Pupillotonie (ICD-10 H57.0)

Historie

  • 1902 Veröffentlichung von Strasburger, Saenger & Nonne
  • 1921 Namensgebung durch Behr
  • 1932 Beschreibung durch Adie (in Zusammenhang mit Reflexausfällen der unteren Extremität, sog. Adie Syndrom)

Synonyme

  • Adie-Pupille
  • Holes-Adie-Syndrom
  • Syndrom der tonischen Pupille

Ätiologie

Lokale Schädigungen

  • Traumen
  • Operation
  • Laserkoagulation am Auge

 Autoimmunerkrankungen

 Infektionen

Autonome Funktionsstörungen

  • Multisystematrophie
  • Riley-Day Syndrom
  • Harlekin-Syndrom
  • Ross-Syndrom
  • Hereditäre autonome Neuropathien (HAN)

Weitere Ursachen

  • Parry-Romberg Syndrom
  • Frgl. als paraneoplastisches Syndrom

Pathophysiologie

  • Schädigung parasympathischer Fasern
  • Im Verlauf Fehlinnervation parasympathischer Fasern des M. ciliaris in den M. sphincter pupillae (siehe unten)
  • Dadruch Besserung der Nah- und Konvergenzreaktion

Epidemiologie

    • w>>m
    • Typischerweise  in 4.-5. Dekade
    • Prävalenz  2/1000

    Symptome

    • Unscharfes Sehen, Schleiersehen, Augenschmerzen
    • Meist einseitig erweiterte Pupille
    • Gel beidseitiges Auftreten im Verlauf

    Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung

    Lichtreaktion

    • direkte und konsensuelle Lichtreaktion gering oder aufgehoben
    • Reaktion teilweise erst nach einigen Minuten sichtbar

     

    Nah- und Konvergenzreaktion

    • Erhalten (außer bei akuter Pupillotonie)
    • Verlangsamt aber gelegentlich ausgiebiger

     

    Diagnostik

    Blutentnahme

    • CRP z.A. einer Arteriitis temporalis
    • Ausschluß infektiöse Ursache (s.o.), insbesondere bei beidseitiger Pupillotonie

    Spaltlampenuntersuchung

    • Typische segmentale Bewegungen des M. sphincter pupillae
    • Irreguläre Verformung der Iris

    Gabe eines Parasympathomimetikums

    • verdünnts Pilocarpin 0,05-0,1%
    • Deutliche Pupillenverengung
    • Typisch aber nicht spezifisch für Pupillotonie

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    • Parasympathomimetika

    Verlauf

    • Meist residuale Symptomatik durch unzureichende Rückbildung

      Differenzialdiagnose