Frontotemporale Demenz

Frontotemporale Lobäratrophie, Morbus Pick, frontotemporale lobäre Atrophie

  • Beschreibung einer fokalen Hirnatrophie bei Patienten mit Demenz und Aphasie von Arnold Pick 1900

Ätiologie

  • Atrophie des orbitalen und mesialen Frontallappens, anterioren und basalen Temporallappens, gel. Basalganglien
  • Teilweise autosomal-dominanter Erbgang- FTDP-17 (siehe Neurogenetik)
  • Sehr häufig Ubiquitin-Einschlüsse
  • Fakultativ Nachweis von Pick-Körperchen, Tau-Proteinen und Alpha-Synuklein

Epidemiologie

  • Auftreten typischerweise <65 Jahre
  • m>w, ca. 2:1
  • in ca. 50% familiär, davon 20% autosomal-dominant (siehe Neurogenetik)
  • Ca. 20% der Demenzerkrankungen

Symptome

  • Störung des Sozialverhaltens
    • Enthemmung, Distanzlosigkeit, Witzelsucht, gemindertes Schamgefühl, eingeschränkte Empathie, Vernachlässigung der Körperpflege
  • Apathie u./o. Unruhe
  • Affektarmut, Indifferenz
  • Kognition
    • Anosognosie, Störung exekutiver Funktionen, des Abstraktionsvermögens, des Urteilsvermögens, wenig zielgerichtetes Handeln, eingeschränkte Selbstkritik, Konkretismus, Perseverationen des Handelns, Aufmerksamkeitsminderung, Kurzzeitgedächtnis meist erst im Verlauf beeinträchtigt,
  • Sprachstörungen
    • verminderte Sprachproduktion, Stereotypie, Echolalie, Palilaie, Mutismus
    • Siehe Phänotypen der FTD
  • Im Verlauf begleitende neurologische Defizite: Rigor, Tremor, Hypokinese, Inkontinenz
  • Labile Hypotonie

Phänotypen der FTD

Verhaltensvariante der Frontotemporalen Demenz

  • Häufigste Manifestationsform
  • Veränderung der PErsönlichkeit
  • Enthemmung, inadäquates Verhalten
  • Apathie, Desinteresse

Primär Progressive Aphasie

  • Semantische PPA (svPPA)
    • Flüssige, inhaltsleere Sprache
    • Verlust von Bedeutung von Wörtern und Objekten
    • Wortverwechslungen, Wortfindungsstörungen
  • Nicht-flüssige/agrammatikalische PPA (nfvPPA)
    • Stockende, angestrengte Sprache
    • Sprechapraxie
    • Agrammatismus
  • Logopenische Variante (lvPPA)

Frontotemporale Demenz mit motorischen Varianten

  • Frontotemporale Demenz mit ALS
  • FTD mit tauopathischen Mustern

Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung

  • Primitivreflexe: Gegenhalten, Palmomentalreflex, Schnauzreflex
  • Parkinson-Symptomatik, insbesondere Hypokinese
  • Ausschluß Okulomotorikstörungen (DD: Lewy-Körperchen Demenz)
  • Zeichen einer Motoneuronerkrankung (DD: FTD mit ALS)

Procedere

  • Psychometrische Testung:
    • Sprachliche Tests! Demtect, MMST, SIDAM, Stroop-Test
  • MRT-Kopf (Frontotemporale Atrophie mit Erweiterung der Seitenventrikel, III. Ventrikels, Verschmälerung der Gyri - „Messerkanten-Atrophie")
  • Übliche Labordiagnostik
  • EEG (meist auch bei Demenz noch normal)
  • Ev. FDG-PET
  • Bei Verdacht: Genetische Untersuchung

Verlauf

  • Chronisch progredient, meist recht rasche Progredienz über 4-8 Jahre

Differentialdiagnose