Frontallappenepilepsie (ICD-10 G40.2)

 

Ursachen

Genetische Ursachen

Strukturelle Hirnläsionen

  • Tumoren, 
  • Kortikale Dysplasien, Gyrierungsstörungen
  • Gefäßbedingte strukkturelle Veränderungen
  • Traumata

Kryptogen

  • Keine fassbare Ursache

 

Epidemiologie

  • 20-30% der fokalen Epilepsien1

Genetik

Nächtliche Frontallappenepilepsie 1 (ENFL1)

  • Vererbung: Autosomal domimant
  • Gen CHRNA4
  • Chromosom 20q13.33
  • OMIM Datenbank 600513

Nächtliche Frontallappenepilepsie 2 (ENFL2)

  • Vererbung: Autosomal domimant
  • Chromosom 15q24
  • OMIM Datenbank 603204

Nächtliche Frontallappenepilepsie 3 (ENFL3)

  • Gen CHRNB2
  • Chromosom 1q21.3
  • OMIM Datenbank 605375

Nächtliche Frontallappenepilepsie 4 (ENFL4)

  • Vererbung: Autosomal domimant
  • Gen CHRNA2
  • Chromosom 8p21.2
  • OMIM Datenbank 610353
  • Klinisch auch manifestierend als gutartige familiäre infantile Anfälle (BFIS6)

Nächtliche Frontallappenepilepsie 5 (ENFL5)

  • Vererbung: Autosomal domimant
  • Gen KCNT1
  • Chromosom 9q34.4
  • OMIM Datenbank 615005

 

Symptome

Schlafassoziierte hypermotorische Anfälle

  • Vorwiegend motorisch
    • Adversivanfälle (Kopf-, Blickwendung)
    • Fechterstellung (kontralateraler Arm)
    • Tonisch-dystone Haltung der Gliedmaßen
    • Sexuell anmutende Bewegungen
    • Stürmische Bewegungsabläufe, schlagen, springen
    • Hhäufig psychogen anmutend!
  • Schreien, Lachen
  • Patient scheinbar wach, Reaktionen aber inkonstant und meist inadäquat
  • Stereotype repetivie Bewegungen
  • Nächtliches "Wandern"
    • Patienten stehen auf und wandern umher, ähnlich einem Schlafwandeln
    • Klinisch schwierig differenzierbar
    • Episoden meist kürzer als beim Schlafwandeln
  • Paroxysmale Arousals, Aufrichten
  • Spracharrest
  • Sekundär generalisierte Anfälle (in ca. 90%)
  • Mehrere Anfälle pro Tag
  • Auren selten, unspezifisch
  • Reorientierungsphase meist vergleichsweise kurz

Diagnostik

  • EEG:
    • Einseitig oder beidseitige frontale Spikes oder Spike-Waves
  • Ev. Langzeit-EEG
  • MRT-Kopf
  • Ev. weitere Abklärung bei V.a. Vaskulitis, SVT o.ä.
  • Patientenaufklärung: Fahrtauglichkeit, Arbeitstätigkeit, Lebensführung...
  • Vorstellung in Epilepsiezentrum meist im Verlauf erforderlich
  • Abklärung Operationsindikation:
    • Intrakranielles EEG
    • ev. FDG-PET
    • HMPAO-SPECT

Medikamentöse Therapie (Kopie 1)

  • Siehe auch unter Zulassungen
  • Die Wahl des Medikaments sollte stets auch patientenorientiert bzw. am Nebenwirkungsprofil ausgerichtet sein, daher sind die Empfehlungen insbesondere bei Antiepileptika nie allgemeingültig

1. Wahl

  • Lamotrigin
  • Levetiracetam
  • Lacosamid
  • Zonisamid
  • Eslicarbazepin

2. Wahl

  • Carbamazepin
  • Cenobamat
  • Oxcarbazepin
  • Topiramat
  • Valproat
  • Gabapentin
  • Pregabalin

3. Wahl

  • Phenytoin
  • Phenobarbital
  • Primidon
  • Felbamat
  • Vigabatrin 

Differenzialdiagnose

Literatur

  1. B. Diehl, S. Sisodiya, M. Manford. Frontal lobe epilepsy. 1999

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