MOGAD (ICD-10 G 37.81)

 MOG antibody associated disorders, MOG-Enzephalomyelitis (MOG-EM), MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankung

• Antikörper gegen Myelinscheidenprotein Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG-AK)
• Demyelinisierende Erkrankung

Retrobulbärneuritis (->Neuritis nervi optici)

• Beidseitiges Auftreten
  • Simultanes Auftreten in bis zu 50%
  • Auch sequenzielles Auftreten
  • Wiederholte Symptommanifestation möglich
• Langstreckige Affektion des Nervus opticus (>50% der Länge des Nerven)
  • "Anteriore" Optikusneuritis
  • Beteiligung des Chiasma opticum im Gegensatz zu NMOSD selten
• Ödem der Papille
• Aufhellung der perineuralen Nervenscheide
• Schwere Ausprägung, passagere Erblindung
• CRION-artige Manifestation möglich (Chroinic relapsing inflammatroy neuropathy)
• Langfristiges Outcome wohl eher günstig 

Myelitis

• Langstreckige Myelitis
• Häufig Affektion des unteren thorakalen Myelons/Konus
  • U.a. Blasenfunktionsstörung, Mastdarmfunktionsstörungen, sexuelle Funktionsstörungen

Sensomotorische Ausfälle im Rahmen zerebraler Demyelinisierungen

• Zerebelläre Symptome
• Hirnstammsymptomatik
• Symptomatik kann in Form einer ADEM auftreten
• Sensomotorische Störungen
  • Insbesondere Beine (durch Myelitis)
• Psychische Störungen
  • Verwirrtheit
  • Konzentrationsstörungen

Epileptische Anfälle

• Bedingt durch kortikale Enzephalitis

Kernspintomographie

• Kopf
  • Diffuse Demyeliniserungen
  • Weniger MS-typische paraventrikuläre oder fokale Läsionen
• Rückenmark
  • Läsionen zentral
  • H-Zeichen ("H-sign", Affektion des zentralen Graus)
    • Findet sich auch gel. bei Neuromyelitis optica - NMOSD

Antikörperdiagnostik

• MOG-Antikörper⁴
  • Zellbasierter Assay
  • Titer wichtig >1:100-1:1000
  • Bei niedrigem Titer evtl. wiederholte Testung
  • Diagnosestellung evtl. rein klinisch!

Liquordiagnostik

• Selten MOG-AK nur im  Liquor nachweisbar
• Oligoklonale Banden
  • <20% der Fälle
  • Transientes Auftreten
• Zellzahl
  • > 50/µl

Optische Kohärenztomographie

• Nachweis der Neuritis nervi optici

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Akutbehandlung

• Methylprednisolon
• Immunglobuline
• Plasmapherese

Erhaltungstherape/Prophalyktische Therapie

• Azathioprin
• Mycophenolatmofetil
• Interleukin-6-Hemmung
• B-Zell-depletierende Medikation

Symptomatische Therapie

• Spastik
  • Baclofen
  • Tizanidin
• Neuropathische Schmerzen
  • Gabapentin
  • Pregabalin
• Physiotherapie

• Häufig einmalige Krankheitsepisode (in bis zu 50% der Fälle)
• Therapiebeginn abhängig von Schwere der ersten Manifestation
• Evtl. erst bei zweitem Krankheitsschub immunmodulatorische bzw. immunsuppressive Therapie
• Schwere residuale Symptomatik möglich
• Retrobulbärneuritis meist mit günstigem Verlauf

• Multiple Sklerose
• Neuromyelitis optica Spektrum Erkrankungen
• ADEM
• Andere demyeliniserende Erkrankungen

1. Akaishi T, Himori N, Takeshita T, Misu T, Takahashi T, Takai Y, Nishiyama S, Fujimori J, Ishii T, Aoki M, Fujihara K, Nakazawa T, Nakashima I. Five-year visual outcomes after optic neuritis in anti-MOG antibody-associated disease. Mult Scler Relat Disord. 2021 Nov;56:103222.
2. Elsbernd PM, Hoffman WR, Carter JL, Wingerchuk DM. Interleukin-6 inhibition with tocilizumab for relapsing MOG-IgG associated disorder (MOGAD): a case-series and review. Mult Scler Relat Disord. (2021) 48:102696
3. Dutra BG, da Rocha AJ, Nunes RH, Maia ACM Júnior. Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders: Spectrum of MR Imaging Findings and Their Differential Diagnosis. Radiographics. 2018 Jan-Feb;38(1):169-193.
4. The MOG Project. MOG-AD diagnosis: Testing antd titers