Polyneuropathie (ICD-10 G62.9)

Ätiologie

  • In ca. 20% unklar
  • Metabolisch (Diabetes mellitus Hepatopathie, Urämie, Hypothyreose, Hyperurikämie)
  • Alkoholabusus
  • Vaskulitiden
  • Kollagenosen
  • Vitamin B12 Mangel
  • Paraneoplastisch
  • Critical-illness-PNP
  • Hereditäre Polyneuropathien (HMSN)
  • Toxisch (Arsen, Blei, Thallium, Quecksilber)
  • Medikamentös-toxisch (Chemotherapeutika, Cisplatin, Thalidomid, Vinblastin, Vincristin, Nitrofurantoin, Amiodaron, Penicillin...)
  • Nutritiv-toxisch: Alkohol
  • Infektiös (Borreliose, CMV, HIV, Hepatitis, FSME, Masern, Mononukleose, Mykoplasmen. Lepra, Lues, Brucellose, Typphus, )
  • Amyloidose
  • Sarkoidose

Formen der Polyneuropathien

  • Axonal, demylelinisierend, gemischt
  • Sensibel, motorisch, gemischt
  • Schwerpunktsneuropathie (Mononeuritis multiplex)
  • Autonome PNP
  • Distale/proximale PNP
  • Symmetrisch/asymmetrisch PNP
  • Small-fibre Polyneuropathie

Symptome

Anamnese

  • Pelzigkeitsgefühl, Engegefühl (Manschetten), Gefühl auf Watte zu laufen, Überempfindlichkeit auf Reize (Temperatur, Berührung, Schmerz...
  • Schwindelgefühl beim Laufen, unsicheres Gangbild
  • Auftreten verstärkt in Ruhe o. auch nachts
  • Zunahme der Gangunsicherheit im Dunkeln
  • Muskelkrämpfe (Crampi) - häufig nachts in Ruhe
  • Errektionsstörungen? Blasenentleerungsstörungen? Orthostatische Dysregulation?

Sensibilitätsstörungen

  • Hypästhesie (oder auch Pelzigkeitsgefühl ohne Taubheit)
  • Parästhesien (Kribbeln, Ameisenlaufen, Brennen, Stechen)
  • Pallhyp- oder Anästhsie
  • Graph- oder Anästhesie auf Fußrücken (im Verlauf auch der Fingerspitzen)
  • Hyperalgesie (im Verlauf Hyp- oder Analgesie)
  • Thermhyp- oder Anästhesie
  • Gemindertes Spitz-Stumpf Empfinden
  • Lageempfinden beeinträchtigt
  • 2-Punkte Diskrimination reduziert

Paresen

  • Meist symmetrische Paresen vorwiegend der kleinen Fußmuskeln
  • Hackenstand erschwert
  • Auch proximale Muskulatur kann betroffen sein
  • Atropien der Muskulatur (M. extensor digitorum brevis häufig betroffen)
  • Gelegentlich Schwerpunktsneuropathien mit besonderer Affektion einzelner Nerven

Gangstörung und Gleichgewicht

  • Gangunsicherheit
  • Ataxie
  • Einbeinstand erschwert (z.B. beim Ankleiden)

Autonome Funktionsstörungen

  • Schweißstörung mit Hyper- oder Hypohdrosis
  • Frequenzstarre des Herzens
  • Tachykardie

Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung

Sensibilität

  • Differenzierte Sensibilitätssprüfung (Siehe Symptome) inklusive Lageempfinden

Muskulatur

  • Muskelfunktionsprüfung
    • Insbesondere Paresen der Fuß- und Zehenextension, und –flexion
    • Auch Prüfung proximaler Muskelgruppen!
    • Aufstehen aus der Hocke
  • Inspektion
    • Muskelatrophien
    • Muskelumfangsmessung
    • Fußdeformitäten?

Muskeleigenreflexe

  • Abschwächung? Fehlen?

 

Koordination und Gang

  • Gangprüfungen
    • Blindgang, Seiltänzergang
  • Stehversuch
    • Romberg- und Tandem-Stehversuch
    • Einbeinstand
    • Hackenstand
    • Zehenstand (einbeinig)
  • Koordination
    • Finger-Nase-Versuch, Knie-Hacke-Versuch

 

Autonome Funktionsstörung

  • Hydrosis, Haut trocken? Schweißneigung?
  • Trophik
  • Pulsmessung (Herzfrequenzvariabilität)

Diagnostik

Elektrophysiologische Diagnostik

  • Nervenleitungsgeschwindigkeitsmessung - NLG
    • Nervus peronaeus und Nervus tibialis mit F--Wellen
    • Nervus suralis
  • Elektromyograpgie
    • Bei entsprechendem Verdacht immer!
    • Chronische Denervierung
      • Erhöhte Muskelsummenaktionspotentiale
      • Erhöhte Polyphasierate
      • Faszikulationen, komple-repetitive Entladungen
    • Floride Denervierung
      • Spontanaktivität mit positiven scharfen Wellen, Fibrillationen
      • Auftreten vom Verlauf abhängig
  • Evozierte Potentiale
    • Abhängig von Lokalisation der Symptomatik
      • Tibialis- oder Peronaues-SEP
      • Medianus- oder Ulnaris-SEP
    • Herzfrequenzvarianzanalyse
    • Sympathischer Hautreflex 
  • Quantitativ sensorische Testung (QST)
    • Insbesondere bei Verdacht auf Small-fibre Polyneuropathie
  • Labor
  • Eventuell Liquordiagnostik
  • Eventuell 24h Urin (bei V.a. Intoxikation, Porphyrie)
  • Evtl. Muskel- und Nervenbiopsie
  • Evtl. Hautbiopsie (Small Fibre Polyneuropathie)
  • Bei entsprechendem Verdacht neurogenetische Untersuchung
  • Eventuell Tumorsuche
  • Bei unklarer Ursache Kontrolluntersuchung nach 6 Monaten

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Medikation

  • Abhängig von der Diagnose, Behandlung der Grunderkrankung
  • Parästhesien:
    • Carbamazepin
    • Gabapentin
    • Pregabalin
    • Duloxetin
  • Muskelkrämpfe
    • Magnesium
    • Carbamazepin
    • Oxcarbazepin
  • Diätetische Behandlung
    • Uridinmonophosphat
    • Gute Diabeteseinstellung
    • Alkoholabstinenz

 

Physiotherapie

  • Training von Gleichgewicht und Koordination
  • Bei Paresen Kräftigung der Muskulatur

Hilfsmittelversorung

Verlauf

  • Abhängig von Ursache
  • In der Regel chronisch progredient

Differentialdiagnose

  • CIDP, AIDP, AMAN, AMSAN, siehe auch oben unter Ursachen

Weiterführende Literatur