Tourette-Syndrom (ICD-10 F95.2)

Historie

  • Eine frühe Falldarstellung bereits durch Jean-Gaspar Itard 1825 über die Marquise de Dampierre, mit Beschreibung derer motorischer und vokaler Tics
  • Benannt nach Georges Albert Édouard Brutus Gilles de la Tourette (1857-1904), französischer Neurologe,  Schüler von Jean-Martin Charcot
  • 1885 Veröffentlich Fallserie von Gilles-de-la-Tourette, die zur Namensgebung Tourette-Syndrom führte
  • Diskussion ob Wolfgang Amadeus Mozart unter dem Tourette-Syndrom gelitten haben soll

Epidemiologie

  • Beginn im Kindesalter, meist Grundschulalter
  • Auftreten bei bis zu 1% der Kinder
  • Prävalenz je nach Studie ca. 1-10/10.0000
  • m>w
  • Manifestationsalter <18 Jahre

Genetik

  • Erbliche Faktoren spielen erhebliche Rolle
  • Vermutet wird eine autosomal-dominante Vererbung mit inkompletter Penetranz
  • Risiko für Angehörige ersten Grades ca. 5-15%
  • Bisher kein Genlokus detektiert

Symptome

  • Kombination vokaler und motorischer „Tics“

Tics

  • Tic: Aus dem französischen - Nervöses Zucken
  • Unwillkürliche, abrupte Bewegungen oder Lautäußerungen
  • Unterteilung
    • Einfach-komplex
    • Vokal-Motorisch
  • Motorische Tics
    • Einfache motorische Tics
      • Blinzeln, zwinkern, Kopfzucken, Naserümpfen, Mund öffnen u.ä.
      • Schulter-, Arm-, Hand-, Bein- oder Fuß zucken bzw. bewegen u.ä.
    • Komplexe motorische Tics
      • Grimmassieren, komplexe Handbewegungen, imitieren von Bewegungen, bestimmte Schrittfolge beim Gehen
      • Hüpfen, Klatschen, unwillkürliche Gesten
      • Echopraxie: Nachahmen von Bewegungen anderer
      • Kopropraxie: Zeigen obszöner Gesten
    • Vokale Tics:
      • Einfache vokale Tics:
        • Räuspern, stöhnen, husten, grunzen, zischen ,zungenschnalzen, Nachahmen von Tiergeräuschen
      •  Komplexe vokale Tics
        • Echolalie (Nachsprechen von Wörtern), Koprolalie (Ausstoßen obszöner Worte), Palielalie Wiederholtes Aussprechen eigener Wörter
  • Tics können willentlich eine Zeit lang unterdrückt werden
  • Vor Auftreten der Tics unspezifische, unangenehme Vorahnung
  • Zunahme der Tics bei psychischer Belastung möglich
  • Abnahme hingegen bei Entspannung, Konzentration
  • Symptomatik kann fluktuieren

Häufig Komorbiditäten

  • Zwänge (sehr häufig)
  • ADHS/ADS, Depressionen, Ängste,
  • Gestörte Impluskontrolle mit Selbstverletzungen
  • Lernschwierigkeiten

Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung

Diagnostik

  • Differenzierte Diagnosestellung unter Ausschluß organischer oder psychogener Bewegungsstörungen
  • Siehe unter Differenzialdiagnosen
  • Verlauf siehe unten
  • Schweregradskalen
    • z.B. Yale Globale Tic-Schweregrad-Skala (YGTSS)

Diagnosekriterien nach ICD-10

  • Anamnesistisch oder alktuell multiple motorische Tics und mindestens ein oder mehrere vokale Tics
  • Tics müsse nicht gleichzeitig auftreten
  • Verschlechterung während der Adoleszenz

Therapie (Detaillierte Informationen nach Login)

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Nicht-medikamentöse Therapie

  • Psychoedukation
  • Verhaltenstherapie, auch zur Behandlung der Begleiterkrankungen

Medikamentöse Therapie

  • Nicht immer erforderlich
  • Nur bei schwereren, den Betroffenen beeinträchtigen Tics

Medikation:

  • Hochpotente Neuroleptika
    • Haloperidol
    • Pimozid
    • Aripiprazol
    • Risperidon
    • Ziprasidon     
  • Mittelpotente Neuroleptika
    • Tiaprid
    • Sulpirid
    • Tetrabenazin
  • Clonidin (α2-Agonist)
  • Cannabinoide

 

Verlauf

  • Verschlechterung in der Adoleszenz
  • Verbeserung im jungen Erwachsenenalter, Häufig komplette Remissionen
  • Kann in ca. 30% über Jahre persisiteren

Differenzialdiagnose

 

Literatur

  • G. Gilles de la Tourette: Étude sur une affection nerveuse characterisée par de l’incoordination motrice accompagnée d’écholalie et de coprolalie (jumping, latah, myriachit). In: Arch Neurol (Paris). Band 9, 1885, S. 19–42 und 158–200.

Tourette in Literatur und Film

Literatur

Filme

  • The Tic Code
  • Vincent will Meer
  • Ein Tick anders
  • Motherless Brooklyn
  • Front of the Class

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