Cluster-Kopfschmerzen (ICD10 - G44.0)
Bing-Horton Syndrom, Histaminkopfschmerz, Sluder Neuralgie, Hemicrania periodica neuralgiformis, Petrosusneuralgie
- Erstbeschreibung 1840 Romberg
- 1878 Eulenberg
- 1939 Horton
Ätiologie
- Unklar, diskutiert wird eine hypothalamische Störung bzw. der orbitalen Strukturen (Sinus cavernosus)
Epidemiologie
- m>w
- Prävalenz ca. 0,5-1%
Formen des Cluster Kopfschmerzes
Episodischer Cluster-Kopfschmerz
- Clusterkopfschmerz Attacken, die mit einer Dauer von Tagen (nach IHS mind. 7 Tage) bis zu 1 Jahr auftreten und von schmerzfreien Episoden von > 3 Monaten Dauer unterbrochen werden
- Cluster-Kopfschmerz mit autonomer Begleitsymptomatik
- Cluster-Kopfschmerz ohne autonome Begleitsymtomatik (Siehe Rubrik Symptome)
Chronischer Cluster Kopfschmerz
- Clusterkopfschmerz Attacken, die ein Jahr oder länger ohne Remissionsphasen auftreten oder mit Remissionsphasen, die weniger als 3 Monate anhalten.
Symptome
Cluster-Kopfschmerz
- Lokalisation:
- Einseitig, orbital, supraorbital und /oder temporo-parietal
- Charakter:
- Reißend, stechend, bohrend
- Intensität:
- Sehr starker bis unterträglich Intensität der Kopfschmerzen
- Dauer:
- Kopfschmerzattacke:
- 15 Min. bis 3 Stunden
- Cluster-Kopfschmerz Episode
- Tage bis 3 Monate beim sog. episodischen Clusterkopfschmerz; bzw. über 1 Jahr - ohne Remission - beim sog. chron. Clusterkopfschmerz (siehe oben)
- Kopfschmerzattacke:
- Häufigkeit:
- Auftreten 2-8 x /die; bisweilen auch 1 Attacke jeden 2.Tag
- Zeitliches Auftreten:
- Typischerweise tageszeitliche Bindung mit Auftreten in der Nacht 1-2 h nach dem Einschlafen oft zur selben Uhrzeit oder auch zur gleichen Zeit tagsüber (meist nachmittags) und morgens nach dem Erwachen
- In 50% der Fälle treten die Attacken aus dem Schlaf heraus aus
- Begleitend motorische Unruhe (Umherlaufen (Pacing))
Autonome Begleitsymptomatik
- Konjunktivale Injektion; Lakrimation
- Kongestion der Nase, Rhinorrhoe
- Starkes Schwitzen im Bereich der Stirn, seltener des Gesichtes
- Ptosis, Miosis Lidödem
- Völlegefühl im Ohr (in der Regel 1 der Symptome obligatorisch)
Cluster-Kopfschmerz ohne autonome Begleitsympromatik1,2
- Selten Auftreten eines CK auch ohne autonome Begleitsymptomatik
- Intensität der Kopfschmerzattacken vergleichsweise geringer
- Diagnosestellung dann anhand der anderen typischen Kriterien
Diagnosekriterien der Cluster-Kopfschmerzen der IHS
- A. Mindestens 5 Attacken, die die Kriterien B bis D erfüllen
- B. Starke oder sehr starke einseitig orbital, supraorbital und/oder temporal lokalisierte Schmerzattacken, die unbehandelt 15 bis 180 Minuten anhalten
- C. Einer oder beide der folgenden Punkte ist/sind erfüllt:
- Mindestens eines der folgenden Symptome oder Zeichen, jeweils ipsilateral zum Kopfschmerz:
- Konjunktivale Injektion und/oder Lakrimation
- Nasale Kongestion und/oder Rhinorrhoe
- Lidödem
- Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichtes
- Miosis und/oder Ptosis
- Körperliche Unruhe oder Agitiertheit
- D. Die Attackenfrequenz liegt zwischen 1 jeden zweiten Tag und 8 pro Tag
- E. Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose
Klinische Untersuchung
- In der Attacke autonome Symptomatik (s.o.)
- Im Intervall unauffälliger neurologischer Status
- Fundusspiegelung mit Frage Stauungspapille
Diagnostik
- Anamnese!
- Klinische Untesuchung (s.u.)
- MRT-Kopf
- Bei Erstmanifestation erforderlich
- Ausschluß Hypophysen-Tumor, bzw. Ausschluss Raumforderung an der Hirnbasis
- Entzündlicher Orbitaprozess?
- MR-Angiographie
- Arteriovenöse MAlformation?
- Gefäßdissektion?
- Therapieversuch mit Sauerstoffinsufflation - diagnostisch wegweisend
- Ultraschall der hirnversorgenden Gefäße
- Duplexsonographie der extrakraniellen Gefäße
- TCD (bei distalen Dissektionen gel. Amplitudendifferenz)
- Gegebenenfalls auch Durchführung eines orbitalen Phlebogramms zum Nachweis eines entzündlichen Prozesses im Sinus cavernosus
- Evtl.: diagnostisch Provokation durch Gabe von sublingualem Nitrolingual
- Ggf. Liquor zum Ausschluß einer entzündlichen Ursache
Therapie - Detaillierte Informationen erst nach Ärzte-Login sichtbar
Akutbehandlung
- Nichtmedikamentöe Therapie:
- Inhalation von Sauerstoff
- 7-15l/ Min. für die Dauer von mind. 15 Min.
- Hohe Flussvolumen führen zu schnellerer Kopfschmerzreduktion
- Inhalation muss auch nach Sistieren des Schmerzes noch etwas fortgeführt werden (Gefahr des Rebound-Kopfschmzeres)
- Erhöhung der Sauerstoffkonzentration3
- Inhalation über NON-Rebreather-Maske
- Sauerstoff-Reservoirbeutel (z.B. Optimask)
- Dtl. besser als nur Maske
- Bis zu 80% Sauerstoffkonzentration
- Ultraflow Oxygen demand valve
- Vergleichsweise höchste Sauerstoffkonzentration
- Bis zu 95% Sauerstoffkonzentration
- Inhalation von Sauerstoff
- Medikamentöse Therapie:
- Sumatriptan s.c.
- Schnellster Wirkeintritt
- Orale Applikation wegen längeren Wirkungseintritts sinnlos
- Sumatriptan nasal
- Zolmitrtipan nasal
- Lidocain nasal
- Blockade des Nervus occipitalis major (Occipitalisnervenblockade)
- Lokale Infiltration im Bereich des Nervus occipitalis
- Anästhetikum
- Kortison
- Beidseitge Infiltration sinnvoll
- Lokale Infiltration im Bereich des Nervus occipitalis
- Sumatriptan s.c.
Prophylaktische Behandlung
- Verapamil retard:
- Zur vorübergehende Prophylaxe:
- Orales oder intravenösese Kortison
- Alternativ:
- Lithium
- Bei chronischem Cluster Kopfschmerz besser wirksam als bei episodischem Kopfschmerz
- Topiramat
- Bei episodischem Kopfschmerz bessere Wirkung als bei cCK
- Gabapentin
- Valproat
- Frovatriptan
- Naratriptan
- Botulinumtoxin
- Methysergid
- Verzicht auf Alkohol ( kann Attacken auslösen)
- Galcanezumab (off-label-use*) in den USA zur Behandlung des Clusterkopfschemrzes zugelassen
Differenzialdiagnostik
- Chronisch paroxysmale Hemikranie, SUNCT, Hemicrania continua
- Trigeminusneuralgie
- Migräne, Epicrania fugax
- Glaukom, Tolosa-Hunt Syndrom
- NNH-Entzündung
- Carotisdissektion
Quellen und weiterführende Literatur
-
Isabel P Martins 1 , Raquel G Gouveia, Elsa Parreira. Cluster headache without autonomic symptoms: why is it different? Isabel P Martins 1 , Raquel G Gouveia, Elsa Parreira. Headache 2005 Mar;45(3):190-5
-
Min Kyung Chu et al.Clinical features of cluster headache without cranial autonomic symptoms: results from a prospective multicentre study. Sci Rep 11, 6916 (2021)
-
Petersen AS, Barloese MC, Lund NL, Jensen RH. Oxygen therapy for cluster headache. A mask comparison trial. A single-blinded, placebo-controlled, crossover study. Cephalalgia. 2017 Mar;37(3):214-224.