Lennox-Gastaut-Syndrom (ICD-10 G40.4)

Lennox-Syndrom

  • Benannt nach Henri Gastaut (1915-1995) und William Lennox (184-1960)
  • Erstbeschreibung in den fünfziger Jahren des 20. Jahrhunderts

Ätiologie

Ursächlich häufig organische Hirnschädigung

  • Zeroid-Lipofuszinose, Unverricht-Lundborg-Syndrom, Phakomatosen
  • Entzündung  Hypoxie, metabolische oder , degenerative Prozesse  

Epidemiologie

  • M>W
  • 3-10% kindlicher epileptischer Anfälle
  • Manifestation zwischen 2.-8. LJ
  • Haupterkrankungsalter 3.-5. LJ
  • Häufig vorher Bestehen eines West-Syndroms (20-40%)

Klinik

  • Kombination von verschiedenen Anfallstypen
  • Tonische Anfälle:
    • Charakteristische Anfälle, jedoch gel. erst im Verlauf auftretend
    • Häufig im Schlaf
    • Bei ca. 90% auftretend
    • Anspannung stammnaher Muskulatur (Anheben der leicht gebeugten Arme) Verdrehen der offenen Augen, initial Stöhnen, Schrei
    • Stürze häufig
    • Bewußtseinsstörung
    • Dauer Sekunden bis eine Minute
  • Myoklonien
  • Atonische Anfälle:
    • Eher selten
    • Sekunden-Dauer
    • Kurzes Kopfnicken, Tonusverlust der Beine, sehr kurze Bewußtseinsstörung
  • Atypische Absencen:
    • Aallmählicher Beginn & Ende
    • Geringe Bewußtseinstrübung, leichte Myoklonien, Stürze
    • Häufig nach Aufwachen
  • Grand mal Anfälle
  • Im Verlauf häufig Status epilepticus (<50% der Patienten)
  • Meist mehrere Anfälle/Tag, auch verschiedene Anfallsformen
  • Anfallstypen können im Verlauf der Erkrankung variieren
  • Psychische Veränderungen:
    • Sehr häufig
    • Psychomotorische Verlangsamung
    • Mentale Retardierung
    • Entwicklungsverzögerung
    • Konzentrationsstörungen
    • Verhaltensstörungen

Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung

  • Im Verlauf gel. unspezifische neurologische Auffälligkeiten
  • Schwierige Abgrenzung zu anderen Epilepsieformen, daher fremdanamnestische Anfallsbeschreibung wichtig

Procedere

Fremdanamnese

Elektroenzephalographie

  • Verlangsamte, unregelmäßige Grundaktivität
  • Langsames Spike-and-Wave Muster typisch
  • Spike-wave-Komplexe, sharp-waves, Sharp-Slow-Waves, generalisiert, einseitig

Schlaf-EEG

  • Rhythmische 10/Sek.-Spitzen im Schlaf

MRT-Kopf

  • Abklärung organischer Ursachen(siehe auch unter „Ätiologie")

Spezifische Labordiagnostik

Bei Kleinkindern Sonographie des Gehirns (durch Fontanelle)

Verlauf

  • Schlechtes Ansprechen auf antikonvulsive Medikation (>80%)
  • Häufig zunehmende mentale Retardierung
  • Frühes Auftreten der Erkrankung mit schlechter Prognose assoziiert
  • <10%: Abklingen der Erkrankung im Verlauf
  • <20%: Leichte Verlaufsform
  • Ca. 5% Mortalität

Differentialdiagnose

  • Schwere myoklonische Epilepsie des Kindesalters, myoklonisch-astatische Anfälle, Absencen

Weiterführende Literatur

 

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