HyperCKämie

• Asymptomatischer HyperCKämie
  
  • CK-Erhöhung ohne klinische Symptomatik und subjektive Beschwerden
• Pauci oder oligosymptomatische HyperCKämie
  
  • CK-Erhöhung mit subjektiven Beschwereen (z.B. Muskelsteifigkeit oder Krämpfen) ohne objektivierbare neuromuskuläre Symptome
• Idiopathische HyperCKämie
  
  • CK-Erhöhung ohne internistische, neuromuskuläre, physikalische oder medikamentöse Ursache
• Mutation in einem NME-Gen

Isoenzyme der Kreatinkinase

• Muskeltyp:     CK-MM (>90%)
• Herztyp:    CK-MB (<6%)
• Hirntyp:    CK-BB (<1%)
• Mitochodrientyp:CK-MiMi

Eigenschaften

• Kreatinkinase bewirkt durch Phosphorylierung Umwandlung von Kreatin und Phosphat in Kreatinphosphat (und umgekehrt)
• Halbwertszeit der Kreatinkinase: Ca. 17h

Normwerte

• Männer < 350 U/l
• Frauen <200 U/l
• Werte bei Personen afrikanischer Herkunft bis zu 1200U/l  bei Männern, bei Frauen ca 600 U/l

Maximale obere Grenze des Normwerte der Kreatinkinase

•     Werte über 1000 U/l deuten auf myogene Ursache
•     Männer: Ca. 500 U/l
•     Frauen: Ca. 325 U/l

Veränderungen der Kreatinkinase im Verlauf

• Maximum der Erhöhung nach Muskelschädigung (z.B. Trauma): 24h
• Normalisierung der Laborwerte erst nach ca. 4-5 Tagen
• Höhe der CK-Erhöhung nach muskulärer Beanspruchung genetisch variabel
• Erhöhung nach exzessiver körperlicher Belastung bis auf bis zu 400.000 U/l

Neuromuskuläre Erkrankungen

• Muskeldystrophien
• Myositiden (Polymyositis, nekrotisierende Myositis)
• Mitochodriopathien
• Myotonien
• Motoneuronerkrankungen
• Hereditäre und idiopathische Neuropathien

Medikamente

• Statine
• Fibrate
• Amiodaron
• ATII-Blocker
• Chloroquin
• Colchizin
• Propofol
• Clozapin
• D-Penicillinamin
• Interferon Beta
• Antiretrovirale Medikamente (z.B. Zidovudine)
• Procainamid
• Steroide
• Vincristin

Physikalisch

• Muskeltrauma
  
  • Injektionen
  • Elektromyographie: Max. 1,7-facher Anstieg
  • Druckschäden (Quetschung, Kompartment-Syndrom)
  • Epileptische Anfälle
• Muskelarbeit/Sport

Infektionen    

• Viral
  
  • Epstein-Barr Virus, Echoviren, Adenoviren, Influenzaviren, Coxsackieviren, Herpesviren

Endokrinopathien

• Hypothyreose (häufig), thyreotoxische Myopathie
• Hyperparathyreoidismus
• Morbus Addison

Toxine

• Alkohol, Kokain, Heroin,

Schwangerschaft

Weitere Erkrankungen

• Nierenerkrankungen
• Obstruktives Schlafapnoesyndrom
• Maligne Hyperthermie
  
  • Narkosekomplikation mit CK-Erhöhung und Hyperthermie
  • Auftreten nach Inhalationsnarkotika oder depolarisierenden Muskelrelaxantien
• Makro-CK
  
  • CK-IgG Antikörper Komplex oder oligomere mitochondriale CK
    Prävalenz 1-3%
  • Assoziiert mit Autoimmunerkrankungen (CK-IgG) oder schweren apoptotischen Erkrankungen (mitoch. CK)

Myalgien

• Hinweis für Myositiden
• Metabolische Myopathien
• Muskeldystrophien
• McArdle-Erkrankung
• Hyothyreotische Myopathie

Neurologische Untersuchung

• Umschriebene Muskelschwäche?
• Muskelatrophien?
• Begleitende Symptome als Hinweis auf o.g. Ursachen?

Laborkontrolle

• Kontrolle der CK-Werte erst nach mind. 7 Tagen
• Kontrolle mit mehrtätiger vorausgehender körperlicher Schonung und Alkoholkarenz!
• Ergänzende Bestimmung von Myoglbin, LDH, Aldolase, GOT, GPT
• Labordiagnostik hinsichtlich möglicher Ursache (siehe oben)
• Gendiagnostik entsprechend des klinischen Verdachts bei Myopathie

Elektrophysiologische Untersuchung

• Elektroneurographie
• Elektromyographie
  
  • Bei knapp 50% der Fälle pathologisch

Bildgebung

• Kernspintomographie evtl. betroffener Muskulatur

Muskelbiopsie

• Sinnvoll bei persistierend erhöhten CK-Werten, pathologischen EMG, Myalgien
• Bei ca. 2/3 pathologische Befunde, häufig unspezifisch

HyperCKämie unklarer Ätiologie

• Verzicht auf Medikamente, die eine maligne Hyperthermie auslösen können sollte erwogen werden

Medikamentös induzierte CK-Erhöhung:

• Statine
  
  • Erhöhte CK Werte bis zum 4-5 fachen des oberen Normwertes bei Beschwerdefreiheit können evtl. toleriert werden
  • Bei 5-10 fach erhöhten CK Werten (upper limit of normal)
    
    • Auslaßversuch über mind. 6 Wochen
    • Gel. Normalisierung erst nach Monaten
    • Wechsel des Statins: z.B. Pravastatin
  • Bei 10-fach erhöhten Werten Absetzen des Statins
  • Alternativ PCSK9-Hemmer

Massiv erhöhte Creatinkinase

• Bei stark erhöhter CK (>15.000), Gefahr eines Nierenversagens durch Rhabdomyolyse (Tubulusschädigung durch Myoglobin!)
• Zusätzliche Bestimmung von Kreatinin, Phosphat, Calcium (prognostische Marker)
• McMahon Score zur Prognoseabschätzung
• Forcierte Diurese (evtl. Schleifendiuretika)
• Flüssigkeitszufuhr per Infusion