Lewy-Körperchen Demenz

Lewy-body Demenz, Demenz mit Lewy-Körperchen, Lewy-Körperchen Erkrankung

  • Erstbeschreibung der eosinophilen Einschlußkörperchen durch den deutschen Neurologen und Neuropathologen Friedrich H, Lewy 1912
  • 1961 Beschreibung einer Demenz mit optischen Halluzinationen und einer Parkinson Symptomatik durch Okazapi, Lipkin und Aronson

Ätiologie

  • Synukleinopathie
  • Intrazelluläre Ablagerung von Lewy Körperchen, bestehend aus α-Synuklein und Ubiquitin
  • Ablagerung von Lewy-Körperchen im Nucleus basalis Meynert (cholinerges Defizit), Hirnstamm, limischen Kortex, Neokortex, Ncl.coeruleus (noradrenerges Defizit)
  • Begleitend bei einem Großteil der Fälle auch Nachweis von Neurofibrillen und Amyloidplaques

Epidemiologie

  • Für ca. 15% der Demenzen im Alter verantwortlich

Symptome

Kardinalsymptome

  • Progrediente dementielle Entwicklung
    tritt innerhalb eines Jahres nach Auftreten der Parkinson-Symptomatik auf
    nicht immer ausgeprägte Gedächtnisstörungen
  • Optische, häufig ausgestaltete Halluzinationen
  • Hypokinetisch-rigide Parkinson-Symptomatik
  • Starke Fluktuationen von Kognition und Vigilanz / Aufmerksamkeit
    Gel. teilnahmsloses "Starren"

Weitere Symptome

  • Erhöhte Empfindlichkeit auf neuroleptische Medikation
  • Stürze und Synkopen
  • Wahnvorstellungen
  • REM-Schlafstörungen (Schenk-Syndrom)
  • Depression
  • Antriebsstörung/Apathie
  • Gel.Inkontinenz

Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung

  • Überempfindlichkeit gegen Neuroleptika
  • Parkinson Symptomatik

Diagnostik

  • CCT, MRT: gut erhaltene mediale temporale Strukturen
  • Labordiagnostik zum Ausschluß sekundärer dementiellen Syndrome
  • Eventuell SPECT/PET niedriger stiatale Aufnahme für DAT -Liganden, okzipitale Minderperfusion
  • Elektroenzephalographie (überwiegend langsam EEG Aktivität)

Diagnosekriterien - nach McKeith

Kernspymptomatik

  • Störungen der Kognition:
    • Ausgeprägte Fluktuation der Symptomatik
    • Beeinträchtigung von Aufmerksamkeit und Vigilanz (episodenhaftes Starren)
    • Desorganisierte Sprache
  • Parkinson-Symptomatik
    • Bradykinese, Ruhetremor und/oder Rigor
    • Ein Symptom bereits ausreichend
  • Wiederkehrende, meist ausgestaltete optische Halluzinationen
  • REM-Schlaf-Verhaltensstörung
    • Symptomatik kann der Erkrankung um Jahre vorausgehen

Unterstützende Symptome

  • Ausgeprägte Neuroleptika-Überempfindlichkeit
  • Posturale Instabilität, Stürze
  • Synkopen bzw. andere transiente Bewusstseinsstörungen
  • Autonome Dysfunktion
    • Obstipation
    • Orthostatische Hypotonie
    • Harninkontinenz
  • Hypersomnie, Hyposmie
  • Halluzinationen in anderen Sinnesmodalitäten, systematisierter Wahn
  • Apathie, Angst, Depression

Indikative Biomarker

  • Verminderte Dopamintransporter (DAT)-Aufnahme in den Basalganglien (SPECT/PET)
  • Pathologische ¹²³I-MIBG-Myokardszintigraphie (verminderte kardiale sympathische Innervation)
  • Polysomnographisch gesicherter REM-Schlaf ohne Atonie

Unterstützende Biomarker

  • Relativ erhaltene mediotemporale Strukturen in CT/MRT
  • Generalisierter Hypometabolismus mit okzipitaler Minderperfusion im SPECT/PET (ggf. "Cingulate Island Sign" im FDG-PET)
  • Ausgeprägte posteriore Slow-Wave-Aktivität im EEG mit periodischen Fluktuationen im Prä-Alpha-/Theta-Bereich

Diagnosesicherheit

  • Wahrscheinliche (probable) DLK:
    • Zwei oder mehr Kernsymptome (mit oder ohne indikative Biomarker) oder ein Kernsymptom plus mindestens ein indikativer Biomarker.Die Diagnose sollte nicht allein auf Biomarkern beruhen.
  • Mögliche (possible) DLK:
    • Nur ein Kernsymptom ohne Biomarkernachweis oder ein indikativer Biomarker ohne Kernsymptom.
  • Eine DLK-Diagnose wird unwahrscheinlicher, wenn eine andere neurologische oder internistische Erkrankung das klinische Bild ausreichend erklärt (schließt Mischbilder aber nicht aus), oder wenn eine Parkinson-Symptomatik das einzige Kernsymptom ist und erst im Stadium einer schweren Demenz auftritt

 

Therapie (detaillierte Informationen nach Ärzte-Login)

Demenz

  • Acetylcholinesterasehemmer
    Rivastigmin 

Parkinson-Symptomatik

  • Levodopa
    geringste Dosis wählen
    häufig nur geringes Ansprechen
  • Amantadin/Dopaminagonisten
    Möglichst vermeiden, Zunahme der Halluzinationen häufig!

Halluzinationen/Wahn

  • atypische Neuroleptika:
    möglichst geringe Dosis wählen
    Quetiapin
    Risperidon möglichst vermeiden

REM-Schlaf Verhaltensstörung

  • Clonazepam

Depression

  • SNRI (noradrenerges Defizit)
  • SSRI
  • Tri- oder terazyklische Antidepressiva wegen anticholinerger Nebenwirkungen vermeiden

Verlauf

  • Chronisch progredienter Verlauf, letal endend

Differentialdiagnose