Essentieller Tremor

Essential Tremor (engl.)

Erster dokumentierter Fall ist der eines amerikanischen Revolutionärs Samuel Adams (1722-1803), dessen Stimme ,Hände und Kopf betroffen waren. Die Erkrankung manifestierte sich in der 4. Dekade. Er vererbte sie an seine Tochter und deren Kinder. (siehe Literatur)

Ätiologie

  • Meist familiär (autosomal dominant erblich)
    Gene ETM1, ETM2 und ETM3 (siehe Neurogenetik)
  • Vermutlich Störung des olivo-zerebellären Systems

Epidemiologie

  • Zwei Erkrankungsgipfel in 2 Dekade und ab 60LJ.
  • Prävalenz zwischen 4 und 40/100000
  • m=w

Symptome

  • Im Verlauf meist beidseitiger Halte- und Intentionstremor, selten Ruhetremor
  • Tremor gel. einseitig beginnend, meist mit dominanter Hand
  • Meist Kopf („Nein-sage" oder „Ja-sage" Tremor) und/oder Hände
  • Gelegentlich auch Kinntremor, Stimmtremor, Beintremor, Gesichtstremor, Rumpftremor
  • Besserung nach Alkoholgenuß häufig >80%
  • Zunahme bei psychischer Belastung
  • Tremorfrequenz ca. 6-8 Hz, gel. >8 und <6

Genetik

Phänotyp

Locus

Erbgang

Gen

OMIM#

ETM1

3q13.31

AD

DRD3

190300

ETM2

2p25-p22

AD

 

602134

ETM3

6p23

 

 

611456

ETM4

16p11.2

AD

FUS

614782

ETM5

11q14.1

AD

TENM44

616736

ETM6

1q21.2

AD

NOTCH2NLC

618866

Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung

  • Medikamentenanamnese! (Theophyllin, Thyroxin, Lithium, Corticosteroide, Valproat)
  • Untersuchung zum Ausschluß Morbus Parkinson
  • Spirale malen lassen, Schreiben lassen, ev. Vorlesen lassen (Stimmtremor?)
  • Den Patienten ist es teilweise unmöglich z.B. eine Tasse oder einen Löffel zum Mund zu führen

Diagnostik

  • Tremoranalyse zur Bestimmung der Tremorfrequenz (Siehe unten)
  • Im Jugendalter Cu-Spiegel und Coeruloplasminbestimmung zum Ausschluß eines Morbus Wilson
  • Labordiagnostik: TSH, Calcium, Parathormon
  • Bei schwieriger Differentialdiagnose ev. SPECT
  • cMRT nur seltenst erforderlich
  • Bei unzureichendem Ansprechen auf Medikation: Tiefenhirnstimulation
  • Ausschluß medikamentöser Ursachen!

Tremoranalyse - Beispiel

6 pro Sekunde Haltetremor

Therapie (Detaillierte Informationenerst nach Ärzte-Login )

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Betablocker

  • Propranolol
  • Metoprolol
  • Nadolol
  • Timolol
  • Bisoprolol

Primidon

Kombination von Propranolol und Primidon

Gabapentin

Clozapin

Clonazepam

Topiramat

Tiefenhirnstimulation (siehe <link adressen addressdaten addresslist zentren-zur-tiefenhirn-stimulation>Adressen)

  • Implantation von Stimulationselektroden im Nucleus subthalamicus

Botulinumtoxin

  • nur Kopftremor/Kinntremor/Stimmtremor

Verlauf

  • Gel. sehr schleichender Beginn und langsame Progredienz
  • Zunahme der Symptomatik des Tremors über Jahre und Jahrzehnte
  • Gel. Ausbreitung auf andere Körperregionen )z.B. erst Händetremor, dann Kopftremor)

Differentialdiagnose

  • Physiologischer Tremor (Differenzierung initial manchmal nicht möglich)
  • Medikamentös induzierter Tremor (siehe unten)
  • Morbus Parkinson  
    • Tremor meist einseitig,
    • Typischerweise Ruhetremor, Abnahme bei Bewegung
  • Dystoner Tremor
  • Morbus Wilson
  • Holmes Tremor
  • Hyperthyreose

Medikamente mit Tremor als Nebenwirkung

Folgende Medikamente können einen Tremor induzieren:

  • Valproat
  • Lithium
  • Thyroxin (bei zu hoher Dosierung)
  • Betasympathomimetika (Asthmasprays)
  • Theophyllin
  • Koffein
  • Trizyklische Antidepressiva
  • Serotoninwiederaufnahmehemmer (SSRI)
  • Amphetamine
  • Epinephrin
  • Immunsuppresiva: Cyclosporin, Tacrolimus

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Weiterführende Literatur

Fachartikel

  1. Louis, E. D. : Samuel Adams' tremor . Neurology 56: 1201-1205, 2001
  2. Koller WC, Hristova A, Brin M., Pharmacologic treatment of essential tremor , Neurology. 2000;54 (11 Suppl 4):S30-8.
  3. Pakkenberg H, Pakkenberg B.Acta Neurol Scand. 1986 Mar;73(3):295-7: Clozapine in the treatment of tremor .
  4. Gironell A. et al.: A randomized placebo-controlled comparative trial of gabapentin and propranolol in essential tremor . Arch Neurol. 1999 Apr;56(4):475-80.
  5. Ferreira JJ, Mestre TA, Lyons KE, Benito-León J, Tan EK, Abbruzzese G, Hallett M, Haubenberger D, Elble R, Deuschl G; MDS Task Force on Tremor and the MDS Evidence Based Medicine Committee. MDS evidence-based review of treatments for essential tremor. Mov Disord. 2019 Jul;34(7):950-958.