Idiopathisch intrakranielle Hypertension (ICD-10 G93.2)

• Idiopathisch
• Symptomatisch bei Sinusvenenthrombose oder Sinusstenose
• Medikamentös induziert
  • Ciclosporin, Lithium, Minozyklin, Nitrofurantoin, Phenytoin, Kortison (bei Therapiebeginn oder Absetzen), Tetrazyklin, Vitamin A
• Möglicherweise Langzeitkonsum von Kaffee

• w>>m
• Patienten meist übergewichtig
  • BMI >30
• Inzidenz ca. 1:100.000
• Koinzidenz mit Migräne häufig

Kopfschmerzen³

• Meist langsam beginnend
• Fast täglich auftretend
• Dauer variabel: Sekunden bis chronisch dauerhaft
• Holocephal oder auch einseitig
• Mittelstarke bis starke Intensität
• Oft migräneartig
• Kopfschmerzintensität kann durch Bewegung, Lageänderung, Husten o.ä. verstärkt werden
• Kopfschmerz und Liquordruck müssen nicht korrelieren

Sehstörungen³

• Gesichtsfelddefekte
• Zunehmende Visusminderung möglich
• Transiente Episoden mit Visusverlust
• Doppelbilder (Abduzensparese)
• Gel. Photopsie

Tinnitus aurium³

• Typischerweise pulsierend
• Rauschen

Weitere Symptome³

• Übelkeit und/oder Erbrechen
• Nackenschmerzen

• Papillenödem – ein- oder beidseitig
• Okulomotorikprüfung
  • Abduzensparese
• Ausschluß sekundärer Kopfschmerzursachen
  • MEningismus
  • Ausschluß fokal neurologischer Defizite

MRT-Kopf

• Darstellung der Sinusvenen (Thrombose, Stenosen)
• Orbitadarstellung
• Häufig „Empty sella“
• Nervus opticus mit geschlängeltem Verlauf
• Perineurales Ödem (Optikusscheidenhydrops)

Opthalmologische Untersuchung

• Fundoskopie – initial wöchentlich
• In seltenen Fällen kein Papillenödem sichtbar!

Liquorpunktion

• Liquordruckmessung:
  • Messung im Liegen in Seitlage
  • Druck >20mm Wassersäule
  • Druck >25mm Wassersäule bei Adipösen, Liqordruck abhängig vom BMI⁴
  • Druck variiert im Tagesverlauf, wiederholte Messungen im Zweifel sinnvoll
  • Cave: Messung gel. auch falsch positiv! (technisch- bzw. untersuchungsbedingt)
• Liquoruntersuchung:
  • Normalbefunde für Zellzahl, Zytologie, Liquoreiweiß, Glucose
• Therapeutische Liquorentnahme

Ausschluß symptomatischer Ursachen

• Diagnostik polyzystische Ovarien
• Vitamin A Spiegel (Hyper- oder Hypovitaminose)
• Hyper- oder Hypoparahtyreoidismus
• M. Cushing, M. Addison

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Liquorpunktion

• Ablassen von mindestens 20ml
• Ev. Wiederholte Liquorentnahme bis zur ausreichenden Drucksenkung
• Ev. initial tägliche Entlastungspunktion sinnvoll bis zum Erreichen eines normalen Drucks

Medikamentöse Therapie

• Acetazolamid
• Furosemid
• Topiramat
  • Gewichtsabnahme als Begleiteffekt
• Octreotid
• Symptomatische Schmerztherapie
  • Möglichst kein Ibuprofen (frgl. Symptomverstärkung)

Adipositastherapie

• Gewichtsreduktion!

Operative Verfahren 

• Therapeutische Optikusscheidenfensterung
• Ventrikulovenöser Shunt – bei Therapieresistenz oder zunehmender Optikusschädigung

• Akute und chronische Verläufe sind beschrieben
• Bei Gewichtsreduktion recht gute Prognose

• Spannungskopfschmerz
• Migräne
• Kopfschmerz bei hypertensiver Entgleisung
• MOH

1. Quincke: Über Meningitis serosa. Samml. klin. Vorträge (begr. v. Volkmann), Nr. 67. Leipzig: Breitkopf & Härtel 1893.
2. Nonne M. Über Fälle vom Symptomkomplex ‘tumor cerebri’ mit Ausgang in Heilung (Pseudotumor cerebri). Über Letal Verlaufene Fälle von ‘Pseudotumor Cerebri’ mit Sektionsbefund. Dtsch Z Nervenheilkd. 1904;27:169–216.
3. Horton JC. Idiopathic Intracranial Hypertension. N Engl J Med. 2025 Oct 9;393(14):1409-1419.
4. Bø SH, Lundqvist C. Cerebrospinal fluid opening pressure in clinical practice - a prospective study. J Neurol. 2020 Dec;267(12):3696-3701. (open access)
5. Hoffmann J, Mollan SP, Paemeleire K, Lampl C, Jensen RH, Sinclair AJ. European headache federation guideline on idiopathic intracranial hypertension. J Headache Pain. 2018 Oct 8;19(1):93. (open access)
6. Leitlinie:  Idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH) 2019
7. Panagopoulos GN, Deftereos SN, Tagaris GA, Gryllia M, Kounadi T, Karamani O, Panagiotidis D, Koutiola-Pappa E, Karageorgiou CE, Piadites G. Octreotide: a therapeutic option for idiopathic intracranial hypertension. Neurol Neurophysiol Neurosci. 2007 Jul 10:1. PMID: 17700925.
8. House PM, Stodieck SR. Octreotide: The IIH therapy beyond weight loss, carbonic anhydrase inhibitors, lumbar punctures and surgical/interventional treatments. Clin Neurol Neurosurg. 2016 Nov;150:181-184. doi: 10.1016/j.clineuro.2016.09.016. Epub 2016 Sep 28. PMID: 27690252.