Liquorunterdrucksyndrom (ICD-10 G96.0, G97.0, G97.1)

 Postpunktionelles Syndrom, postpunktionelller Kopfschmerz, spontane intrakranielle Hypotension, post-lumbar puncture headache

• Bier : Erstbeschreiber des postpunktionellen Kopfschmerzes 1898
• Schaltenbrand : Erstbeschreiber des spontanen Liquorlecks 1938

• Entstehung eines Liquorunterdrucks durch Liquorverlust
• Normaler Liquordruck zwischen 65 und 200 cm H2O, Symptome ab Druck < 50 cm H₂0
• Lageabhängige Kopfschmerzen durch
  • Verlagerung des Gehirns nach kaudal, dadurch Zug an Dura und Schmerzentstehung
  • Erweiterung von venösen Gefäßen → Kopfschmerzentstehung

• Nach absteigender Häufigkeit:
  • Sekundäre Verletzung der Dura:
    • Postpunktionell, nach Epiduralanästhesie, nach chirurgischen Eingriffen, SHT, Operationen im Bereich der Wirbelsäule und des Kraniums, nach Injektionen, Überdrainage eines VA-oder VP-Shunts, Liquorfistel nach Trauma
  • Primäre Verletzung der Dura:
    • Entstehung eines spontanen Duradefektes bei entsprechender Disposition (Bindegewebsschwäche bei Marfan-oder Ehlers-Danlos-Syndroms), dann meist im Bereich der oberen Wirbelsäule, thorakal oder zervikothorakal, Entstehung hier durch leichte Traumen (auch im Rahmen eines Valsalva-Manövers)

• Leitsymptom = Lageabhängiger Kopfschmerz
• Im Stehen oder Sitzen zunehmende Kopfschmerzen, im Liegen Verschwinden oder Besserung der Kopfschmerzen
• Bei einigen Patienten zudem auch lageunabhängiger Kopfschmerz
• Bifrontal, occipital, holocephal, drückend oder pulsierend, mittelschwer bis schwer
• Auftreten mit Latenz von 1-2 Tagen nach Trauma (Lumbalpunktion, spinale Anästhesie, chirurgische Eingriffe usw.)
• Weitere mögliche Symptome:
  • Übelkeit, Erbrechen, Tinnitus, Schwerhörigkeit, Schwindel, Kollapsneigung, Bewusstseinsstörung, Doppelbilder (Läsion der Hirnnerven III, IV, und VI), Nackenschmerzen, Radikulo-und Myelopathie, chronisches Subduralhämatom
• Neurologischer Befund unauffällig
• Dauer der Kopfschmerzen zwischen 4 und 8 Tagen, maximal 14 Tage

• Typische Anamnese und Klinik

Liquordruckmessung

• Cave: Erneute Punktion kann erneutes Liquorleck herbeiführen
• Liquordruck im Liegen < 60 cm H20, selten normaler Liquoreröffnungsdruck
• Ggf. leichte Pleozytose und Eiweißerhöhung im Liquor

Bildgebung

• Kernspintomographie
  • Kontrastmittel-Enhancement der Meningen
  • Erweiterung der Venenplexus
  • Kaudalverlagerung des Kleinhirns, kaudale Verlagerung des Hirnstamms mit Tonsillentiefstand (wie bei Arnold-Chiari-Malformation I)
• Computertomographie
  • Blutungen wie chronisches SDH sichtbar
• Dünnschicht-CT-Myelographie:
  • Darstellung des Liquorlecks

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Medikamente

• Theophyllin
• Koffein
• Gabapentin
• Triptane oder andere Schmerzmittel nicht oder kaum wirksam

Epiduraler Blutpatch

• Behandlung ab Symptomdauer > 5 Tage, bis dahin oft spontane Remission der Symptomatik
• Mit 10-30ml Eigenblut (auch ohne Lokalisation des Lecks möglich)
• Besserung der Symptome in bis zu 90% beim postpunktionellen Kopfschmerz
• Bei Kontraindikation gegen Eigenblut (HIV, Sepsis):
  • Patch mit Dextran oder 0,9%Nacl
  • Nach operativen Traumen und Lokalisation des Defektes:
  • Fibrinkleber (CT-gesteuert) oder Naht, Clip

• Remission innerhalb von Wochen (bis maximal Monate)

Klinisch

• Migräne, Infektion (bei erhöhter Temperatur DD Meningitis), im Verlauf der Symtpome chronischer Spannungskopfschmerz

Im MRT

• Meningeosis neoplastica, Hypophysenadenom als Ursache (scheinbar vergrößerte Hypophysen durch Tonsillentiefstand), Meningeale Reizreaktion nach LP, Lues, TBC, Wegener-Granulomatose, Sarkoidose

• Verwendung einer dünnen Punktionsnadel ( ≥ 25 Gauge)
• Atraumtische Punktion
• Bei traumatischer Nadel, Schliff der Nadel parallel zu Durafasern ausrichten (drängt Fasern nur auseinander, keine traumatische Affektion der Fasern)
• Bettruhe, Lagerung und viel Trinken nach Liquorpunktion hat keinen präventiven Effekt!