Polyneuropathie (ICD-10 G62.9)
Ätiologie
- In ca. 20% unklar
- Metabolisch (Diabetes mellitus Hepatopathie, Urämie, Hypothyreose, Hyperurikämie)
- Alkoholabusus
- Vaskulitiden
- Kollagenosen
- Vitamin B12 Mangel
- Paraneoplastisch
- Critical-illness-PNP
- Hereditäre Polyneuropathien (HMSN)
- Toxisch (Arsen, Blei, Thallium, Quecksilber)
- Medikamentös-toxisch (Chemotherapeutika, Cisplatin, Thalidomid, Vinblastin, Vincristin, Nitrofurantoin, Amiodaron, Penicillin...)
- Nutritiv-toxisch: Alkohol
- Infektiös (Borreliose, CMV, HIV, Hepatitis, FSME, Masern, Mononukleose, Mykoplasmen. Lepra, Lues, Brucellose, Typphus, )
- Amyloidose
- Sarkoidose
Formen der Polyneuropathien
- Axonal, demylelinisierend, gemischt
- Sensibel, motorisch, gemischt
- Schwerpunktsneuropathie (Mononeuritis multiplex)
- Autonome PNP
- Distale/proximale PNP
- Symmetrisch/asymmetrisch PNP
- Small-fibre Polyneuropathie
Symptome
Anamnese
- Pelzigkeitsgefühl, Engegefühl (Manschetten), Gefühl auf Watte zu laufen, Überempfindlichkeit auf Reize (Temperatur, Berührung, Schmerz...
- Schwindelgefühl beim Laufen, unsicheres Gangbild
- Auftreten verstärkt in Ruhe o. auch nachts
- Zunahme der Gangunsicherheit im Dunkeln
- Muskelkrämpfe (Crampi) - häufig nachts in Ruhe
- Errektionsstörungen? Blasenentleerungsstörungen? Orthostatische Dysregulation?
Sensibilitätsstörungen
- Hypästhesie (oder auch Pelzigkeitsgefühl ohne Taubheit)
- Parästhesien (Kribbeln, Ameisenlaufen, Brennen, Stechen)
- Pallhyp- oder Anästhsie
- Graph- oder Anästhesie auf Fußrücken (im Verlauf auch der Fingerspitzen)
- Hyperalgesie (im Verlauf Hyp- oder Analgesie)
- Thermhyp- oder Anästhesie
- Gemindertes Spitz-Stumpf Empfinden
- Lageempfinden beeinträchtigt
- 2-Punkte Diskrimination reduziert
Paresen
- Meist symmetrische Paresen vorwiegend der kleinen Fußmuskeln
- Hackenstand erschwert
- Auch proximale Muskulatur kann betroffen sein
- Atropien der Muskulatur (M. extensor digitorum brevis häufig betroffen)
- Gelegentlich Schwerpunktsneuropathien mit besonderer Affektion einzelner Nerven
Gangstörung und Gleichgewicht
- Gangunsicherheit
- Ataxie
- Einbeinstand erschwert (z.B. beim Ankleiden)
Autonome Funktionsstörungen
- Schweißstörung mit Hyper- oder Hypohdrosis
- Frequenzstarre des Herzens
- Tachykardie
Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung
Sensibilität
- Differenzierte Sensibilitätssprüfung (Siehe Symptome) inklusive Lageempfinden
Muskulatur
- Muskelfunktionsprüfung
- Insbesondere Paresen der Fuß- und Zehenextension, und –flexion
- Auch Prüfung proximaler Muskelgruppen!
- Aufstehen aus der Hocke
- Inspektion
- Muskelatrophien
- Muskelumfangsmessung
- Fußdeformitäten?
Muskeleigenreflexe
- Abschwächung? Fehlen?
Koordination und Gang
- Gangprüfungen
- Blindgang, Seiltänzergang
- Stehversuch
- Romberg- und Tandem-Stehversuch
- Einbeinstand
- Hackenstand
- Zehenstand (einbeinig)
- Koordination
- Finger-Nase-Versuch, Knie-Hacke-Versuch
Autonome Funktionsstörung
- Hydrosis, Haut trocken? Schweißneigung?
- Trophik
- Pulsmessung (Herzfrequenzvariabilität)
Diagnostik
Elektrophysiologische Diagnostik
- Nervenleitungsgeschwindigkeitsmessung - NLG
- Nervus peronaeus und Nervus tibialis mit F--Wellen
- Nervus suralis
- Elektromyograpgie
- Bei entsprechendem Verdacht immer!
- Chronische Denervierung
- Erhöhte Muskelsummenaktionspotentiale
- Erhöhte Polyphasierate
- Faszikulationen, komple-repetitive Entladungen
- Floride Denervierung
- Spontanaktivität mit positiven scharfen Wellen, Fibrillationen
- Auftreten vom Verlauf abhängig
- Evozierte Potentiale
- Abhängig von Lokalisation der Symptomatik
- Tibialis- oder Peronaues-SEP
- Medianus- oder Ulnaris-SEP
- Herzfrequenzvarianzanalyse
- Sympathischer Hautreflex
- Abhängig von Lokalisation der Symptomatik
- Quantitativ sensorische Testung (QST)
- Insbesondere bei Verdacht auf Small-fibre Polyneuropathie
- Labor
- Eventuell Liquordiagnostik
- Eventuell 24h Urin (bei V.a. Intoxikation, Porphyrie)
- Evtl. Muskel- und Nervenbiopsie
- Evtl. Hautbiopsie (Small Fibre Polyneuropathie)
- Bei entsprechendem Verdacht neurogenetische Untersuchung
- Eventuell Tumorsuche
- Bei unklarer Ursache Kontrolluntersuchung nach 6 Monaten
Skalen zur Messung des Schweregrades von Polyneuropathien
- Toronto Clinical Neuropathy Score1
- 0-19 Punkte
- Score < 5: Kein Hinweis einer Neuropathie
- Score > 5: Hinweis einer Neuropathie
- Score 6-8: Befund einer milden Neuropathie
- Score 9-11: Befund einer moderaten Neuropathie
- Score 12-19: Befund einer schweren Neuropathie
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Medikation
- Abhängig von der Diagnose, Behandlung der Grunderkrankung
- Parästhesien:
- Carbamazepin
- Gabapentin
- Pregabalin
- Duloxetin
- Muskelkrämpfe
- Magnesium
- Carbamazepin
- Oxcarbazepin
- Diätetische Behandlung
- Uridinmonophosphat
- Gute Diabeteseinstellung
- Alkoholabstinenz
Physiotherapie
- Training von Gleichgewicht und Koordination
- Bei Paresen Kräftigung der Muskulatur
Hilfsmittelversorung
- Bei Paresen
- Gangstörung
- Gehstock
- Nordic-Walking-Stöcke
- Rollator
Verlauf
- Abhängig von Ursache
- In der Regel chronisch progredient
Differentialdiagnose
- CIDP, AIDP, AMAN, AMSAN, siehe auch oben unter Ursachen
Literatur
-
Abraham A, Barnett C, Katzberg HD, Lovblom LE, Perkins BA, Bril V. Toronto Clinical Neuropathy Score is valid for a wide spectrum of polyneuropathies. Eur J Neurol. 2018 Mar;25(3):484-490. (Open access)