Reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom (RCVS) (ICD-1ß I67.8)

 

Epidemiologie

  • Auftreten in jedem Lebensalter
  • Manifestation meistens um das 40. Lebensjahr
  • m:w  Ca. 3:1

Pathophysiologie

  • Multiple und multilokuläre Vasospasmen der Hirnarterien
  • Direkte Vasokonstriktion als Folge bestimmter Substanzen (Siehe "Ursachen")
  • Pathomechanismus bei anderen Ursachen noch unklar

Ursachen

  • Auftreten gehäuft in der Schwangerschaft sowie postpartal
  • Vasoaktive Medikamente
    • Serotonin- sowie adrenerg wirksame Substanzen (z.B. SSRI, Xylometazolin, Triptane, Ergotamine, Kokain, Amphetamine, )
  • Streß, Trauer
  • Körperliche Anstrengung

Symptome

Kopfschmerzen

  • Plötzlich auftretend, starke Intensität (Donnerschlagkopfschmerz)
  • Meist bds. okzipital lokalisiert
  • Dauer über Stunden, dann langsame Rückbildung
  • Begleitend Photophobie, Phonophobie oder auch Übelkeit möglich
  • Häufig persistierender mäßiger Kopfschmerz
  • Wiederholtes Auftreten der akuten Kopfschmerzattacken möglich
  • Auftreten über bis zu 4 Wochen

Sehstörungen

  • Skotome, Quadrantenanopsie oder Hemianopsie
  • Verschwommenes Sehen

Fokalneurologische Defizite

  • Aphasische Sprachstörung
  • Halbseitige sensible Störungen
  • Hemiparesen

Psychische Veränderungen

  • Unruhe
  • Verwirrtheit
  • Bewusstseinsstörungen, psychomotorische Verlangsamung

Epileptische Anfälle

  • Auftreten selten
  • Meist in Form eines sogenannten Frühanfalls
  • Langfristige Behandlung meist nicht erforderlich

 

Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung

  • Nachweis fokal neurologischer Defizite

"Red flags" / Warnzeichen

  • Plötzlich auftretende und rezidivierende Donnerschlagkopfschmerzen, zunehmende Kopfschmerzen
  • Subarachnoidalblutungen (insbesondere an Konvexität gelegen)
  • Zerebrale Ischämien oder Blutungen unklarer Ätiologie (insbesondere bei jungen Patienten)
  • Auftreten typischer Symptome des RCVS nach oben genannten Triggern

Therapie (Detaillierte Informationen nach Login)

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  • Keine validierte Therapie
  • Therapieversuch mit Nimodipin
  • Symptomatische  evtl. Intensivmedizinische Therapie bei
  • Antikonvulsive Medikation bei epileptischen Anfällen
  • Blutdrucktherapie bei hypertonen Blutdruckwerten
    • Cave: Hypotension!
  • Prednison/Prednisolon
    • Bisher kein Nachweis eines positiven Effekts

Verlauf

  • Meist günstige Prognose
  • residuale fokalneurologische Defizite bei Parenchymblutung oder zerebrale Ischämie möglich
  • Rezidive selten

Differenzialdiagnose

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