Multisystematrophie (MSA) (ICD-10 G90.3)

  • 1900 „L'Atrophie Olivo-Ponto-Cérébelleuse" (OPCA) (Déjérine & Thomas)
  • 1960 Beschreibung des SDS durch Shy und Drager
  • 1989 Beschreibung der MSA als neuropathologische Entität durch Papp, Kahn & Lantos

Formen

MSA-P

  • Verlaufstyp bei dem die Parkinsonsymptomatik im Vordergrund steht

MSA-C

  • Verlaufstyp mit begleitender cerebellärer Symptomatik

Früher Differenzierung in Striatonigrale Degeneration (MSA-SND), Shy-Drager-Syndrom (MSA-SDS) und olivopontocerebelläre Atrophie (MSA-OPCA)

Ätiologie

  • Argyrophile, gliale zytoplasmatische Einschlusskörper in Oligodendrozyten/ Nervenzellen, beinhalten α-Synuklein
  • Neurodegeneration im Putamen, Substantia nigra, Pallidum, Ncl. Subthalamicus, Thalamus
  • Degeneration von präganglionären sympathischen Neuronenverbänden im Rückenmark

Vermutlich Prion Erkrankung

Epidemiologie

  • Auftreten um das 50 LJ. (45-70)
  • Prävalenz ca. 6/100000
  • M=W

Symtome

Symptomatik abhängig vom Typ der MSA (s.o.)

Autonome Funktionsstörungen - früh im Verlauf

  • Orthostatische Dysregulation
  • Blasenfunktionsstörung
    • Harndrang mit Inkontinenz oder
    • Harnretetion
  • Erektile Dysfunktion (bei Männern meist Erstsymptom der Erkrankung)
  • Geminderte Varianz der Herzfrequenz
  • Pupillotonie

Parkinsonsymptomatik

  • Symptomatik symmetrisch, nur in 50% halbseitig beginnend
  • Haltungsinstabilität
  • Hypokinese
  • Rigor
  • Tremor, atypisch i.Vgl. zu M.Parkinson, irregulär, Myoklonien

Zerebelläre Symptomatik

  • Gangataxie
  • Extremitätenataxie
  • Nystagmus (Blickrichtungsnystagmus)
  • Skandierende Sprache

Pyramidenbahnzeichen mit Reflexsteigerung

Dystone Bewegungsstörungen (Antecollis)

REM-Schlafstörung

Nächtlicher inspiratorischer Stridor

 

 

Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung

  • Ausschluß anderer Erkrankungen mit parkinsonoider Symptomatik:
    • Blickparese?
    • Demenz?
    • Alien-limb-Symptomatik?
  • Orthostatische Dysregulation
  • Schlechtes Ansprechen auf L-Dopa (besonders im Verlauf)
  • Zerebelläre Symptomatik?
  • Antecollis
  • Pyramidenbahnzeichen?
  • Muskeleigenreflexe gesteigert?

Therapie - detaillierte Informationen nach Ärzte-Login

Parkinsonsymptomatik

L-Dopa

  • Selten gutes Ansprechen, im Verlauf Wirkungsverlust
  • Vave: Verstärkung Hypotension

    Dopaminagonisten (Cave Hypotension)

    Therapieversuch mit Amantadin 

    Zerebellärer Tremor

    • Clonazepam

    Autonome Funktionsstörungen

    Orthostatische Hypotonie

    • Fludrocortison 
    • Ephedrin 
    • L-Threo-DOPS 
    • Midodrin 
    • Stützstrümpfe, ausreichende Flüssigkeitszufuhr
    • Nächtliches Schlafen mit erhöhtem Oberkörper
    • Salzreiche Ernährung

    Postprandiale Hypotonie

    • Octreotid

    Blasenstörung

    Detrusor-Hyperreflexie

    • Oxybutynin

    Nächtliche Polyurie

    • Desmopressin Spray

    Restharn: Intermittierende Selbstkatheterisierung bei Retention (Restvolumen >100 ml)

    Ev. suprapubischer Blasenkatheter

    REM-Schlafstörung

    • Clonazepam

    Logopädie, Krankengymnastik

    Fokale Dystonie (Antecollis)

    • Botulinumtoxin

    Inspiratorischer Stridor

    • CPAP

    Procedere

    • MRT-Kopf :
      • Hyperintensität im Putamen und Kleinhirnstiel
      • Atrophie Kleinhirn, Hirnstamm, Basalganglien
      • Atrophie der Pons: "Cross-bun-sign", "Semmelzeichen" (T2-w)
      • Putamen hypointens (T2-w)
      • Lateral des Putamen hyperintenses Band (T2-w) (Putamen-Rand-Zeichen)
    • Schellong-Test
      • Häufig hypertone RR-Werte im Liegen
      • Blutdruckabfall von mind 30mm HG syst. und 15mm Hg diastolisch in Orthostase
    • Ev. Kipptisch-Untersuchung
    • Herzfrequenzvariabilität
    • Urologisches Konsil - Restharn?
    • MEP (Affektion Pyramidenbahn?)
    • HNO-Konsil (Stridor)
    • Ev. Schlaflabor (REM-Schlaf Verhaltensstörung)
    • Elektromyographie (M. sphincter ani externus): Pathologisch
    • IBZM-SPECT:
      • Reduzierte striatale Dopamin-D2-Rezeptordichte
    • MIBG-Szintigraphie des Herzens:
      • Untersuchung der postganglionären sympathischen Neurone
      • Normalbefund (im Gegensatz zu M. Parkinson)

    Verlauf

    • Rasche Progredienz mit Immobilität innerhalb weniger Jahre
    • Mediane Überlebenszeit ca. 5-10 Jahre

    Differentialdiagnose

    Weiterführende Literatur

    Fachartikel

    • Klinik und Therapie der Multisystematrophie: Wüllner, Ullrich; Klockgether, Thomas, Dtsch Arztebl 2003; 100(7): A-408 / B-357 / C-339
    • Diagnosis and therapy of multiple system atrophy: an update. Wenning GK, Puschban Z, Seppi K, Scherfler C., Schweiz Arch Neurol Psychiatr 2000; 151:150-8.
    • Klinik und Therapie der Multisystematrophie, F. Geser, G. K. Wenning
      J Neurol Neurochir Psychiatr 2004; 5 (2): 56-62

    Fachbücher

     

    Aktualisiert November 2012 ©Neurologienetz.de