Neuralgische Amyotrophie

Neuralgische Schulteramyotrophie, Armplexusneuritis, Plexusneuritis, Parsonage-Turner-Syndrom, Plexus brachialis Neuropathie, akute Brachialneuritis

Historie

Erste Beschreibungen bereits 1897 durch Feinberg und Fall als postgrippale Erb-Klumpke sche Lähmung
1948 ausführliche Dokumentation im Lancet durch Parsonage und Turner¹

Ätiologie

Entzündliche-allergische Autoimmunreaktion mit Aufrteten nach
- Impfungen
- Infekten
  - Hepatitis E in bis zu 10%-15% der Fälle³
  - Beteiligung des Nervus phrenicus hier häufig
  - Covid-19 Infektion/Impfung
- Schwangerschaft
- Nach chirurgischen Eingriffen
- Medikamentös
Hereditäre neuralgische Amyotrophie (siehe Neurogenetik )
Tomakulöse Neuropathie (Hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Druckläsionen) (siehe Neurogenetik )
Im Rahmen rheumatischer Erkrankungen (Lupus erythematodes, Panarteriitis nodosa)

Epidemiologie

Inzidenz: Ca. 100:100.000²
Alter typischerweise zwischen 20-60 Lebensjahr, meist in der dritten Dekade
m:w ca. 2:1

Symptome

Schmerzen
- Reißende, starke Intensität
- Meist nachts aus dem Schlaf auftretend (nachts oder morgens), rasche Entwicklung
- Lokalisation: Schulter und Oberarm
- Dauer: Über ca. 1 Woche
- Gelegentlich auch keine der Lähmung vorausgehende Schmerzen!
- Symptomatik beginnt in ca. 90% mit Schmerzen
Nach Stunden, meist weniger Tage (gel. bis zu 4 Wochen), rasch progrediente Lähmung der proximalen Muskulatur
- Paresen folgender Muskeln sind möglich
  - Meist M. deltoideus (Nervus axillaris)
  - M. supraspinatus und infraspinatus (Nervus suprascapularis)
  - M. serratus anterior (Nervus thoracicus longus)
  - Mm. rhomboidei (Nervus dorsalis scapulae)
  - Gel. M. trapezius (Nervus accesorius)
  - M. biceps brachii (Nervus musculocutaneus)
  - M. pronator teres (Nervus medianus)
  - Fingerbeuger (Nervus interosseus anterior) - auch isoliert!
  - Zwerchfell (N. phrenicus), kann auch isoliert auftreten!
- Selten auch Manifestation im Plexus lumbalis! ^4,5
Meist rechter Arm, in ca.einem Viertel der Fälle beidseits
Muskelatrophien
Dyspnoe (Phrenicusbeteiligung)
Parästhesien und Sensibilitätsstörungen bei ca. 80%

Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung

Meist Parese der
- Armelevation (bis meist nur ca. 15°)
- Außenrotation
- sowie variabel der o.g. Muskeln
Scapula alata häufig
In der Regel Fehlen von sensiblen Defiziten (wenn, dann nur gering (Oberarmaußenseite, Daumen)
Ausschluß einer radikulären Affektion
Passive Beweglichkeit der Schulter ist nicht eingeschränkt DD Adhäsive Kapsulitis
Liquor: normal!

Diagnostik

Ausschluß einer zervikalen Radikulopathie
- Elektroneurographie mit F-Wellen
- Elektromyographie:
  - Untersuchung klinisch betroffener UND nicht betroffener Muskeln!
  - Klinisch nicht betroffene Muskeln gel. mit florider Denervierung
  - Zur differentialdiagnostischen Einordnung
- Kernspintomographie
  - HWS (zum Ausschluß einer Radikulopathie)
  - Plexus brachialis (MR-Neurographie)
    - Nachweis sanduhrförmiger Einschnürungen (Torsionen, Konstriktionen)
- Nervenultraschall
  - Nachweis von Nerventorsionen und Querschnittsvergrößerung
Labor/Liquor:
- Ausschluß Neuroborreliose
- Varizella-Zoster-Virus
- Gangliosid-Antikörper (häufiger bei schwerem Verlauf)
Genetische Diagnostik auf HNA bei rezidivierenden neuralgischen Amotrophien Verdacht (auch Ausschluß einer HNPP)
Lungenfunktionsprüfung, Röntgen Thorax bei Dyspnoe (Phrenicusparese)

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Prednisolon
Schmerzmedikation mit NSAR und Opioiden
Krankengymnastik
Bei unzureichender Rückbildung der Symptomatik nach 2-3 Monaten
- Untersuchung auf Nervenstrikturen mittels MRT und Neurosonologie
- Neurochirurgische Intervention mit Neurolyse

Verlauf

In der Regel recht gute Prognose
- Langsame Rückbildung über bis zu drei Jahren
- Ca. 90% mit funktioneller Restitution
- Residuale Paresen meist geringgradig
Gelegentlich Rezidive
- Dann häufig hereditäre Form (HNA)

Differentialdiagnose

Bandscheibenvorfall mit Affektion C5
Multifokal motorische Neuropathie (in der Regel schmerzlos)
Hereditäre neuralgische Amyotrophie (HNA)
Diabetische Mononeuritis/Amyotrophie
Tumoröse Plexusinfiltration
Radiogene Plexusschädigung
Neuroborreliose
Zoster-Radikulopathie (Zoster sine herpete)
Subakromiale Bursitis
Adhäsive Kapsulitis des Schultergelenks

Literatur

Parsonage MJ, Turner JW. Neuralgic amyotrophy; the shoulder-girdle syndrome. Lancet. 1948 Jun 26;1(6513):973-8.
van Alfen N, van Eijk JJ, Ennik T, Flynn SO, Nobacht IE, Groothuis JT, Pillen S, van de Laar FA. Incidence of neuralgic amyotrophy (Parsonage Turner syndrome) in a primary care setting--a prospective cohort study. PLoS One. 2015 May 27;10(5):e0128361. (Open access)
van Eijk JJJ, Dalton HR, Ripellino P, Madden RG, Jones C, Fritz M, Gobbi C, Melli G, Pasi E, Herrod J, Lissmann RF, Ashraf HH, Abdelrahim M, Masri OABAL, Fraga M, Benninger D, Kuntzer T, Aubert V, Sahli R, Moradpour D, Blasco-Perrin H, Attarian S, Gérolami R, Colson P, Giordani MT, Hartl J, Pischke S, Lin NX, Mclean BN, Bendall RP, Panning M, Peron JM, Kamar N, Izopet J, Jacobs BC, van Alfen N, van Engelen BGM. Clinical phenotype and outcome of hepatitis E virus-associated neuralgic amyotrophy. Neurology. 2017 Aug 29;89(9):909-917.
Seror P, Maisonobe T, Viala K, Bouche P. Plexopathie lombo-sacrée idiopathique [Idiopathic lumbosacral plexopathy]. Presse Med. 2005 Jul 2;34(12):856-8.
Refisch A, van Laack W. Neuralgic amyotrophy of the lumbar area. Case report. Arch Orthop Trauma Surg. 1989;108(5):329-32.