Reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom (RCVS) (ICD-1ß I67.8)
Epidemiologie
- Auftreten in jedem Lebensalter
- Manifestation meistens um das 40. Lebensjahr
- m:w Ca. 3:1
Pathophysiologie
- Multiple und multilokuläre Vasospasmen der Hirnarterien
- Direkte Vasokonstriktion als Folge bestimmter Substanzen (Siehe "Ursachen")
- Pathomechanismus bei anderen Ursachen noch unklar
Ursachen
- Auftreten gehäuft in der Schwangerschaft sowie postpartal
- Vasoaktive Medikamente
- Serotonin- sowie adrenerg wirksame Substanzen (z.B. SSRI, Xylometazolin, Triptane, Ergotamine, Kokain, Amphetamine, )
- Streß, Trauer
- Körperliche Anstrengung
Symptome
Kopfschmerzen
- Plötzlich auftretend, starke Intensität (Donnerschlagkopfschmerz)
- Meist bds. okzipital lokalisiert
- Dauer über Stunden, dann langsame Rückbildung
- Begleitend Photophobie, Phonophobie oder auch Übelkeit möglich
- Häufig persistierender mäßiger Kopfschmerz
- Wiederholtes Auftreten der akuten Kopfschmerzattacken möglich
- Auftreten über bis zu 4 Wochen
Sehstörungen
- Skotome, Quadrantenanopsie oder Hemianopsie
- Verschwommenes Sehen
Fokalneurologische Defizite
- Aphasische Sprachstörung
- Halbseitige sensible Störungen
- Hemiparesen
Psychische Veränderungen
- Unruhe
- Verwirrtheit
- Bewusstseinsstörungen, psychomotorische Verlangsamung
Epileptische Anfälle
- Auftreten selten
- Meist in Form eines sogenannten Frühanfalls
- Langfristige Behandlung meist nicht erforderlich
Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung
- Nachweis fokal neurologischer Defizite
"Red flags" / Warnzeichen
- Plötzlich auftretende und rezidivierende Donnerschlagkopfschmerzen, zunehmende Kopfschmerzen
- Subarachnoidalblutungen (insbesondere an Konvexität gelegen)
- Zerebrale Ischämien oder Blutungen unklarer Ätiologie (insbesondere bei jungen Patienten)
- Auftreten typischer Symptome des RCVS nach oben genannten Triggern
Therapie (Detaillierte Informationen nach Login)
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- Keine validierte Therapie
- Therapieversuch mit Nimodipin
- Symptomatische evtl. Intensivmedizinische Therapie bei
- Antikonvulsive Medikation bei epileptischen Anfällen
- Blutdrucktherapie bei hypertonen Blutdruckwerten
- Cave: Hypotension!
- Prednison/Prednisolon
- Bisher kein Nachweis eines positiven Effekts
Verlauf
- Meist günstige Prognose
- residuale fokalneurologische Defizite bei Parenchymblutung oder zerebrale Ischämie möglich
- Rezidive selten
Differenzialdiagnose
- Migräne mit Aura: DD schlagartiges Einsetzen spricht für RVCS
- Vaskulitis bei anderen Erkrankungen (z.B. Kollagenosen), isolierte ZNS Vaskulitis
- (Aneurysmatische) Subarachnoidalblutung
- Meningitis, Meningoencephalitis, Encephalitis
- Sinusvenenthrombose
- Zerebraler Insult, intrazerebralen Blutung
- Karotisdissektion, Dissektion intrakranieller Gefäße
- Posteriores reversibles Enzephalopathie Syndrom (PRES)
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