News aus dem Fachbereich Neurologie

Das Susac-Syndrom

Seh- und Hörstörungen sind die charakteristischen Symptome des Susac-Syndroms, das erstmals von dem amerikanischen Neurologen John Susac im Jahr 1979 als „Microangiopathy of the brain and retina“ beschrieben wurde.

Häufigstes Symptom sind initial Kopfschmerzen, die in Kombination mit Sehstörungen zu Fehldiagnosen wie Migräne oder dem posterioren reversiblen Enzephalopathie-Syndrom (PRES) führen können. Zudem manifestieren sich die Symptome beim Susac-Syndrom oft sukzessive und nicht gleichzeitig, was die Diagnose ebenfalls erschweren kann. Auffällige Hinweise auf das Vorliegen eines Susac-Syndroms sind begleitende psychische Symptome wie Verwirrtheitszustände oder auch eine Verlangsamung. Ebenso können fokalneurologische Defizite bestehen.

Zur Diagnosesicherung ist eine Kernspintomographie des Kopfes erforderlich, die unter anderem eine  multifokale T2-hyperintense Läsion des Corpus callosum zeigt. Des Weiteren empfiehlt sich eine umfangreiche augenärztliche Untersuchung, die auch  eine Fluoreszenzangiographie umfassen sollte. Die Hals-Nasen-Ohren-ärztliche Untersuchung zeigt im Falle eines Susac-Syndroms typischerweise eine Tieftonschwerhörigkeit sowie eine kalorische Untererregbarkeit des Vestibularorgans.

Therapeutisch erfolgt zur Akutbehandlung eine Therapie mit hochdosierten Kortison, gefolgt von einer immunsuppressiven Behandlung u.a. mit Azathioprin, Cyclophosphamid oder Mycophenolatmofetil. Auch Therapieversuche mit monoklonalen Antikörpern wie Rituximab und Infliximab zeigten in Fallbeschreibungen Wirkung.

Die Prognose des Susac-Syndroms ist günstig, wenn eine frühzeitige Diagnosestellung und Therapie erfolgen.

Weitere Informationen zum Susac-Syndrom finden Sie im Neurologienetz-Online-Lehrbuch

 

Das Susac-Syndrom

Seh- und Hörstörungen sind die charakteristischen Symptome des Susac-Syndroms, das erstmals von dem amerikanischen Neurologen John Susac im Jahr 1979 als „Microangiopathy of the brain and retina“ beschrieben wurde.

Häufigstes Symptom sind initial Kopfschmerzen, die in Kombination mit Sehstörungen zu Fehldiagnosen wie Migräne oder dem posterioren reversiblen Enzephalopathie-Syndrom (PRES) führen können. Zudem manifestieren sich die Symptome beim Susac-Syndrom oft sukzessive und nicht gleichzeitig, was die Diagnose ebenfalls erschweren kann. Auffällige Hinweise auf das Vorliegen eines Susac-Syndroms sind begleitende psychische Symptome wie Verwirrtheitszustände oder auch eine Verlangsamung. Ebenso können fokalneurologische Defizite bestehen.

Zur Diagnosesicherung ist eine Kernspintomographie des Kopfes erforderlich, die unter anderem eine  multifokale T2-hyperintense Läsion des Corpus callosum zeigt. Des Weiteren empfiehlt sich eine umfangreiche augenärztliche Untersuchung, die auch  eine Fluoreszenzangiographie umfassen sollte. Die Hals-Nasen-Ohren-ärztliche Untersuchung zeigt im Falle eines Susac-Syndroms typischerweise eine Tieftonschwerhörigkeit sowie eine kalorische Untererregbarkeit des Vestibularorgans.

Therapeutisch erfolgt zur Akutbehandlung eine Therapie mit hochdosierten Kortison, gefolgt von einer immunsuppressiven Behandlung u.a. mit Azathioprin, Cyclophosphamid oder Mycophenolatmofetil. Auch Therapieversuche mit monoklonalen Antikörpern wie Rituximab und Infliximab zeigten in Fallbeschreibungen Wirkung.

Die Prognose des Susac-Syndroms ist günstig, wenn eine frühzeitige Diagnosestellung und Therapie erfolgen.

Weitere Informationen zum Susac-Syndrom finden Sie im Neurologienetz-Online-Lehrbuch

 

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