Dermatomyositis (ICD-10 M33.x)

Lilakrankheit, Wagner-Unverricht-Syndrom

Historie

  • Erstbeschreibung durch Ernst Leberecht Wagner (1829-1888, deutscher Pathologe und Mediziner) 1863 und 1887 sowie Heinrich Unverricht (1853-1912, deutscher Mediziner) 1891

Ursachen

  • Inflammatorische Myopathie
  • Vermutlich komplementvermittelte Affektion kleiner Gefäße

Epidemiologie

  • Auftreten meist nach dem 50. Lebensjahr
  • Inzidenz ca. 1:100.000
  • w>m (ca. 2:1)

Formen

Juvenile Dermatomyositis (>5 <16. Lebensjahr) (ICD-10 M33.0)

  • Subkutane Kalzifikationen
  • Häufigste entzündliche Myopathie des Kindesalters

Adulte Dermatomyositis (ICD-10 M33.1)

  • Symptomatik Siehe unten

Overlap Syndrom

  •   Überlappung mit anderen Kollagenosen (ca. 20%)

Amyopathische Dermatomyositis

  • 5-10% der Fälle Hauteffloreszenzen ohne Muskelbeteiligung
  • Selten Konversion in klassische Dermatomyositis

 

Symptome

Hautexanthem

  • Auftreten vor oder gleichzeitig mit Muskelbeschwerden
  • Livid-violette bis rötliche Effloreszenzen
  • Schmetterlingsförmig (Heliotroperythem) an Wangen, Augenlider (mit begleitendem Ödem), Dekolleté
  • Periorale Blässe
  • Meist Streckseiten Gelenke Finger (s.u.), Ellenbogen, Knie, mediale Malleoli
  • Akrale Gottron-Papeln/Knötchen (rötlich-livide Papeln auf Streckseiten der Finger)
  • Schmerzhafte perionychiale Teleangiektasien (Nagelfalz) „Keinig-Zeichen“ mit Einblutungen
  • Schal-Zeichen: Erytheme im Schultergürtel, oberer Rücken
  • Holster-Zeichen: Erythem an lateralen Oberschenkeln und Hüfte

Muskelbeschwerden

  • Symmetrische proximale Muskelschwäche (Beine>Arme)
  • Schmerzen    

Internistische Begleitsymptomatik

  • Gelegentlich interstitielle Pneumonie (ILD interstitial lung disease)
  • Myokarditis
  • Reizleitungsstörungen

Dysphagie

  • DD Einschlußkörperchenmyositis (bei initialem Fehlen von Hauterscheinungen)

Diagnostik

Labor

  • Routinediagnostik
    • Creatinkinase (bis zu 50x ULN (upper limit of normal)
    • LDH-Erhöhung
    • GOT und GPT-Erhöhung
    • CRP: Meist normal, zur Differenzialdiagnose (Siehe unten)

  • Myositisspezifische und myositisassoziierte Antikörper

    • Anti-Mi-2- Antikörper

      • Ca. 20-35% DM
      • Hohe Spezifität (>99%)
      • Bei Polymyositis <1%
    • Anti‐TIF‐1γ‐ Antikörper
      • häufig bei paraneoplastischer DM (50-75%)
      • bis 25% bei adulter DM
      • 20-30% bei juveniler DM
  • Anti‐MDA‐5‐ Antikörper
    • amyotpathische Dermatomyositis
  • Anti‐NXP‐2‐ Antikörper
    • assoziiert mit subkutaner Kalzinose
    • häufig bei juveniler Form
  • Anti‐SAE1/2‐Antikörper
    • Häufig bei amyotrophischer DM
  • Antisynthetase‐Antikörper Anti-Jo-1-Antikörper
  • Evtl. Anforderung eines Myositis Autoantikörper-Profil bei unklarer Klinik


Elektromyographie

  •     Zeichen einer Myositis

Muskelbiopsie

  •     Nur selten erforderlich
  •     perivaskuläre und perimysiale Infiltrate von CD4-T-Zellen, CD20-B-Zellen und Makrophagen

Internistische Diagnostik

  •     Siehe „Symptome“

Tumorsuche

  • Assoziation mit Malignomen: Unter anderem Bronchialkarzinom, Ovarialkarzinom, Kolonkarzinom, Pankreaskarzinom
  • Insbesondere im ersten Jahr nach Diagnosestellung
  • jährliche Tumordiagnostik sinnvoll
  • Bis zu 3-5 Jahre nach Diagnosestellung

Therapie (Detaillierte Informationen nach Login)

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  • Prednison/Prednisolon
  • Methylprednisolon
    • Indikation bei schweren Verläufen
  • Azathioprin
    • Aufgrund vergleichsweise geringer Nebenwirkungen meist erste Wahl in Ergänzung zu Kortison
  • Immunglobuline
  • Methotrexat
  • Ciclosporin
  • Cyclophosphamid
  • Rituximab
  • Physiotherapie und Muskeltraining
    • Möglichst auch in Eigenregie

 

Verlauf

  • Remissionen bei ca. 50% innerhalb von 5 Jahren
  • Rezidive möglich

Differenzialdiagnose

 

Links