Progressive supranukleäre Paralyse - (ICD-10 G23.1)
Steele-Richardson-Olszewski, Progressive supranukleäre Parese, Progressive supranukleäre Blickparese
Ätiologie
- Tauopathie mit fibrillärer Degeneration in Hirnstamm, Basalganglien und präfrontalem Kortex
Epidemiologie
- Prävalenz ca. 6/100000
Symptome
- Vertikale Blickparese
- Nach unten>oben (Cave: Blickparese nach oben bei älteren Gesunden häufig)
- Verlangsamte vertikale Sakkaden,
- Unscharfes Sehen, Doppelbilder, Augenbrennen
- Im Verlauf Ophthalmoplegie
- Stammnahes (axiales) meist symmetrisches hypokinetisch-rigides Syndrom
- Retrocollis
- Haltungsinstabilität (bereits frühzeitig häufige Stürze, meist nach hinten)
- Dysarthrie, Dysphagie
- Psychische Symptomatik:
- Apathie, Enthemmung, Reduktion des abstrakten Denkens, verminderter Redefluss, Imitationsverhalten, Perseveration
- Bei den meisten Formen schlechtes Ansprechen auf L-Dopa
- Weitere Symptome siehe auch "Formen der PSP"
Formen der PSP
5 Subtypen beschrieben:
Typ I - Klassische PSP (Richardson-Syndrom)
- Häufige Stürze, supranukleäre Parese, Frontalhirnsyndrom
- Verlangsamtes Sprechtempo, Sprechen agestrengt, gepresst
- Klinik s.o.
Typ II - PSP-P (Parkinson)
- Asymmetrischer Beginn, Tremor, leichte Wirkung von L-Dopa
- Hypokinetisch-rigides Syndrom
- Stimme leise, heiser, verwaschen, normales Sprechtempo
Typ III - PAGF (Pure Akinesa with Gait Freezing)
- Starthemmung
- Freezing beim Gehen, Sprechen, Schreiben
- In den ersten (ca. 5) Jahren keine Blickparese nach oben, Demenz o. Tremor
- Geringeres rigides Syndrom
- Sprechen leise, heiser, Palilalie
- Selten! (Weniger als 1% der PSP Patienten)
Typ IV - PSP Corticobasales Syndrom
- Asymmetrische Extremitätendystonie
- Apraxie
- Kortikaler Sensibilitätsverlust
- "Alien Limb" Phänomen
- Verzögerte Sakkaden beoi Blockfolgebewegung, dadurch kompensatorische Kopfbewegungen
- Im Verlauf häufig posturale Instabilität
- Sehr seltene Veralufsform der PSP (<5%)
Typ V - PSP mit progressiver nicht flüssiger Aphasie (PNFA)
- Langsames, zögerliches Sprechen
- Sprechapraxie (Koordinationsstörung des Sprechens)
- Agrammatismus
- Typische PSP Symptome treten meist später im Verlauf auf
Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung
- Retrokollis
- Aufrechte Körperhaltung
- Seltener Lidschlag
- Weit aufgerissene Augen, retrahiertes Oberlid („erstaunter Blick", Mona-Lisa-Syndrom)
- Hochgezogene Stirn, (überaktiver M. frontalis)
- Procerus Zeichen (vertikale Falten zwischen Augenbrauen)
- Lidöffnungs- oder Lidschlußapraxie
- Verminderte Konvergenzbewegung
- Blickfolgbewegung
- Verlangsamung, Sakkaden
- Häufig erst Kopf-, dann Augenbewegung
- Vertikaler okulozephaler Reflex auslösbar!
- Selten Tremor
- Händeklatsch-Test bzw. Applaus-Zeichen: Patient wird aufgefordert 3 mal in die Hände zu klatschen. Test positiv wenn Patient mehr als dreimal in die Hände klatscht
- Lurija-Test pathologisch:
- Mit Faust, Handkante, flache Hand abwechselnd auf den Tisch klopfen
- Fingertapping:
- Bradykinese ohne Dekrement (PubMed-Link)
- Kleine Amplitude
Diagnostik
MRT-Kopf
- Mittelhirnatrophie (a-p. Durchmesser>15mm) mit Erweiterung des 3. Ventrikels (>10mm)
- Verschmächtigung der Mittelhirnschenkel („Mickey-Mouse"-Zeichen)
- Signalerhöhung im Mittelhirn in T2-Wichtung
- Atrophie Substantia nigra, Pallidum, Putamen
Augenärztliche Diagnostik (Elektrookulogramm)
Neuropsychologische Testung
- Frontal assesment battery
- Zur Differentialdiagnose Morbus Parkinson, Multisystematrophie (Nicht frontotemporale Demenz)
- PubMed-Link
- Sprachtests
- Wortfflüssigkeit reduziert (z.B. Worte mit "S" - 60 Sekunden Zeit)
Klinischer Verlauf entscheidend für Diagnosestellung
Verlauf
- Progrediente Erkrankung mit zunehmender körperlicher Behinderung
- Mediane Überlebenszeit zwischen 5-7 Jahren
- PSP vom Parkinsontyp mit Lebenserwartung >12 Jahre
Differentialdiagnose
- Idiopathischer Morbus Parkinson, Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie, kortikobasale Degeneration, frontotemporale Demenz