Chronisch paroxysmale Hemikranie (ICD-10: G44.03)

  • Erstbeschreibung 1976 durch Sjaastad (siehe Literatur)

Epidemiologie

  • Sehr selten!
  • w>m
  • Ca. 20-40 LJ

Ätiologie

  • Die Ursache der extrem seltenen Erkrankung ist bislang nicht bekannt; hypothetisch geht man von einer Läsion der zentralen mittelliniennahen Strukturen des ZNS aus

Symptome

  • Einseitig, seitenkonstanter, periorbitaler z.T. ausstrahlend nach temporal, zum Ohr
  • Plötzlich , attackenförmiger, reißender, brennender, bohrender Schmerzcharakter
  • Sehr starke bis heftigste Schmerzintensität
  • Dauer: 2-45 Minuten pro Attacke
  • Attackenfrequenz: 5-20 Attacken / die
  • Relativ gleichmäßiges Auftreten über den Tag verteilt
  • Gelegentlich durch Kopfdrehungen oder Druck auf seitliche , paravertebrale obere Nackenpartie, Alkoholkonsum auslösbar
  • Ipsilaterale Lakrimation -( gelegentlich auch kontralateral dann aber deutlich schwächer)
  • Konjunktivale Injektion
  • Rhinorrhoe
  • Ipsilaterale nasale Kongestion
  • Ipislaterales Lidödem
  • Ipsilaterale Miosis und/oder Ptosis
  • Motorische Unruhe

Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung

  • In der Attacke autonome Symptomatik (s.o.)
  • Im Intervall unauffälliger neurologischer Status
  • Fundusspiegelung mit Frage Stauungspapille

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  • Indometacin
    • Schmerzfreiheit nach Stunden bzw. innerhalb von 2 Tagen unterstreicht die Richtigkeit der Diagnose
  • Erhaltungsdosis oft jahrelang!!
  • Magenschutz
  • Bemerkung: Indometacin wirkt nicht bei SUNCT!

Procedere

  • Anamnese!
  • Ansprechen auf Indometacingabe bestätigt die Diagnose!
  • Bei zweifelhatfer Anamnese: MRT zum Ausschluss: Hypophysen-Tumor, bzw. Ausschluss Raumforderung an der Hirnbasis
  • Gegebenenfalls auch Durchführung eines orbitalen Phlebogramms zum Nachweis eines entzündlichen Prozesses im Sinus cavernosus

Differentialdiagnose

SUNCT, Cluster-Kopfschmerz , Migräne, Trigeminusneuralgie, Glaukom, Migräne, Tolosa-Hunt Syndrom, NNH-Entzündung, Hemicrania continua

Literatur

Sjaastad O, Dale I: A new (?) Clinical headache entity "chronic paroxysmal hemicrania" 2 . Acta Neurol Scand. 1976 Aug;54(2):140-59.