Cluster-Kopfschmerzen (ICD10 - G44.0)
Bing-Horton Syndrom, Histaminkopfschmerz, Sluder Neuralgie, Hemicrania periodica neuralgiformis, Petrosusneuralgie
- Erstbeschreibung 1840 Romberg
- 1878 Eulenberg
- 1939 Horton
Ätiologie
- Unklar, diskutiert wird eine hypothalamische Störung bzw. der orbitalen Strukturen (Sinus cavernosus)
Epidemiologie
- m>w
- Prävalenz ca. 0,5-1%
Formen des Cluster Kopfschmerzes
Episodischer Cluster Kopfschmerz
- Clusterkopfschmerz Attacken, die mit einer Dauer von Tagen (nach IHS mind. 7 Tage) bis zu 1 Jahr auftreten und von schmerzfreien Episoden von > 3 Monaten Dauer unterbrochen werden
Chronischer Cluster Kopfschmerz
- Clusterkopfschmerz Attacken, die ein Jahr oder länger ohne Remissionsphasen auftreten oder mit Remissionsphasen, die weniger als 3 Monate anhalten.
Symptome
- Kopfschmerzen einseitig, orbital, supraorbital und /oder temporo-parietal lokalisiert
- Charakter: Reißend, stechend, bohrend
- Sehr starker bis unterträglich Intensität der Kopfschmerzen
- Dauer von 15 Min. bis 3 Stunden
- Auftreten 2-8 x /die; bisweilen auch 1 Attacke jeden 2.Tag
- Typischerweise tageszeitliche Bindung mit Auftreten in der Nacht 1-2h nach dem Einschlafen oft zur selben Uhrzeit oder auch zur gleichen Zeit tagsüber (meist nachmittags) und morgens nach dem Erwachen
- In 50%der Fälle treten die Attacken aus dem Schlaf heraus aus
- Begleitend motorische Unruhe (Umherlaufen (Pacing))
- Autonome Begleitsymptomatik:
- Konjunktivale Injektion; Lakrimation
- Kongestion der Nase, Rhinorrhoe
- Starkes Schwitzen im Bereich der Stirn, seltener des Gesichtes
- Ptosis, Miosis Lidödem
- Völlegefühl im Ohr (in der Regel 1 der Symptome obligatorisch)
- Cluster-Kopfschmerz ohne autonome Begleitsympromatik
- Selten Auftreten ohne autonome Begleitsymptomatik
- Intensität der Kopfschmerzattacken vergleichsweise geringer
- Diagnosestellung dann anhand der anderen typischen Kriterien
- Dauer der Cluster-Attacken:
- Tage bis 3 Monate beim sog. episodischen Clusterkopfschmerz; bzw. über 1 Jahr - ohne Remission - beim sog. chron. Clusterkopfschmerz (siehe oben)
Diagnosekriterien der Cluster-Kopfschmerzen der IHS
- A. Mindestens 5 Attacken, die die Kriterien B bis D erfüllen
- B. Starke oder sehr starke einseitig orbital, supraorbital und/oder temporal lokalisierte Schmerzattacken, die unbehandelt 15 bis 180 Minuten anhalten
- C. Einer oder beide der folgenden Punkte ist/sind erfüllt:
- Mindestens eines der folgenden Symptome oder Zeichen, jeweils ipsilateral zum Kopfschmerz:
- Konjunktivale Injektion und/oder Lakrimation
- Nasale Kongestion und/oder Rhinorrhoe
- Lidödem
- Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichtes
- Miosis und/oder Ptosis
- Körperliche Unruhe oder Agitiertheit
- D. Die Attackenfrequenz liegt zwischen 1 jeden zweiten Tag und 8 pro Tag
- E. Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose
Klinische Untersuchung
- In der Attacke autonome Symptomatik (s.o.)
- Im Intervall unauffälliger neurologischer Status
- Fundusspiegelung mit Frage Stauungspapille
Diagnostik
- Anamnese!
- Therapieversuch mit Sauerstoffinsufflation - diagnostisch wegweisend
- Bei zweifelhatfer Anamnese: MRT zum Ausschluss: Hypophysen-Tumor, bzw. Ausschluss Raumforderung an der Hirnbasis
- Ausschluß einer Dissektion
- Ultraschall der extrakraniellen Gefäße
- MR-Angiographie
- gegebenenfalls auch Durchführung eines orbitalen Phlebogramms zum Nachweis eines entzündlichen Prozesses im Sinus cavernosus
- evtl.: diagnostisch Provokation durch Gabe von sublingualem Nitrolingual
- Ggf. Liquor zum Ausschluß einer entzündlichen Ursache
Therapie - Detaillierte Informationen erst nach Ärzte-Login sichtbar
Akutbehandlung
- Nichtmedikamentöe Therapie:
- Inhalation von Sauerstoff ( 7-12 l/ Min. für die Dauer von mind. 15 Min.)
- Vagusnervstimulation
- Medikamentöse Therapie:
- Sumatriptan subkutan (schnellster Wirkeintritt)
- Sumatriptan nasal
- Zolmitrtipan nasal
- Lidocain nasal
- Lokale Infiltration im Bereich des Nervus occipitalis major mit Cortison o. Lidocain
Prophylaktische Behandlung
- Verapamil
- Zur vorübergehende Prophylaxe: Prednisolon in Kombination mit Verapamil
- Alternativ:
- Lithium
- Topiramat
- Methysergid
- Valproat
- Verzicht auf Alkohol ( kann Attacken auslösen)
- Erste Studien zu Galcanezumab (off-label-use*)
Literatur
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Cluster headache without autonomic symptoms: why is it different? Isabel P Martins 1 , Raquel G Gouveia, Elsa Parreira. Headache2005 Mar;45(3):190-5
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Clinical features of cluster headache without cranial autonomic symptoms: results from a prospective multicentre study. Min Kyung Chu et al. Sci Rep 11, 6916 (2021)
Differenzialdiagnostik
- Chronisch paroxysmale Hemikranie, SUNCT, Hemicrania continua
- Trigeminusneuralgie
- Migräne, Epicrania fugax
- Glaukom, Tolosa-Hunt Syndrom
- NNH-Entzündung
- Carotisdissektion