Essentieller Tremor
Essential Tremor (engl.)
Erster dokumentierter Fall ist der eines amerikanischen Revolutionärs Samuel Adams (1722-1803), dessen Stimme ,Hände und Kopf betroffen waren. Die Erkrankung manifestierte sich in der 4. Dekade. Er vererbte sie an seine Tochter und deren Kinder. (siehe Literatur)
Ätiologie
- Meist familiär (autosomal dominant erblich)
Gene ETM1, ETM2 und ETM3 (siehe Neurogenetik) - Vermutlich Störung des olivo-zerebellären Systems
Epidemiologie
- Zwei Erkrankungsgipfel in 2 Dekade und ab 60LJ.
- Prävalenz zwischen 4 und 40/100000
- m=w
Symptome
- Im Verlauf meist beidseitiger Halte- und Intentionstremor, selten Ruhetremor
- Tremor gel. einseitig beginnend, meist mit dominanter Hand
- Meist Kopf („Nein-sage" oder „Ja-sage" Tremor) und/oder Hände
- Gelegentlich auch Kinntremor, Stimmtremor, Beintremor, Gesichtstremor, Rumpftremor
- Besserung nach Alkoholgenuß häufig >80%
- Zunahme bei psychischer Belastung
- Tremorfrequenz ca. 6-8 Hz, gel. >8 und <6
Genetik
Phänotyp | Locus | Erbgang | Gen | OMIM# |
---|---|---|---|---|
ETM1 | 3q13.31 | AD | DRD3 | 190300 |
ETM2 | 2p25-p22 | AD |
| 602134 |
ETM3 | 6p23 |
|
| 611456 |
ETM4 | 16p11.2 | AD | FUS | 614782 |
ETM5 | 11q14.1 | AD | TENM44 | 616736 |
ETM6 | 1q21.2 | AD | NOTCH2NLC | 618866 |
Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung
- Medikamentenanamnese! (Theophyllin, Thyroxin, Lithium, Corticosteroide, Valproat)
- Untersuchung zum Ausschluß Morbus Parkinson
- Spirale malen lassen, Schreiben lassen, ev. Vorlesen lassen (Stimmtremor?)
- Den Patienten ist es teilweise unmöglich z.B. eine Tasse oder einen Löffel zum Mund zu führen
Diagnostik
- Tremoranalyse zur Bestimmung der Tremorfrequenz (Siehe unten)
- Im Jugendalter Cu-Spiegel und Coeruloplasminbestimmung zum Ausschluß eines Morbus Wilson
- Labordiagnostik: TSH, Calcium, Parathormon
- Bei schwieriger Differentialdiagnose ev. SPECT
- cMRT nur seltenst erforderlich
- Bei unzureichendem Ansprechen auf Medikation: Tiefenhirnstimulation
- Ausschluß medikamentöser Ursachen!
Therapie (Detaillierte Informationenerst nach Ärzte-Login )
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Betablocker
- Propranolol
- Metoprolol
- Nadolol
- Timolol
- Bisoprolol
Primidon
Kombination von Propranolol und Primidon
Gabapentin
Clozapin
Clonazepam
Topiramat
Tiefenhirnstimulation (siehe <link adressen addressdaten addresslist zentren-zur-tiefenhirn-stimulation>Adressen)
- Implantation von Stimulationselektroden im Nucleus subthalamicus
Botulinumtoxin
nur Kopftremor/Kinntremor/Stimmtremor
Verlauf
- Gel. sehr schleichender Beginn und langsame Progredienz
- Zunahme der Symptomatik des Tremors über Jahre und Jahrzehnte
- Gel. Ausbreitung auf andere Körperregionen )z.B. erst Händetremor, dann Kopftremor)
Differentialdiagnose
- Physiologischer Tremor (Differenzierung initial manchmal nicht möglich)
- Medikamentös induzierter Tremor (siehe unten)
- Morbus Parkinson
- Tremor meist einseitig,
- Typischerweise Ruhetremor, Abnahme bei Bewegung
- Dystoner Tremor
- Morbus Wilson
- Holmes Tremor
- Hyperthyreose
Medikamente mit Tremor als Nebenwirkung
Folgende Medikamente können einen Tremor induzieren:
- Valproat
- Lithium
- Thyroxin (bei zu hoher Dosierung)
- Betasympathomimetika (Asthmasprays)
- Theophyllin
- Koffein
- Trizyklische Antidepressiva
- Serotoninwiederaufnahmehemmer (SSRI)
- Amphetamine
- Epinephrin
- Immunsuppresiva: Cyclosporin, Tacrolimus
Download - Vorlage
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Weiterführende Literatur
Fachartikel
- Louis, E. D. : Samuel Adams' tremor . Neurology 56: 1201-1205, 2001
- Koller WC, Hristova A, Brin M., Pharmacologic treatment of essential tremor , Neurology. 2000;54 (11 Suppl 4):S30-8.
- Pakkenberg H, Pakkenberg B.Acta Neurol Scand. 1986 Mar;73(3):295-7: Clozapine in the treatment of tremor .
- Gironell A. et al.: A randomized placebo-controlled comparative trial of gabapentin and propranolol in essential tremor . Arch Neurol. 1999 Apr;56(4):475-80.
- Ferreira JJ, Mestre TA, Lyons KE, Benito-León J, Tan EK, Abbruzzese G, Hallett M, Haubenberger D, Elble R, Deuschl G; MDS Task Force on Tremor and the MDS Evidence Based Medicine Committee. MDS evidence-based review of treatments for essential tremor. Mov Disord. 2019 Jul;34(7):950-958.