Cluster-Kopfschmerzen (ICD10 - G44.0)

Bing-Horton Syndrom, Histaminkopfschmerz, Sluder Neuralgie, Hemicrania periodica neuralgiformis, Petrosusneuralgie

  • Erstbeschreibung 1840 Romberg
  • 1878 Eulenberg
  • 1939 Horton

Ätiologie

  • Unklar, diskutiert wird eine hypothalamische Störung bzw. der orbitalen Strukturen (Sinus cavernosus)

Epidemiologie

  • m>w
  • Prävalenz ca. 0,5-1%

Formen des Cluster Kopfschmerzes

Episodischer Cluster Kopfschmerz

  • Clusterkopfschmerz Attacken, die mit einer Dauer von Tagen (nach IHS mind. 7 Tage) bis zu 1 Jahr auftreten und von schmerzfreien Episoden von > 3 Monaten Dauer unterbrochen werden

Chronischer Cluster Kopfschmerz

  • Clusterkopfschmerz Attacken, die ein Jahr oder länger ohne Remissionsphasen auftreten oder mit Remissionsphasen, die weniger als 3 Monate anhalten.

Symptome

  • Kopfschmerzen einseitig, orbital, supraorbital und /oder temporo-parietal lokalisiert
  • Charakter: Reißend, stechend, bohrend
  • Sehr starker bis unterträglich Intensität der Kopfschmerzen
  • Dauer von 15 Min. bis 3  Stunden
  • Auftreten 2-8 x /die; bisweilen auch 1 Attacke jeden 2.Tag
  • Typischerweise tageszeitliche Bindung mit Auftreten in der Nacht 1-2h nach dem Einschlafen oft zur selben Uhrzeit oder auch zur gleichen Zeit tagsüber (meist nachmittags) und morgens nach dem Erwachen
  • In 50%der Fälle treten die Attacken aus dem Schlaf heraus aus
  • Begleitend motorische Unruhe (Umherlaufen (Pacing))
  • Autonome Begleitsymptomatik:
    • Konjunktivale Injektion; Lakrimation
    • Kongestion der Nase, Rhinorrhoe
    • Starkes Schwitzen im Bereich der Stirn, seltener des Gesichtes
    • Ptosis, Miosis Lidödem
    • Völlegefühl im Ohr (in der Regel 1 der Symptome obligatorisch)
  • Cluster-Kopfschmerz ohne autonome Begleitsympromatik
    • Selten Auftreten ohne autonome Begleitsymptomatik
    • Intensität der Kopfschmerzattacken vergleichsweise geringer
    • Diagnosestellung dann anhand der anderen typischen Kriterien
  • Dauer der Cluster-Attacken:
    • Tage bis 3 Monate beim sog. episodischen Clusterkopfschmerz; bzw. über 1 Jahr - ohne Remission - beim sog. chron. Clusterkopfschmerz (siehe oben)

Diagnosekriterien der Cluster-Kopfschmerzen der IHS

  • A. Mindestens 5 Attacken, die die Kriterien B bis D erfüllen
  • B. Starke oder sehr starke einseitig orbital, supraorbital und/oder temporal lokalisierte Schmerzattacken, die unbehandelt 15 bis 180 Minuten anhalten
  • C. Einer oder beide der folgenden Punkte ist/sind erfüllt:
    • Mindestens eines der folgenden Symptome oder Zeichen, jeweils ipsilateral zum Kopfschmerz:
    • Konjunktivale Injektion und/oder Lakrimation
    • Nasale Kongestion und/oder Rhinorrhoe
    • Lidödem
    • Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichtes
    • Miosis und/oder Ptosis
    • Körperliche Unruhe oder Agitiertheit
  • D. Die Attackenfrequenz liegt zwischen 1 jeden zweiten Tag und 8 pro Tag
  • E. Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose

Klinische Untersuchung

  • In der Attacke autonome Symptomatik (s.o.)
  • Im Intervall unauffälliger neurologischer Status
  • Fundusspiegelung mit Frage Stauungspapille

Diagnostik

  • Anamnese!
  • Therapieversuch mit Sauerstoffinsufflation - diagnostisch wegweisend
  • Bei zweifelhatfer Anamnese: MRT zum Ausschluss: Hypophysen-Tumor, bzw. Ausschluss  Raumforderung an der Hirnbasis
  • Ausschluß einer Dissektion
    • Ultraschall der extrakraniellen Gefäße
    • MR-Angiographie
  • gegebenenfalls auch Durchführung eines orbitalen Phlebogramms zum Nachweis eines entzündlichen Prozesses im Sinus cavernosus
  • evtl.: diagnostisch Provokation durch Gabe von sublingualem Nitrolingual
  • Ggf. Liquor zum Ausschluß einer entzündlichen Ursache

Therapie - Detaillierte Informationen erst nach Ärzte-Login sichtbar

Akutbehandlung

  • Nichtmedikamentöe Therapie:
    • Inhalation von Sauerstoff ( 7-12 l/ Min. für die Dauer von mind. 15 Min.)
    • Vagusnervstimulation
  • Medikamentöse Therapie:
    • Sumatriptan subkutan (schnellster Wirkeintritt)
    • Sumatriptan nasal
    • Zolmitrtipan nasal
    • Lidocain nasal
    • Lokale Infiltration im Bereich des Nervus occipitalis major mit Cortison o. Lidocain

Prophylaktische Behandlung

  • Verapamil
  • Zur vorübergehende Prophylaxe: Prednisolon in Kombination mit Verapamil
  • Alternativ:
    • Lithium
  • Topiramat
  • Methysergid
  • Valproat
  • Verzicht auf Alkohol ( kann Attacken auslösen)
  • Erste Studien zu Galcanezumab (off-label-use*)

Literatur