Essentieller Tremor

Essential Tremor (engl.)

Erster dokumentierter Fall ist der eines amerikanischen Revolutionärs Samuel Adams (1722-1803), dessen Stimme ,Hände und Kopf betroffen waren. Die Erkrankung manifestierte sich in der 4. Dekade. Er vererbte sie an seine Tochter und deren Kinder. (siehe Literatur)

• Meist familiär (autosomal dominant erblich)
  Gene ETM1, ETM2 und ETM3 (siehe Neurogenetik)
• Vermutlich Störung des olivo-zerebellären Systems

• Zwei Erkrankungsgipfel in 2 Dekade und ab 60LJ.
• Prävalenz zwischen 4 und 40/100000
• m=w

• Im Verlauf meist beidseitiger Halte- und Intentionstremor, selten Ruhetremor
• Tremor gel. einseitig beginnend, meist mit dominanter Hand
• Meist Kopf („Nein-sage" oder „Ja-sage" Tremor) und/oder Hände
• Gelegentlich auch Kinntremor, Stimmtremor, Beintremor, Gesichtstremor, Rumpftremor
• Besserung nach Alkoholgenuß häufig >80%
• Zunahme bei psychischer Belastung
• Tremorfrequenz ca. 6-8 Hz, gel. >8 und <6

• Medikamentenanamnese! (Theophyllin, Thyroxin, Lithium, Corticosteroide, Valproat)
• Untersuchung zum Ausschluß Morbus Parkinson
• Spirale malen lassen, Schreiben lassen, ev. Vorlesen lassen (Stimmtremor?)
• Den Patienten ist es teilweise unmöglich z.B. eine Tasse oder einen Löffel zum Mund zu führen

• Tremoranalyse zur Bestimmung der Tremorfrequenz (Siehe unten)
• Im Jugendalter Cu-Spiegel und Coeruloplasminbestimmung zum Ausschluß eines Morbus Wilson
• Labordiagnostik: TSH, Calcium, Parathormon
• Bei schwieriger Differentialdiagnose ev. SPECT
• cMRT nur seltenst erforderlich
• Bei unzureichendem Ansprechen auf Medikation: Tiefenhirnstimulation
• Ausschluß medikamentöser Ursachen!

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Betablocker

• Propranolol
• Metoprolol
• Nadolol
• Timolol
• Bisoprolol

Primidon

Kombination von Propranolol und Primidon

Gabapentin

Clozapin

Clonazepam

Topiramat

Tiefenhirnstimulation (siehe <link adressen addressdaten addresslist zentren-zur-tiefenhirn-stimulation>Adressen)

• Implantation von Stimulationselektroden im Nucleus subthalamicus

Botulinumtoxin

• nur Kopftremor/Kinntremor/Stimmtremor

• Gel. sehr schleichender Beginn und langsame Progredienz
• Zunahme der Symptomatik des Tremors über Jahre und Jahrzehnte
• Gel. Ausbreitung auf andere Körperregionen )z.B. erst Händetremor, dann Kopftremor)

• Physiologischer Tremor (Differenzierung initial manchmal nicht möglich)
• Medikamentös induzierter Tremor (siehe unten)
• Morbus Parkinson  
  • Tremor meist einseitig,
  • Typischerweise Ruhetremor, Abnahme bei Bewegung
• Dystoner Tremor
• Morbus Wilson
• Holmes Tremor
• Hyperthyreose

Folgende Medikamente können einen Tremor induzieren:

• Valproat
• Lithium
• Thyroxin (bei zu hoher Dosierung)
• Betasympathomimetika (Asthmasprays)
• Theophyllin
• Koffein
• Trizyklische Antidepressiva
• Serotoninwiederaufnahmehemmer (SSRI)
• Amphetamine
• Epinephrin
• Immunsuppresiva: Cyclosporin, Tacrolimus

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Fachartikel

1. Louis, E. D. : Samuel Adams' tremor . Neurology 56: 1201-1205, 2001
2. Koller WC, Hristova A, Brin M., Pharmacologic treatment of essential tremor , Neurology. 2000;54 (11 Suppl 4):S30-8.
3. Pakkenberg H, Pakkenberg B.Acta Neurol Scand. 1986 Mar;73(3):295-7: Clozapine in the treatment of tremor .
4. Gironell A. et al.: A randomized placebo-controlled comparative trial of gabapentin and propranolol in essential tremor . Arch Neurol. 1999 Apr;56(4):475-80.
5. Ferreira JJ, Mestre TA, Lyons KE, Benito-León J, Tan EK, Abbruzzese G, Hallett M, Haubenberger D, Elble R, Deuschl G; MDS Task Force on Tremor and the MDS Evidence Based Medicine Committee. MDS evidence-based review of treatments for essential tremor. Mov Disord. 2019 Jul;34(7):950-958.