur kleiner Gesichtsfelddefekt, meist zentral, aber auch peripher möglich)
    • Farbentsättigung (Dyschromatopsie)
    • Herabgesetztes Kontrastsehen (Häufiges Residualsymptom)
    • Photopsien
    • Pulfrich-Phänomen (Pendeltest s.u.)
    • Afferenter Pupillendefekt (Swinging-Flashlight s.u./VEP)
    • Uhthoff-Phänomen:
      • Verschlechterung des Sehens bei Temperaturerhöhung oder köperlicher Aktivität
      • Tritt häufig im Verlauf der Erkrankung auf
      • Auftreten nur in ca. 50%
  • Einseitiges Auftreten, äußerst selten (<1%) beidseitig
  • Intraobitaler (Bewegungs-)Schmerz (>90%)

Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung

  • Temporale Abblassung der Papille (nicht im aktuen Krankheitsstadium)
  • Swinging-Flashlight-Test (Pupillenwechselbelichtungstest):
    • Pupille wird abwehchselnd beleuchtet
    • Verzögerte (und abgeschwächte) Miosis auf dem betroffenen Auge
  • Prüfung Stereopsie/Tiefenwahrnehmung:
    • Pendeltest: Schwingendes Pendel wird nicht als auf einer Linie schwingend, sondern auf eliptischwer Bahn wahrgenommen
  • Sonst unaffälliger klinischer körperlicher Befund

Diagnostik

Diagnose der Neuritis nervi optici wird klinisch gestellt!

VEP

  • Typischerweise einseitige Latenzverzögerung, Amplitudenminderung und Verplumpung der Potentiale
  • VEP (in nur ca. 70-80% pathologisch)
  • Multifokale VEPs mit höherer Spezifität

Ophthalmologische Untersuchung

  • Funduskopie
    • in 2/3 d.F. unauffällig ("der Patient sieht nichts, der Arzt sieht nichts")
    • Temporale Abblassung der Papille (erst im Verlauf)
    • Leichtes Papillenödem (ca. 30%)
    • Perivaskuläre Einscheidungen (ev. Fluoreszenzangiographie)
  • Visusmessung
  • Gesichtsfeldperimetrie (statisch oder kinetisch (bei Visus unter 0,2))
  • Eventuell optische Kohärenztomographie (OCT) oder Heidelberger Retina Tomographie (HRT)

MRT-Kopf (Orbitadünschichtaufnahmen in coronarer Schichtung)

Liquor: Nur bei atypischer Neuritis nervi optici

Labordiagnostik bei V.a. u.g. Differentialdiagnosen

Therapie (Detaillierte Informationen nach Login)

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  • Methylprednisolon:
    • Intravenöse Gabe über 3-5 Tage
    • Eventuell orales Ausschleichen
  • Gabe hat wohl keinen Einfluß auf Langzeitverlauf (s.u.)
  • Bei schweren Verlaufsformen Plasmapherese

Verlauf

  • Nach 4-6 Wochen Besserung der Symptomatik
  • Nach 2 Monaten bei 60% normale Sehschärfe
  • Nach 6 Monaten nur bei <10% Visus kleiner 0,5
  • Kontrastsehen auch langfristig häufig eingeschränkt, funktionell abe rmeist irrelevant
  • Gabe von Steroiden wohl ohne Effekt auf Langzeitergebnis, jedoch schnellere Besserung
  • Rezidivrisiko nach 5 Jahren ca. 30%, nach 10 Jahren ca. 35%

Prognose hinsichtlich Entwicklung einer Multiplen Sklerose

  • Bei unauffälligem MRT:
    • Innerhalb von 5 Jahren ca. 20-25% Wahrscheinlichkeit des Übergangs in eine Multiple Sklerose
    • Nach 10 Jahren Wahrscheinlichkeit <5%
  • Bei auffälligem MRT (Nachweis cerebraler Herde):
    • Nach 10 Jahren ca 50%
    • Nach 15 Jahren ca. 75%
  • Wahrscheinlichkeit ohne Vorliegen einer Kernspintomographie bei ca. 50% innerhalb von 10 Jahren
  • Frauen mit höherem Risiko als Männer
  • Wahrscheinlichkeit unabhängig vom Alter bei Auftreten einer Neuritis nervi optici
  • Liquor:
    • Positive oligoklonale Banden: Aussagekraft unklar, wohl kein sicher prädiktiver Faktor (wenn Kernspintomographie unauffällig)
    • Positive MRZ-Reaktion: Geringste Sensitivität (wenn MRT unauffällig), aber hohe Spezifität bei auffälligem MRT

Differentialdiagnose

  • Demyelinisierende Erkrankungen
  • Akute ischämische Optikusneuritis (AION), Lebert'sche hereditäre Optikusneuropathie (LHON), Tabak-Alkohol-Amblyopie, Arteriitis temporalis, posteriore Optikusneuropathie, Vitamin B12 Mangel, Methanolvergiftung, Medikamentöse Optikusschädigung (Ethambutol, Chloramphenicol, Cisplatin, 5-Fluouracil,Cytarabin), Strahlenschädigung, diabetische Optikusneuropathie, urämische Optikusneuropathie, Pseudotumor cerebri, Infektionen (Lues, Borreliose, Toxoplasmose, CMV, Tbc), Kompression des N. opticus bei endokriner Orbitopathie,
  • Chronische inflammatorische Optikusneuritis (CRION):
    • Rezidiv nach Dosisreduktion
    • Meist Befall von beiden Augen im Verlauf
    • Dauertherapie mit Cortison über mehrere Monate (niedrigst wirksame Dosis)
  • Zentrale seröse Chorioretinopathie
    • Häufig junge Männer
    • zentraler Gesichtsfelddefekt
    • Seröse Netzhautabhebung

Weiterführende Literatur

Fachartikel

  • Diagnostik und Therapie der Optikusneuritis, Wilhelm H., Schabet M., Dtsch Ärztebl 2015; 112: 616-626
  • Neuritis nervi optici, Steffen H., Nervenarzt 2013; 84: 1525-1536
  • Klinisch isoliertes Syndrom, Platten M., Lanz T., Bendszus, M., Diem R., Nervenarzt 2013; 84: 1247-1259
  • Neuritis nervi optici und Multiple Sklerose, Ramdohr J., Dissertation der Friedrich Schiller-Universität Jena, 2010