Chronisch paroxysmale Hemikranie (ICD-10: G44.03)
- Erstbeschreibung 1976 durch Sjaastad (siehe Literatur)
Epidemiologie
- Sehr selten!
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- Ca. 20-40 LJ
Ätiologie
- Die Ursache der extrem seltenen Erkrankung ist bislang nicht bekannt; hypothetisch geht man von einer Läsion der zentralen mittelliniennahen Strukturen des ZNS aus
Symptome
- Einseitig, seitenkonstanter, periorbitaler z.T. ausstrahlend nach temporal, zum Ohr
- Plötzlich , attackenförmiger, reißender, brennender, bohrender Schmerzcharakter
- Sehr starke bis heftigste Schmerzintensität
- Dauer: 2-45 Minuten pro Attacke
- Attackenfrequenz: 5-20 Attacken / die
- Relativ gleichmäßiges Auftreten über den Tag verteilt
- Gelegentlich durch Kopfdrehungen oder Druck auf seitliche , paravertebrale obere Nackenpartie, Alkoholkonsum auslösbar
- Autonome Begleitsymptomatik:
- Ipsilaterale Lakrimation -( gelegentlich auch kontralateral dann aber deutlich schwächer)
- Konjunktivale Injektion
- Rhinorrhoe
- Ipsilaterale nasale Kongestion
- Ipislaterales Lidödem
- Ipsilaterale Miosis und/oder Ptosis
- Motorische Unruhe
Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung
- In der Attacke autonome Symptomatik (s.o.)
- Im Intervall unauffälliger neurologischer Status
- Fundusspiegelung mit Frage Stauungspapille
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- Indometacin
- Schmerzfreiheit nach Stunden bzw. innerhalb von 2 Tagen unterstreicht die Richtigkeit der Diagnose
- Erhaltungsdosis oft jahrelang!!
- Magenschutz
- Bemerkung: Indometacin wirkt nicht bei SUNCT!
Procedere
- Anamnese!
- Ansprechen auf Indometacingabe bestätigt die Diagnose!
- Bei zweifelhatfer Anamnese: MRT zum Ausschluss: Hypophysen-Tumor, bzw. Ausschluss Raumforderung an der Hirnbasis
- Gegebenenfalls auch Durchführung eines orbitalen Phlebogramms zum Nachweis eines entzündlichen Prozesses im Sinus cavernosus
Differentialdiagnose
SUNCT, Cluster-Kopfschmerz , Migräne, Trigeminusneuralgie, Glaukom, Migräne, Tolosa-Hunt Syndrom, NNH-Entzündung, Hemicrania continua
Literatur
Sjaastad O, Dale I: A new (?) Clinical headache entity "chronic paroxysmal hemicrania" 2 . Acta Neurol Scand. 1976 Aug;54(2):140-59.