Polymyositis (ICD 10 M33.2)

• Erstbeschreibung durch Ernst Leberecht Wagner (1829-1888, deutscher Pathologe und Mediziner) 1863 und 1887 sowie Heinrich Unverricht (1853-1912, deutscher Mediziner) 1891

• Vermutlich T-Zell vermittelte Autoimunerkrankung
• In ca. 15% Assoziation mit Tumorerkrankung (meist Adenokarzinome)
• Auftreten meist innerhalb eines Jahres nach Manifestation der Symptomatik

• Parese
  • Proximal betont
  • Symmetrisch
  • Mäßige Muskelschmerzen
  • Akute bis subakute Manifestation der Beschwerden
• Im Verlauf Muskelatrophie
• Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit
• Gelegentlich interstitielle Pneumonie (ILD interstitial lung disease)
• Kardiale Mitbeteiligung
  • Myokarditis Perikarditis, dilatative Kardiomyopathie,
• Schluckstörung möglich
• Affektion der Atemmuskulatur und Nackenmuskulatur
• Begleitende Arthralgien möglich
• Assoziation mit anderen  Systemerkrankungen

• Meist erhaltene Muskeleigenreflexe
• Sensibilität ist erhalten
• Inspektion:
  • Im Verlauf Muskelatrophie

Labor

•  Kreatinkinase
•  Bis zu 50-fach erhöht
•  Differenzialdiagnose der HyperCKämie
•  LDH, GOT, GPT
•  CRP, BSG (bei ca. 50% der Fälle erhöht)

Elektromyografie

•  Myopathische Veränderungen:
• Nachweis von Spontanaktivität (positive scharfe Wellen, Fibrillationen, Complex- repetitive Entladungen), kleine polyphasische Potenziale

Kernspintomographie der Muskulatur

• Nachweis des muskulären Umbaus, entzündliche Veränderungen, Muskelatrophie

Antikörperdiagnostik

• Jo-1-Antikörper
  • Hohe Spezifität >99%, Sensitivität 24-30%
  • Charakteristisch für Antisynthetase-Syndrom (Myositis, Arthritis mit Arthralgien, interstitielle Lungenerkrankung, Raynaud-Syndrom, schwere Verläufe)
• SRP- Antikörper (AK gg signal recognition particle)
  • Hohe Spezifität (<99%), sehr geringe Sensitivität (kleiner 10%)
  • selten interstitielle Lungenbeteiligung
  • Schwere rasch progrediente proximale Muskelschwäche, Herzbeteiligung

Internistische Untersuchung

• Kardiale Diagnostik
• Lungenfunktionstest Frage einer begleitenden interstitiellen Lungenerkrankung

Muskelbiopsie

• Entzündliche Flüssigkeitseinlagerungen
• Fehlen eines fettigen Umbaus
• Endomysiumjahr alle Rundzellinfiltrate mit Lymphozyten
• Muskelfasernekrosen

• Alter >18 Jahre
• Fehlen dermatologischer Symptome (als Hinweis auf Dermatomyositis)
• Ansprechen auf Behandlung mit Kortison
• Kein Nachweis einer Parese der Fingerflexoren (wie bei Einschlusskörperchenmyositis)
• Muskelbiopsie: Fehlender Nachweis von "rimmed vacuoles"

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• Prednison/Prednisolon
• Methylprednisolon
  • Indikation bei schweren Verläufen
• Azathioprin
  • Aufgrund vergleichsweise geringer Nebenwirkungen meist erste Wahl in Ergänzung zu Kortison
• Immunglobuline
• Methotrexat
• Ciclosporin
• Cyclophosphamid
• Rituximab
• Physiotherapie und Muskeltraining
  • Möglichst auch in Eigenregie

• Therapie mit Cortison meist über 1-3 Jahre erforderlich
• Klinische Rezidive unter Therapie möglich
• In diesen Fällen Reevaluation der Therapie und eventuell alternative Medikation erwägen (siehe oben)

• Dermatomyositis, Einschlusskörperchenmyositis, nekrotisierende Myositis
• Polymyalgia rheumatica
• Lambert-Eaton Myasthenes Syndrom (schmerzfrei)
• Myositiden bei immunologischen Systemerkrankungen, systemischer Lupus erythematodes, undifferenzierte und Mischkollagenose, Sjögren-Syndrom, Myositis bei systemischen Vaskulitiden, rheumatoide Arthritis