Cluster-Kopfschmerzen (ICD10 - G44.0)

• Unklar, diskutiert wird eine hypothalamische Störung bzw. der orbitalen Strukturen (Sinus cavernosus)

• m > w, ca 4:1⁵
• Prävalenz ca. 50-330/100.000^6,7
• Erstmanifestation zwischen den 20.-40- Lebensjahr

Episodischer Cluster-Kopfschmerz

• Clusterkopfschmerz Attacken, die mit einer Dauer von Tagen (nach IHS mind. 7 Tage) bis zu 1 Jahr auftreten und von schmerzfreien Episoden von > 3 Monaten Dauer unterbrochen werden
• Cluster-Kopfschmerz mit autonomer Begleitsymptomatik
• Cluster-Kopfschmerz ohne autonome Begleitsymtomatik (Siehe Rubrik Symptome)

Chronischer Cluster Kopfschmerz

• Clusterkopfschmerz Attacken, die ein Jahr oder länger ohne Remissionsphasen auftreten oder mit Remissionsphasen, die weniger als 3 Monate anhalten.

Cluster-Kopfschmerz

• Lokalisation:
  • Einseitig, orbital, supraorbital und /oder temporo-parietal
• Charakter:
  • Reißend, stechend, bohrend
• Intensität:
  • Sehr starker bis unterträglich Intensität der Kopfschmerzen
• Dauer:
  • Kopfschmerzattacke:
    • 15 Min. bis 3  Stunden
  • Cluster-Kopfschmerz Episode
    • Tage bis 3 Monate beim sog. episodischen Clusterkopfschmerz; bzw. über 1 Jahr - ohne Remission - beim sog. chron. Clusterkopfschmerz (siehe oben)
• Häufigkeit:
  • Auftreten 2-8 x /die; bisweilen auch 1 Attacke jeden 2.Tag
• Zeitliches Auftreten:
  • Typischerweise tageszeitliche Bindung mit Auftreten in der Nacht 1-2 h nach dem Einschlafen oft zur selben Uhrzeit oder auch zur gleichen Zeit tagsüber (meist nachmittags) und morgens nach dem Erwachen
  • In 50% der Fälle treten die Attacken aus dem Schlaf heraus aus
• Begleitend motorische Unruhe (Umherlaufen (Pacing))

Autonome Begleitsymptomatik

• Konjunktivale Injektion; Lakrimation
• Kongestion der Nase, Rhinorrhoe
• Starkes Schwitzen im Bereich der Stirn, seltener des Gesichtes
• Ptosis, Miosis Lidödem
• Völlegefühl im Ohr (in der Regel 1 der Symptome obligatorisch)

Cluster-Kopfschmerz ohne autonome Begleitsympromatik^1,2

• Selten Auftreten eines CK auch ohne autonome Begleitsymptomatik!
• Intensität der Kopfschmerzattacken wohl vergleichsweise etwas geringer
• Diagnosestellung anhand der anderen typischen Kriterien s.o.

• A. Mindestens 5 Attacken, die die Kriterien B bis D erfüllen
• B. Starke oder sehr starke einseitig orbital, supraorbital und/oder temporal lokalisierte Schmerzattacken, die unbehandelt 15 bis 180 Minuten anhalten
• C. Einer oder beide der folgenden Punkte ist/sind erfüllt:
  • Mindestens eines der folgenden Symptome oder Zeichen, jeweils ipsilateral zum Kopfschmerz:
  • Konjunktivale Injektion und/oder Lakrimation
  • Nasale Kongestion und/oder Rhinorrhoe
  • Lidödem
  • Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichtes
  • Miosis und/oder Ptosis
  • Körperliche Unruhe oder Agitiertheit
• D. Die Attackenfrequenz liegt zwischen 1 jeden zweiten Tag und 8 pro Tag
• E. Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose

• In der Attacke autonome Symptomatik (s.o.)
• Im Intervall unauffälliger neurologischer Status
• Fundusspiegelung mit Frage Stauungspapille

• Anamnese!
  • Siehe unter "Symptome"
  • Cave: Cluster-Kopfschmerz auch ohne autonome Begleitsymptomatik möglich!
• Klinische Untersuchung (s.u.)
• MRT-Kopf
  • Bei Erstmanifestation erforderlich
  • Ausschluß Hypophysen-Tumor, bzw. Ausschluss  Raumforderung an der Hirnbasis
  • Entzündlicher Orbitaprozess?
• MR-Angiographie
  • Arteriovenöse MAlformation?
  • Gefäßdissektion?
• Therapieversuch mit Sauerstoffinsufflation - diagnostisch wegweisend
• Ultraschall der hirnversorgenden Gefäße
  • Duplexsonographie der extrakraniellen Gefäße
  • TCD (bei distalen Dissektionen gel. Amplitudendifferenz)
• Gegebenenfalls auch Durchführung eines orbitalen Phlebogramms zum Nachweis eines entzündlichen Prozesses im Sinus cavernosus
• Evtl.: diagnostisch Provokation durch Gabe von sublingualem Nitrolingual
• Ggf. Liquor zum Ausschluß einer entzündlichen Ursache

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Nichtmedikamentöse Therapie

• Inhalation von Sauerstoff
  • 7-15l/ Min. für die Dauer von mind. 15 Min.
  • Hohe Flussvolumen führen zu schnellerer Kopfschmerzreduktion
  • Inhalation muss auch nach Sistieren des Schmerzes noch etwas fortgeführt werden (Gefahr des Rebound-Kopfschmzeres)
  • Erhöhung der Sauerstoffkonzentration³
    • Inhalation über NON-Rebreather-Maske
    • Sauerstoff-Reservoirbeutel (z.B. Optimask)
      • Dtl. besser als nur Maske
      • Bis zu 80% Sauerstoffkonzentration
    • Ultraflow Oxygen demand valve
      • Vergleichsweise höchste Sauerstoffkonzentration
      • Bis zu 95% Sauerstoffkonzentration

Medikamentöse Therapie

• Triptane mit subkutaner Gabe
  • Sumatriptan s.c. als Pen
    • Schnellster Wirkeintritt, sehr zuverlässige Wirksamkeit
    • Frühe Applikation
    • Beste Therapieoption, insbesondere für Attacken aus dem Schlaf heraus
    • Therapie wegen Schmertintensität meist alternativlos
•  Triptane mit nasaler Applikation 
  • Sumatriptan nasal
  • Zolmitrtipan nasal
• Triptane mit oraler Applikation 
  • Rasch wirksame Triptane verwenden (Eletriptan, Rizatriptan)
  • Hohe Dosen wirksamer
    • Eletriptan
    • Rizatriptan (Dosis off-label-use^x)
    • Wirksam meist nur wenn Attacken tagsüber früh bemerkt und sofort behandelt werden
    • Bei unzureichender Wirksamkeit immer subkutane Applikation favorisieren
• Lidocain nasal
  • 4% Nasenspray
  • Applikation bei 45° rekliniertem und 30° seitwärts zur betroffenen Seite geneigtem Kopf
• Blockade des Nervus occipitalis major (Occipitalisnervenblockade)
  • Lokale Infiltration im Bereich des Nervus occipitalis
    • Anästhetikum
    • Kortison
      • Methylprednisolone oder
      • Dexamethasone
      • Triamcinolon
  • Lokalisierung ders Nervus occipitalois major:
    • Puls der Arteria occipitalis ca. 2 cm seitlich des Hinterhauptshöckers ertasten.  N. occipitalis major liegt genau medial zur Arteria occipitalis oder
    • Linie zwischen Hinterhaupthöcker und Warzenfortsatz bilden, Nervus occipitalis major liegt von Hinterhaupt gesehen am Ende des ersten Driittels
  • Intervalle individuell, wöchentlich bis mehrmonatig, Gefahr der Allodynie

• Trigeminoautonome Kopfschmerzen
  • Chronisch paroxysmale Hemikranie
  • SUNCT
  • Hemicrania continua
• Migräne
  • Bei Migräne auch autonome Begleitsymptomatik möglich!
  • DD Häufigkeit und Dauer der Attacken!
  • Status migraenosus
• Trigeminusneuralgie
• Epicrania fugax
• Glaukom, Tolosa-Hunt Syndrom
• NNH-Entzündung
• Carotisdissektion

1. Isabel P Martins  1 , Raquel G Gouveia, Elsa Parreira. Cluster headache without autonomic symptoms: why is it different? Isabel P Martins  1 , Raquel G Gouveia, Elsa Parreira. Headache 2005 Mar;45(3):190-5
2. Min Kyung Chu et al.Clinical features of cluster headache without cranial autonomic symptoms: results from a prospective multicentre study. Sci Rep 11, 6916 (2021)
3. Petersen AS, Barloese MC, Lund NL, Jensen RH. Oxygen therapy for cluster headache. A mask comparison trial. A single-blinded, placebo-controlled, crossover study. Cephalalgia. 2017 Mar;37(3):214-224.
4. Law S, Derry S, Moore RA. Triptans for acute cluster headache. Cochrane Database Syst Rev. 2013 Jul 17;2013(7):CD008042. doi: 10.1002/14651858.CD008042.pub3. PMID: 24353996; PMCID: PMC6494511.
5. Fischera M, Marziniak M, Gralow I, Evers S. The incidence and prevalence of cluster headache: a meta-analysis of population-based studies. Cephalalgia. 2008 Jun;28(6):614-8.
6. Crespi J, Gulati S, Salvesen Ø, et al. Epidemiology of diagnosed cluster headache in Norway. (open access) Cephalalgia Reports. 2022;5. doi:10.1177/25158163221075569
7. Sjaastad O, Bakketeig LS. Cluster headache prevalence. Vågå study of headache epidemiology. Cephalalgia. 2003 Sep;23(7):528-33. doi: 10.1046/j.1468-2982.2003.00585.x. PMID: 12950378.