Normaldruckhydrocephalus (ICD-10 G91.2)

Hydrocephalus malresorptivus, H. communicans, H. occultus, chronischer Hydrocephalus

• Erste Fallbeobachtung und Beschreibung 1957 durch Salomon Hakim (kolumbianischer Neurochirurg, 1922-2011), Veröffentlichung durch Dr. Raymond Adams 1965
• 1966 Einführung eines Ventils mit der Möglichkeit der Druckregulierung druch Salomon Hakim

• Idiopathisch
• Symptomatisch nach :
  Subarachnoidalblutung, Meningitis, Schädelhirntrauma

• Inzidenz: ca. 1-5%/100.000
• Prävalenz: Allgemeinbevölkterung ca. 0,4-0,8%, ca. 3% > 65 Jahre
• Auftreten>60 Jahre
• Häufige Komorbidität mit Alzheimer und vaskulärer Demenz (>2/3 d.P.)

• Abflusswiderstand des Liquors erhöht, erhöte Liquordruckwellen
• Abnehmende Elastizität der basalen Hirnarterien
• Geminderte Perfusion des perivetrikulären Gewebes, mit konsekutiver Schädigung und Ventrikelerweiterung

Gangstörung: (meist initial)

• Gangunsicherheit, Gleichgewichtsstörungen
• Gangbild zunehmend verlangsamt, kleinschrittig, am Boden klebend, "Magnetphänomen"
• Häufig Hemmung der Ganginitiierung (gel. isoliert auftretend)
• Probleme beim Aufstehen vom Sitzen, Treppensteigen, Zwischenschritte bei Drehbewegungen
• Standunsicherheit

Hirnorganisches Psychosyndrom

• Apathie, psychomotorische Verlangsamung
• Störung der Aufmerksamkeit und Konzentration
• Störung exekutiver Funktionen
• Kurzzeitgedächtnisstörungen

Blasenstörung: (gel. spät im Verlauf)

• Störung des frontalen Basenzentrums
• Initial häufig lediglich Pollakisurie (>6x/12 Stunden)
• Im Verlauf Dranginkontinenz/Urge-Inkontinenz
• Nykturie (>2x/Nacht)

• „Parkinson-Syndrom der unteren Körperhälfte"
• Leichte Brady- /Hypokinese, obere Extremität nur gering betroffen
• Starthemmung beim Laufen
• Breitbasiges Gangbild
• Füße haften am Boden
• Außenrotation der Füße beim Laufen
• Drehen um die eigene Achse erschwert (vermehrte Schritte)
• Seiltänzergang
• Retropulsionsneigung im Stehen, beim Gehen, teilweise Sitzen
• Standunsicherheit, Zunahme bei Augenschluß
• Im Liegen meist gute Beinbeweglichkeit
• Kein Rigor, keine Hypomimie, normales Mitschwingen der Arme beim Laufen
• Psychometrische Testung

• Operation mit Anlage eines ventrikuloatrialen oder ventrikuloperitonealen Shunts
• Indikation zur OP:
• Besserung nach diagnostischer Liquorpunktion
• Hohes Aufkommen an B-Wellen bei kontinuierlicher Liquordruckmessung
• Eventuell wiederholte Liquorpunktionen in mehrmonatigen bei langfristiger Besserung nach LP

Psychometrische Testung

• MMST, Uhrentest und Demtect wenig geeignet!
• Stroop-Test
• Trail-Making-Test
• Zahlenspanne (Digit-Span-Test)

Blasenfunktionsstörung

• Beurteilung der Form der Inkontinenz
• Miktionsprotokoll

CCT/MRT

• Erweiterung und Verplumpung der Seitenventrikel und Erweiterung III. Ventrikel, kortikale Sulci normal weit, Polkappen über den Vorderhörnern (Liquordiapedese/Minderperfusion)
• Evan's Index >0,3 (Quotient maximale Ventrikelweite Vorderhörner/maximaler Schädeldurchmesser auf gleicher Schnittebene)
• Verkleinerung des Corpus-Callosum-Winkels (<90 Grad), Messung in koronarer Schichtung, Höhe Commisura posterior)

Diagnostische Liquorpunktion

• Liquordruck:
  • Normal oder nur leicht erhöht (Norm max. 15mm Hg beim liegenden Patienten)
• Entnahme von 30-50ml Liquor, eventuell wiederholt in mehrtägigen Abständen
• Gehfähigkeit
  • Vor und nach dem Liquorablassversuch Untersuchung des Gangbildes (Schrittweite, Geschwindigkeit, Haltungsinstabilität)
  • Besserung meistens innerhalb der ersten 2 Stunden, im Verlauf gel. Besserung durch Liquorleck
• Psychometrische Testung:
  • Siehe oben
  • Wortflüssigkeit, Kurzzeitgedächtnis (inkonstante Ergebnisse)
  • Meist nur mäßige Besserung der Kognition
• Mitktionsprotokoll
  • Durchführung vor und nach Liquorentnahme
• Ev. Anlage eines intrathekalen Katheters zur kontinuierlichen Liquorablassung
• Bei Liquordruckmessung Nachweis von Druckschwankungen (sog. B-Wellen) mit intermittierend erhöhten intrakraniellen Drücken

Dopplersonographie

• Nach Entnahme von Liquor Zunahme des Carotisflusses mit erhöhtem diastolischen Fluß (inkonstant)

Ev. Liquorabflußwiderstandsmessung

• Gute Prognose bei im Vordergrund stehender Gangstörung (ca. 50% profitieren von OP)
• Gangstörung postoperativ häufig deutlich gebessert, ebenso Antriebsminderung
• Kognitive Defizite sprechen auf Operation bei längerer Persistenz geringer an, ebenso Blasenstörung
• Häufig postoperative Komplikationen (erneute Verschlechterung, Ventilstörungen, Katheterfehllage, Infektionen, Subduralhämatome)
• Ohne Operation deutlich gesenkte Lebenserwartung

• Morbus Parkinson, frontale Gangstörung,
• Multisystematrophie
  • Keine demenzielle Symptomatik
  • Hyperaktive Blase, Harnverhalt und Urge-Inkontinenz
  • Orthostatische Dysreguation, Dystonie
• Polyneuropathie
• Hydrocephalus occlusus
• Vaskuläre Demenz
  • Hier ebenfalls gel. frontale Gangstörung
  • Blasenfunktionsstörungen untypisch
• Alzheimer Demenz
  • Keine Gangstörung
  • Inkontinenz nur im Rahmen der Demenz, keine Blasenfunktionsstörung