Lambert-Eaton-Syndrom (ICD-10 G73.1)

Lambert-Eaton Myasthenes Syndrom, LEMS

Ätiologie

  • Autoimmunerkrankung mit Störung der neuromuskulären Erregungsübertragung
  • Antikörper gegen präsynaptische spannungsabhängige Kalziumkanäle vom P/Q-Typ (Motorische Endplatte/muskarinerge Synapsen des autonomen Nervensystems)
  • Verminderter Einstrom von Kalziumionen
  • Reduzierte Freisetzung von Acetylcholin
  • Reduzierte postsynaptische Depolarisation und fehlende Auslösung eines Aktionspotentials

Epidemiologie

  • Auftreten meist nach dem 40 LJ.
  • Ca. 3% der Patienten mit Bronchialkarzinom
  • Idiopathisch ca. 1/1000000

Formen

Idiopathisch

  • Assoziation mit HLA-DR3 und HLA-B8 Haplotyp
  • Gel. Assoziation mit Autoimmunerkrankungen

Paraneoplastisch (ca. 60%)

  • Koinzidenz mit kleinzelligen Bronchialkarzinomen, selten bei anderen Tumoren

Klinik

  • Belastungsabhängige Schwäche der Hüft- und proximalen Beinmuskulatur >Armmuskulatur
  • Reduktion der Gehstrecke
  • Autonome Störungen (ca. 80%):
    • Hypohidrosis
    • Mundtrockenheit
    • Obstipation
    • Erektionsstörungen/Ejakulationsstörungen
    • Harnverhalt
    • Orthostatische Dysregulation
  • Okulomotorikstörungen:
    • Ptosis
    • Doppelbilder
    • Akkomodationsstörungen

Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung

  • Aufstehen aus der Hocke
  • Abgeschwächte/erloschene Muskeleigenreflexe
  • Reflexinkrement: Zunahme der Reflexantwort nach Belastung oder wiederholter Reflexauslösung - nicht immer nachweisbar
  • Fazilitation :Gel. Besserung der Kraft bei forcierter muskulärer Anspannung

Therapie (Detaillierte Informationen nach Login)

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  • 3,4 Diaminopyridin
  • Pyridostigmin + Guanidin
  • Bei idiopathischem LEMS:
    • Azathioprin
    • Plasmapherese bei therapieresistenten Verläufen
    • Immunglobuline
  • Tumortherapie!

Procedere

NLG

  • Verminderte Amplituden des MSAP (<2mV)
  • Inkrement eines distalen Muskels (M. abd. pollicis brevis/digiti minimi):
    • Muskuläre Anspannung über 10 Sekunden: Zunahme des Aktionspotentials (>60% positiv, meist>100%)
    • Hochfrequente Serienstimulation (10/Sek.): Inkrement - Cave: Schmerzhaft! (Untersuchung ist entbehrlich)
  • Niederfrequente Serienstimulation (3/Sek): Dekrement (DD: Myasthenia gravis!)

EMG

  • Pathologischer Jitter

Labor

  • Nachweis von Autoantikörpern gegen spannungsgeregelte Kalziumkanäle (VGCG) (P/Q-Typ) in 85-95% der Fälle
  • Antikörperbestimmung: anti-Hu, anti-CV2/CRMP5, Anti-Amphysin, SOX1-Antikörper (Bronchialkarzinom)

Intensive Tumorsuche (Erkrankung geht häufig Jahre einem Tumor voraus)

  • CT-Thorax, Bronchiallavage, FDG-PET)
  • Wiederholte Tumorsuche in halbjährlichen nach ca. 3 Jahren in jährlichen Abständen

Verlauf

  • Bei Vorliegen eines Tumors und suffizienter Tumorbehandlung: Rückbildung der LEMS-Symptomatik, ansonsten häufig rasche Progredienz
  • Bei Idiopathischem Lambert Eaton Progredienz variabel

Differentialdiagnose