Herpes-Simplex-Enzephalitis (ICD-10 G05.1/B00.4)

• Ca. ein Drittel durch primäre Infektion, Patienten dann typischerweise < 18 Jahre
• Ansonsten endogene Reaktivierung einer Herpes-Infektion (Persistenz von HSV-1 im Ganglion trigeminale oder Bulbus olfactorius)
• Befall des Gehirns erfolgt durch direkte neuronale Transmission
• Selten Herpes labialis gleichzeit mit HSV-Enzephalitis auftretend
• Mechanismen der Reaktivierung überwiegend unbekannt
• Nekrotisierende hämorrhagische Meningoenzephalitis

• Häufig unspezifisches Prodromalstadium
  • Fieber, Kopfschmerzen und Gliederschmerzen
• Schleichender Verlauf über Tage aber auch fulminanter Beginn möglich
• Bewußtseinsstörung – im Verlauf zunehmend
• Neuropsychologische Symptome:
  • Wesensänderung,  Verwirrtheit, Aggressivität, Gedächtnisstörungen
  • Gel. (pseudo-)psychotische Symptomatik mit Halluzinationen – Cave: Fehldiagnose
• Fokalneurologische Symptome
  • Aphasie, Apraxie, Hemiparesen
• Epileptische Anfälle (bis zu 40%)
• Hirnstammsymptomatik

• Meningismus (DD, siehe unten)
• Bewußtseinsstörung
• Fokal-neurologische Defizite?
• Neuropsychologische Untersuchung
• Internistische Untersuchung auf Primärinfektion (Zur Klärung eventueller Differenzialdiagnosen)

Liquorbefund

• Zytologie
  • 10-1000 Zellen/μl
  • Cave: Initial granulozytäres Zellbild möglich, initial auch normale oder nur leicht erhöhte Zellzahl möglich
  • Ggf. Nachweis von Erythrozyten (bei hämorrhagischer Enzephalitis) oder Siderophagen
• Eiweißerhöhung
  • 50-150 mg/dl
• Glucose und Liquor-Serum-Glucose-Quotient in der Regel normal
• Selten leichte Glucoseverminderung
• Laktat
  • Meist normal, selten leichte Erhöhung
• PCR
  • Nachweis auf Herpesviren
  • Spezifität 100%, Sensitivität >95%
  • Cave: Ggf. in den ersten Krankheitstagen noch negativ, daher bei V.a. auf Herpes-Enzephalitis, Wiederholung der PCR nach 3-4 Tagen
• Liquor-Serum-AK-Index (Antikörper-spezifische-Index)
  • Inital sehr häufig negativ
  • Index steigt ab dem 10. Krankheitstag deutlich
  • Nach 4 Wochen fast ausnahmslos positiv
  • Hohe Senistivität >97%, Spezifität >75 %
  • Diagnose sollte sich nicht alleine auf den Index stützen!

Zerebrale Bildgebung

• Zerebrale MRT (CCT ist nicht ausreichend!)
  • Typische bildmorphologische Veränderungen in der cMRT nach 36 bis 48 Stunden
  • Uni- oder bilaterale Hyperintensitäten in T2 (in T1 hypointens) mesialer Temporallappen, Inselkortex, Hippocampus und Amygdala, Gyrus frontalis inferior
  • Einbeziehung des limbischen Systems (Gyrus Cinguli)
  • Früheste Veränderungen in T2-Wichtung sichtbar
  • In DWI eingeschränkte Diffusion "landkartenartig"
• CCT
  • Während der ersten 4 Tage in der Regel unauffällig, dann Hypodensitäten und Hämorrhagien frontoorbital und temporal

EEG

• In Frühphase unspezifisch
• Frontal und temporal Theta-Delta-Verlangsamung
• Im Verlauf (typischerweise Tag 2-15)
• Epilepsietypische Aktivität nachweisbar
• Initial meist einseitig im Verlauf auch beidseitig möglich
• Cave: EEG in der Früphase ggf. hilfreich zur Differenzierung gegenüber eines akuten psychotischen Schubs

Labor

• Typischerweise starke Leukozytose
• CRP nur gering bis mäßig erhöht

Biopsie

• Nur in Ausnahmefällen erforderlich bei unklarem Liquorbefund

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• Wichtig: Behandlungsbeginn bereits bei Verdacht auf HSV-Enzephalitis aufgrund der Schwere des Krankheitsbildes, keine Diagnoseergebnisse abwarten!
• Antivirale Therapie
  • Aciclovir
• Bei Aciclovir-Resistenz (Z.b. bei Immunsupprimierten Patienten mit HIV, Organtransplantation
• Gabe von Foscarvir
•  Glukokortikoide:
  • Gabe bei kritischem Hirndruck
  • Dexamethason
    • Wiederholte Gabe bis zum klinischen Ansprechen

• Früher Therapiebeginn entscheidend
• Bei unklaren Fällen bis zum Ausschluß einer HSVE Gabe von Aciclovir
• Unbehandelt meist letaler Verlauf (70-80%)
• Letalität bei früher Behandlung ca. 20%-30%
• Leichte bis schwere residuale Defizite sehr häufig!
• Im Verlauf gelegentlich Entwicklung einer Autoimmun-Enzephalitis (Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis)

Virale Enzephalitiden

• FSME, Herpes-zoster-Enzephalitis, Japanische Enzephalitis, Cytomegalievirus-Enzephalitis, PML,,,

Andere cerebrale Infektionskrankheiten

• Bakterielle Menigitis ( u.a. tuberkulöse Meningitis), Pilzmeningitis, Toxoplasmose
• Septische Enzephalopathie
• Hirnabszeß

Zerebrovaskuläre Erkrankungen

• (Septische) Sinusvenenthrombose
• Zerebrale Ischämien und Blutungen, Subduralhämatom