Frontotemporale Demenz

Frontotemporale Lobäratrophie, Morbus Pick, frontotemporale lobäre Atrophie

• Beschreibung einer fokalen Hirnatrophie bei Patienten mit Demenz und Aphasie von Arnold Pick 1900

• Atrophie des orbitalen und mesialen Frontallappens, anterioren und basalen Temporallappens, gel. Basalganglien
• Teilweise autosomal-dominanter Erbgang- FTDP-17 (siehe Neurogenetik)
• Sehr häufig Ubiquitin-Einschlüsse
• Fakultativ Nachweis von Pick-Körperchen, Tau-Proteinen und Alpha-Synuklein

• Auftreten typischerweise <65 Jahre
• m>w, ca. 2:1
• in ca. 50% familiär, davon 20% autosomal-dominant (siehe Neurogenetik)
• Ca. 20% der Demenzerkrankungen

• Störung des Sozialverhaltens
  
  • Enthemmung, Distanzlosigkeit, Witzelsucht, gemindertes Schamgefühl, eingeschränkte Empathie, Vernachlässigung der Körperpflege
• Apathie u./o. Unruhe
• Affektarmut, Indifferenz
• Kognition
  
  • Anosognosie, Störung exekutiver Funktionen, des Abstraktionsvermögens, des Urteilsvermögens, wenig zielgerichtetes Handeln, eingeschränkte Selbstkritik, Konkretismus, Perseverationen des Handelns, Aufmerksamkeitsminderung, Kurzzeitgedächtnis meist erst im Verlauf beeinträchtigt,
• Sprachstörungen
  
  • verminderte Sprachproduktion, Stereotypie, Echolalie, Palilaie, Mutismus
• Im Verlauf begleitende neurologische Defizite: Rigor, Tremor, Hypokinese, Inkontinenz
• Labile Hypotonie

• Progrediente Aphasie
• Semantische Aphasie
• FTD mit ALS

• Primitivreflexe: Gegenhalten, Palmomentalreflex, Schnauzreflex
• Parkinson-Symptomatik, insbesondere Hypokinese
• Ausschluß Okulomotorikstörungen (DD: Lewy-Körperchen Demenz)
• Zeichen einer Motoneuronerkrankung (DD: FTD mit ALS)

• Psychometrische Testung:
  
  • Sprachliche Tests! Demtect, MMST, SIDAM, Stroop-Test
• MRT-Kopf (Frontotemporale Atrophie mit Erweiterung der Seitenventrikel, III. Ventrikels, Verschmälerung der Gyri - „Messerkanten-Atrophie")
• Übliche Labordiagnostik
• EEG (meist auch bei Demenz noch normal)
• Ev. FDG-PET
• Bei Verdacht: Genetische Untersuchung

• Chronisch progredient, meist recht rasche Progredienz über 4-8 Jahre

• Morbus Alzheimer, Lewy-Körperchen-Demenz, progressive supranukleäre Parese, kortikobasale Degeneration, Multisystematrophie, vaskuläre Demenz

• <link medien literatur-dvds>Demenzen , Schmidtke K., Kohlhammer Verlag 2006
• <link medien literatur-dvds>Gerontoneurologie ,  Deuschl G., Reichmann H., Thieme Verlag 2006
• <link medien literatur-dvds>Demenzen , Wallesch C.-W., Förstl H., Thieme Verlag 2006
• <link medien literatur-dvds>Demenztests , Ivemeyer D.,  Zerfaß, R., Urban & Fischer 2006