Grand mal Epilepsie (ICD-10 G40.6)

Idiopathisch generalisierte tonisch-klonische Epilepsie

Epidemiologie

  • Manifestation in 2+3 Dekade
  • Im höheren Lebensalter häufig sekundär generalisiert

Formen

  • Klonische Anfälle
  • Tonisch-klonischeAnfälle
  • Tonische Anfälle (nur bei schweren gen. Epilepsien o. Epilepsiesyndromen)

Klinik

Tonisch-klonischer Anfall

  • Gel. Initialschrei, Stöhnen
  • Bewußtseinsverlust, ev. Sturz
  • Starre meist leicht gebeugte Arme, Beine gestreckt
  • Apnoe
  • Speichelfluß (Schaum vor dem Mund)
  • Im Verlauf klonische rhythmische Zuckungen an Armen und Beinen (an Intensität zu- und Frequenz im Verlauf abnehmend)
  • Stoßartige Atmung
  • Erschlaffung der Muskulatur
  • Röcheln/tiefe schwere Atmung
  • Dauer insgesamt 1-3 Minuten
  • Gel. postiktaler Schlaf
  • Reorientierungsphase (Dauer bis zu einer Stunde)
  • Amnesie für Dauer des Anfalls
  • Auftreten häufig morgens nach dem Erwachen oder nachmittags während Entspannungsphase (dann auch als Aufwach-Grand mal klassifiziert)

Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung

Während des Anfalls

  • Augen offen, verdreht
  • Pupillen weit, keine Lichtreaktion
  • Initial Blässe, später Zyanose durch Apnoe
  • Anstieg von Blutdruck und Puls

Nach dem Anfall

  • Verletzungen
  • Zungenbiß, lateral (nicht gefährlich!)
  • Enuresis/Enkopresis
  • Gel. Muskelschmerz u./o. Kopfschmerz

Therapie

Während des Anfalls

  • Schutz vor Verletzungen
  • Medikamentöse Anfallsbehandlung: In der Regel nicht erforderlich, nur bei prolongiertem Anfall bzs. Anfallsserie oder Status epilepticus

Medikamentöse Anfallsprohylaxe

  • Die Wahl des Medikaments sollte stets auch patientenorientiert bzw. am Nebenwirkungsprofil ausgerichtet sein, daher sind die Empfehlungen insbesondere bei Antiepileptika nie allgemeingültig
  • Indikation zur Anfallsbehandlung:  Siehe allgemeine Behandlungsempfehlungen

Monotherapie

1.Wahl

  • Valproat
  • Lamotrigin
  • Topiramat

Alternativen

  • Carbamazepin, Oxcarbazepin, Levetiracetam, Phenytoin, Phenobarbital, Brom
  • Cave: CBZ, OXC,PHT, kann zu Anfallszunahme bei gen. idiop. Epilepsie führen

Kombinationstherapie

Procedere

  • Bei Erstauftreten
    • Anamnese: Auslösefaktoren? Medikamente, Medikamenten-/Alkoholenzug, Schlafentzug? Alkoholintoxikation? Flickerstimulation (Alleestraße, Stroboskoplicht...)
  • Elektroenzephalographie: Auch mit Provokationsmanövern (HV, Flickerstimulation, Schlafentzug)
  • MRT-Kopf, ev. MRA (z.B. zum Ausschluß Sinusvenenthrombose)
  • Ev. Liquordiagnostik (bei entsprechendem Verdacht)
  • Bei V.a. sekundäre generalisierte Anfälle zusätzliche Abklärung in spezialisiertem Zentrum (Fokus?- siehe auch fokale Epilepsien)
  • Beratung des Patienten
    • Führerschein, Vermeidung potentiell anfallsauslösender Situationen, Berufswahl, Freizeitverhalten (Klettern, Schwimmen o.ä.)
  • Ausstellung eines Notfallausweises
  • Anfallskalender

Verlauf

  • Variabel
  • Bezüglich Ansprechens auf Medikation günstig

Differentialdiagnose

  • Konvulsive Synkope, andere Synkopen, fokal eingeleiteter Grand mal, psychogene Anfälle (Cave: Häufig bei Epilepsiepatienten!), Sturzattacke (Drop attack), Hyperventilationstetanie, Kataplexie bei Narkolepsie

Weiterführende Literatur