Kortikobasale Degeneration (ICD-10 G23.8)

Cortikobasales Syndrom, corticobasale Degeneration

• Erstbeschreibung durch Rebeiz et al. 1968 als kortiko-dentato-nigrale Degeneration
• Namensgebung durch Gibb et al 1989 als Corticobasale degeneration (CBS) (PubMed)

• Tauopathie
• Neurodegeneration von Kortex und Basalganglien
• Asymmetrische kortikale frontal und parietal Atrophie

• W=m
• Prävalenz ca. 2/100000
• Erkrankungsalter >60J

Bewegungsstörungen

• Asymmetrisches hypokinetisch-rigides Parkinson-Syndrom
• Extremitäten-Apraxie
  • Idemotorisch und oder ideatorische Apraxie
• Alien-Limb-Syndrom
• Extremitäten-Dystonie
• Myoklonien
  • Spontaner Myoklonus, Reflexmyoklonus
• Halte- und Intentionstremor
• Kortikale Sensibilitätsstörung (Astereognosie)
• Progrediente Hemispastik - häufig kombiniert mit hypokinetisch-rigider Symptomatik

Kognitive Symptomatik

• Sprechapraxie
• Progredientes dementielles Syndrom
  • Progrediente Aphasie
  • Visuokonstruktive Störung
  • Exekutive Störungen
  • Störungen der Aufmerksamkeit
  • Reduziertes Arbeitsgedächtnis

Hirnnervenstörungen

• Okulomotorikstörungen
  • Störung der Blicksakkaden
  • Blickapraxie, Fixationsinstabilität
• Dysphagie
• Dysarthrie
• Blepharospasmus, Lidapraxie und fokale Dystonie

• Symptomatik eines asymmetrischen hypokinetisch-rigiden Parkinson-Syndroms
• Gel. Hemispastik
• Pyramidenbahnzeichen
• Apraxie
  • Ideatorisch:Gestörte Handlungsabläufe (Lurija-Test))und/oder
  • Ideomotorisch: z.B. Nachahmung von Handhaltungen oder pantomimischer Gebrauch von Werkzeugen erschwert/nicht möglich
• Dsytonie (meist fokal an einem Arm)
• Reflexmyoklonien, auch durch taktile Stimuli auslösbar
• Haltungsinstabilität
• Sensibilitätsprüfung (Graphästhesie!)
•  

Dementielles Syndrom

• Persönlichkeitsveränderung
• Störung exekutiver motorischer Funktionen - auch auf der motorisch geringer betroffenen Seite
• Perseverationen
• Einschränkung der Urteilskraft
• Erhöhte Ablenkbarkeit
• Apathie
• Enthemmung

• Parkinson-Symptomatik
  
  • meist L-Dopa resistent
• Myoklonus
  
  • Clonazepam
• Tremor:
  
  • Propranolol
• Fokale Dystonie
  
  • Botulinumtoxin
• Krankengymnastik
• Ergotherapie
• Logopädie

• MRT-Kopf
  
  • Asymmetrische frontal betonte Atrophie (Sulcus centralis)
  • Verschmächtigung Crura cerebri
  • Hyperintenses Signal der Substantia nigra
• EEG (Asymmetrische, im Verlauf bilaterale Allgemeinveränderung)
• Eventuell PET (Frontoparietaler Hypometablismus)
• IBZM-SPECT

• Schnelle Progredienz
• Im Verlauf Hinzutreten weiterer klinischer Symptome
• Mediane Überlebenszeit ca. 8 Jahre

• Progressive supranukleäre Paralyse, Pick-Krankheit, Morbus Parkinson, Lewy-Körperchen-Demenz

Fachartikel

• Corticodentatonigral degeneration with neuronal achromasia. Rebeiz JJ, Kolodny EH, Richardson EP Jr. Arch Neurol. 1968 Jan;18(1):20-33