Idiopathisch intrakranielle Hypertension (ICD-10 G93.2)
Pseudotumor cerebri, benigne (gutartige) intrakranielle Hypertension
- 1893 Erstbeschreibung durch Heinrich Quincke (Deutscher Internist, 1842-1922) als „seröse Meningitis“
- 1904 Bezeichnung Pseudotumor cerebri durch Max Nonne (Deutscher Neurologe 1861-1959)
Ätiologie
- Idiopathisch
- Symptomatisch bei Sinusvenenthrombose oder Sinusstenose
- Medikamentös induziert
- Ciclosporin, Lithium, Minozyklin, Nitrofurantoin, Phenytoin, Kortison (bei Therapiebeginn oder Absetzen), Tetrazyklin, Vitamin A
- Möglicherweise Langzeitkonsum von Kaffee
Epidemiologie
- w>>m
- Patienten meist übergewichtig
- Inzidenz ca. 1:100.000
Symptome
- Kopfschmerzen
- Meist langsam beginnend
- Fast täglich auftretend
- Dauer variabel: Sekunden bis chronisch dauerhaft
- Holocephal oder auch einseitig
- Mittelstarke bis starke Intensität
- oft migräneartig
- Kopfschmerzintensität kann durch Bewegung, Lageänderung, Husten o.ä. verstärkt werden
- Kopfschmerz und Liquordruck müssen nicht korrelieren
- Sehstörungen
- Gesichtsfelddefekte
- Visusminderung
- Doppelbilder (Abduzensparese)
- Gel. Photopsien
- Übelkeit und/oder Erbrechen
- Tinnitus aurium – Pulsierendes Rauschen
Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung
- Papillenödem – ein- oder beidseitig
- Vergrößerter blinder Fleck
- Okulomotorikprüfung
- Abduzensparese
- Ausschluß sekundärer Kopfschmerzursachen
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- Liquorpunktion:
- Ablassen von mindestens 20ml
- Ev. Wiederholte Liquorentnahme bis zur ausreichenden Drucksenkung
- Ev. initial tägliche Entlastungspunktion sinnvoll bis zum Erreichen eines normalen Drucks
- Acetazolamid:
- Furosemid:
- Symptomatische Schmerztherapie
- Möglichst kein Ibuprofen (frgl. Symptomverstärkung)
- Topiramat
- Gewichtsreduktion!
- Therapeutische Optikusscheidenfensterung
- Ventrikulovenöser Shunt – bei Therapieresistenz oder zunehmender Optikusschädigung
Procedere
MRT-Kopf
- Darstellung der Sinusvenen (Thrombose, Stenosen)
- Orbitadarstellung
- Häufig „Empty sella“
- Nervus opticus mit geschlängeltem Verlauf
- Perineurales Ödem (Optikusscheidenhydrops)
Opthalmologische Vorstellung
- Fundoskopie – initial wöchentlich
- In seltenen Fällen kein Papillenödem sichtbar
Liquorpunktion
- Liquordruckmessung:
- Messung im Liegen in Seitlage
- Druck >20mm Wassersäule
- Druck >25mm Wassersäule bei Adipösen
- Liquoruntersuchung:
- Normalbefunde für Zellzahl, Zytologie, Liquoreiweiß, Glucose
- Therapeutische Liquorentnahme
Ausschluß symptomatischer Ursachen
- Diagnostik polyzystische Ovarien
- Vitamin A Spiegel (Hyper- oder Hypovitaminose)
- Hyper- oder Hypoparahtyreoidismus
- M. Cushing, M. Addison
Verlauf
- Akute und chronische Verläufe sind beschrieben
- Bei Gewichtsreduktion recht gute Prognose
Differentialdiagnose
- Spannungskopfschmerz, Migräne, Kopfschmerz bei hypertensiver Entgleisung
Weiterführende Literatur
- Pseudotumor cerebri, Teismann I., Nervenheilkunde 2013: 32, 113-116
- <link medien literatur-dvds buecher kopfschmerzen>Die Kopfschmerzen – Göbel H., Springer Verlag 2012
Selbsthilfegruppe/Verband
<link adressen addressdaten addresslist migraene-kopf-und-gesichtsschmerzen _blank>Deutsche Gesellschaft für intrakranielle Hypertension e.V.
Hauptstraße 88
53604 Bad Honne