Cluster-Kopfschmerzen (ICD10 - G44.0)

Bing-Horton Syndrom, Histaminkopfschmerz, Sluder Neuralgie, Hemicrania periodica neuralgiformis, Petrosusneuralgie

  • Erstbeschreibung 1840 Romberg
  • 1878 Eulenberg
  • 1939 Horton

Ätiologie

  • Unklar, diskutiert wird eine hypothalamische Störung bzw. der orbitalen Strukturen (Sinus cavernosus)

Epidemiologie

  • m>w
  • Prävalenz ca. 0,5-1%

Formen des Cluster Kopfschmerzes

Episodischer Cluster-Kopfschmerz

  • Clusterkopfschmerz Attacken, die mit einer Dauer von Tagen (nach IHS mind. 7 Tage) bis zu 1 Jahr auftreten und von schmerzfreien Episoden von > 3 Monaten Dauer unterbrochen werden
  • Cluster-Kopfschmerz mit autonomer Begleitsymptomatik
  • Cluster-Kopfschmerz ohne autonome Begleitsymtomatik (Siehe Rubrik Symptome)

Chronischer Cluster Kopfschmerz

  • Clusterkopfschmerz Attacken, die ein Jahr oder länger ohne Remissionsphasen auftreten oder mit Remissionsphasen, die weniger als 3 Monate anhalten.

Symptome

Cluster-Kopfschmerz

  • Lokalisation:
    • Einseitig, orbital, supraorbital und /oder temporo-parietal
  • Charakter:
    • Reißend, stechend, bohrend
  • Intensität:
    • Sehr starker bis unterträglich Intensität der Kopfschmerzen
  • Dauer:
    • Kopfschmerzattacke:
      • 15 Min. bis 3  Stunden
    • Cluster-Kopfschmerz Episode
      • Tage bis 3 Monate beim sog. episodischen Clusterkopfschmerz; bzw. über 1 Jahr - ohne Remission - beim sog. chron. Clusterkopfschmerz (siehe oben)
  • Häufigkeit:
    • Auftreten 2-8 x /die; bisweilen auch 1 Attacke jeden 2.Tag
  • Zeitliches Auftreten:
    • Typischerweise tageszeitliche Bindung mit Auftreten in der Nacht 1-2 h nach dem Einschlafen oft zur selben Uhrzeit oder auch zur gleichen Zeit tagsüber (meist nachmittags) und morgens nach dem Erwachen
    • In 50% der Fälle treten die Attacken aus dem Schlaf heraus aus
  • Begleitend motorische Unruhe (Umherlaufen (Pacing))

Autonome Begleitsymptomatik

  • Konjunktivale Injektion; Lakrimation
  • Kongestion der Nase, Rhinorrhoe
  • Starkes Schwitzen im Bereich der Stirn, seltener des Gesichtes
  • Ptosis, Miosis Lidödem
  • Völlegefühl im Ohr (in der Regel 1 der Symptome obligatorisch)

Cluster-Kopfschmerz ohne autonome Begleitsympromatik1,2

  • Selten Auftreten eines CK auch ohne autonome Begleitsymptomatik
  • Intensität der Kopfschmerzattacken vergleichsweise geringer
  • Diagnosestellung dann anhand der anderen typischen Kriterien

Diagnosekriterien der Cluster-Kopfschmerzen der IHS

  • A. Mindestens 5 Attacken, die die Kriterien B bis D erfüllen
  • B. Starke oder sehr starke einseitig orbital, supraorbital und/oder temporal lokalisierte Schmerzattacken, die unbehandelt 15 bis 180 Minuten anhalten
  • C. Einer oder beide der folgenden Punkte ist/sind erfüllt:
    • Mindestens eines der folgenden Symptome oder Zeichen, jeweils ipsilateral zum Kopfschmerz:
    • Konjunktivale Injektion und/oder Lakrimation
    • Nasale Kongestion und/oder Rhinorrhoe
    • Lidödem
    • Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichtes
    • Miosis und/oder Ptosis
    • Körperliche Unruhe oder Agitiertheit
  • D. Die Attackenfrequenz liegt zwischen 1 jeden zweiten Tag und 8 pro Tag
  • E. Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose

Klinische Untersuchung

  • In der Attacke autonome Symptomatik (s.o.)
  • Im Intervall unauffälliger neurologischer Status
  • Fundusspiegelung mit Frage Stauungspapille

Diagnostik

  • Anamnese!
  • Klinische Untesuchung (s.u.)
  • MRT-Kopf
    • Bei Erstmanifestation erforderlich
    • Ausschluß Hypophysen-Tumor, bzw. Ausschluss  Raumforderung an der Hirnbasis
    • Entzündlicher Orbitaprozess?
  • MR-Angiographie
    • Arteriovenöse MAlformation?
    • Gefäßdissektion?
  • Therapieversuch mit Sauerstoffinsufflation - diagnostisch wegweisend
  • Ultraschall der hirnversorgenden Gefäße
    • Duplexsonographie der extrakraniellen Gefäße
    • TCD (bei distalen Dissektionen gel. Amplitudendifferenz)
  • Gegebenenfalls auch Durchführung eines orbitalen Phlebogramms zum Nachweis eines entzündlichen Prozesses im Sinus cavernosus
  • Evtl.: diagnostisch Provokation durch Gabe von sublingualem Nitrolingual
  • Ggf. Liquor zum Ausschluß einer entzündlichen Ursache

Therapie - Detaillierte Informationen erst nach Ärzte-Login sichtbar

Akutbehandlung

  • Nichtmedikamentöe Therapie:
    • Inhalation von Sauerstoff
      • 7-15l/ Min. für die Dauer von mind. 15 Min.
      • Hohe Flussvolumen führen zu schnellerer Kopfschmerzreduktion
      • Inhalation muss auch nach Sistieren des Schmerzes noch etwas fortgeführt werden (Gefahr des Rebound-Kopfschmzeres)
      • Erhöhung der Sauerstoffkonzentration3
        • Inhalation über NON-Rebreather-Maske
        • Sauerstoff-Reservoirbeutel (z.B. Optimask)
          • Dtl. besser als nur Maske
          • Bis zu 80% Sauerstoffkonzentration
        • Ultraflow Oxygen demand valve
          • Vergleichsweise höchste Sauerstoffkonzentration
          • Bis zu 95% Sauerstoffkonzentration
  • Medikamentöse Therapie:
    • Sumatriptan s.c.
      • Schnellster Wirkeintritt
      • Orale Applikation wegen längeren Wirkungseintritts sinnlos
    • Sumatriptan nasal
    • Zolmitrtipan nasal
    • Lidocain nasal
    • Blockade des Nervus occipitalis major (Occipitalisnervenblockade)
      • Lokale Infiltration im Bereich des Nervus occipitalis
        • Anästhetikum
        • Kortison
        • Beidseitge Infiltration sinnvoll

Prophylaktische Behandlung

  • Verapamil retard:
  • Zur vorübergehende Prophylaxe:
    • Orales oder intravenösese Kortison
  • Alternativ:
    • Lithium
    • Bei chronischem Cluster Kopfschmerz besser wirksam als bei episodischem Kopfschmerz
  • Topiramat
    • Bei episodischem Kopfschmerz bessere Wirkung als bei cCK
  • Gabapentin
  • Valproat
  • Frovatriptan
  • Naratriptan
  • Botulinumtoxin
  • Methysergid
  • Verzicht auf Alkohol ( kann Attacken auslösen)
  • Galcanezumab (off-label-use*) in den USA zur Behandlung des Clusterkopfschemrzes zugelassen

Quellen und weiterführende Literatur

  1. Isabel P Martins  1 , Raquel G Gouveia, Elsa Parreira. Cluster headache without autonomic symptoms: why is it different? Isabel P Martins  1 , Raquel G Gouveia, Elsa Parreira. Headache 2005 Mar;45(3):190-5

  2. Min Kyung Chu et al.Clinical features of cluster headache without cranial autonomic symptoms: results from a prospective multicentre study. Sci Rep 11, 6916 (2021)

  3. Petersen AS, Barloese MC, Lund NL, Jensen RH. Oxygen therapy for cluster headache. A mask comparison trial. A single-blinded, placebo-controlled, crossover study. Cephalalgia. 2017 Mar;37(3):214-224.