Benigne Epilepsie des Kindesalters mit zentro-temporalen Spikes (ICD-10 G40.0)

Rolando Epilepsie, gutartige Epilepsie des Kindesalters mit rolandischen Spikes, benigne kindliche zentro-temporale Epilepsie, benigne Partialepilepsie des Kindesalters

  • Benannt nach dem italienischen Anatom Luigi Rolando (1773-1831): Rolando-Region (Gyrus präzentralis)

Ätiologie

  • Idiopathisch fokale Epilepsie
  • Vermutlich Hirnreifungsstörung
  • Autosomal dominante Vererbung mit inkompletter Penetranz (der EEG Veränderung!)

Epidemiologie

  • 5-20% der Epilepsien im Kindesalter
  • Manifestation zwischen 3. und 13. LJ
  • m>w

Klinik

  • Vorwiegend nächtliche Anfälle (im Leichtschlaf)
  • Fokale Anfälle mit Krämpfen im Gesicht, oft einseitig
  • Sprechstörung, „speech arrest"
  • Speichelfluß, Mundbewegungen, Stöhnen
  • Sensorische Mißempfindungen: Parästhesien Wange, Lippe, Mundhöhle
  • Kloni eines Armes oder einer Körperhälfte (ca. 20%)
  • Bewußtsein erhalten
  • Generalisierung mit Grand mal (ca. 20%)
  • Anfallsfrequenz sehr variabel, gel. nur vereinzelte Anfälle

Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung

  • Diskutiert werden Koordinationsstörungen und neuropsychologische Defizite bez. des Sprachgedächtnisses, Lesens, Schreibens

Elektroenzephalographie

  • Sharp-waves über der präzentral gelegenen Rolando-Region
  • Spikes, bds. oder seitenwechselnd, verstärkt im Schlaf auftretend
  • EEG-Veränderungen können trotz Anfallsfreiheit ohne Therapie längere Zeit bestehen bleiben

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Nicht zwingend erforderlich, abhängig von der Anfallsfrequenz und des Anfalltyps

1. Wahl

  • Sultiam

Alternativ bez. als Kombinationstherapie

  • Valproat
  • Clobazam

Procedere

  • Genaue Anamnese!
  • EEG
  • Schlaf-EEG (unbedingt erforderlich!)
  • Dosisreduktion abhängig vom Alter, gel. bereits nach 2 Jahren möglich

Verlauf

  • Günstige Prognose, Symptomatik sistiert im Rahmen der Pubertät

Differentialdiagnose

Weiterführende Literatur